Цей довідник ні за яких умов не може замінити кваліфікованого лікаря і не призначений для того, щоб в його відсутність ставити діагноз і призначати лікування. Але інформація, зібрана на цих сторінках, дуже корисна кожному, оскільки просвітництво не може принести шкоду. А обширена інформація по профілактиці допоможе уникнути багатьох хвороб.

Вузликовий періартеріїт

Вузликовий періартеріїт відноситься до патологій з неясною етіологією. Розглядається роль вірусної інфекції (в т. ч. гепатиту В) в розвитку вузликового періартеріїту; при цьому пусковими факторами можуть бути вакцинація, введення сироваток, ліків, інсоляція або переохолодження. У відповідь на етіофактори розвивається гіперергічними реакція з утворенням імунних комплексів, які фіксуються в стінках судин і викликають у них аутоімунне запалення. Ці процеси супроводжуються виділенням ендотелієм пошкоджених судин факторів підвищеного згортання і тромбоутворення. Вузликового періартеріїту хворіє переважно чоловіче населення від 30 до 50 років.


Класифікація вузликового періартеріїту

Виділяють класичний (з нирково-вісцеральної або нирково-полиневритический симптоматикою), астматичний, шкірно-тромбангіітіческій і моноорганний варіанти клінічного розвитку вузликового періартеріїту.

Доброякісне розвиток вузликового періартеріїту відзначається при шкірної формі без вісцеропатії. Пацієнти збережені в соматичному і соціальному плані; ремісії стійкі, проте можливі загострення васкуліту.

Повільне прогресування характерно для тромбангіітіческого варіанти вузликового періартеріїту. При цьому може відзначатися артеріальна гіпертензія, периферичні неврити, мікроциркуляторні порушення в кінцівках.

Рецидивуючий вузликовий періартеріїт провокується скасуванням або зниженням дозування цитостатиків, глюкокортикоїдів, лікарською алергією, інфекцією, охолодженням.

Стрімкий прогресування вузликового періартеріїту пов'язане з ураженням нирок і злоякісної формою артеріальної гіпертензії. У рідкісних випадках хвороба розвивається блискавично, приводячи до загибелі пацієнта через 5-12 місяців.

У клініці вузликового періартеріїту виділяють активну, неактивну і склеротичну фази.


Симптоми вузликового періартеріїту

При вузликовому периартеріїт відзначається висока хвилеподібна лихоманка, снижающаяся у відповідь на прийом глюкокортикоїдів або аспірину, схуднення аж до кахексії, адинамія, слабкість.

Для шкірних покривів характерна блідість, мармуровість відтінку, поява сітчастого ліведо, шкірних висипів (еритематозних, плямисто-папульозні, геморагічних, некротичних), підшкірних вузликів в області передпліч, гомілок, стегон.

М'язово-суглобові прояви при вузликової периартеріїті включають міалгії, слабкість, хворобливість, атрофію м'язів; поліартралгіі, мігруючі артрити великих суглобів.

Нирковий симптомокомплекс у 70-97% пацієнтів з вузликового періартеріїту протікає з судинної нефропатією: мікрогематурією, протеїнурією, циліндрурія, швидким розвитком ниркової недостатності. Можливими наслідками є розриви аневризми судин нирок, інфаркт нирки.

Синдром кардіо-васкулярної недостатності включає розвиток коронаритом, що ведуть до стенокардії та інфаркту міокарда, міокардитів, кардіосклерозу, порушень провідності, аритмій, недостатності мітрального клапана. Характерним кардіо-васкулярної проявом вузликового періартеріїту служить артеріальна гіпертензія.

При ураженні легень розвиваються легеневий васкуліт і інтерстиціальна пневмонія, що проявляються кашлем, задишкою, кровохарканням, торакалгий, дихальними шумами і хрипами, інфарктами легких.

Ураження ШКТ при вузликовому периартеріїт протікає з нудотою, діареєю, болями в епігастрії. При ускладненому варіанті можливий розвиток панкреонекрозу, жовтяниці, перфоративного виразок шлунка та 12п. кишки, кровотеч.

Залученість нервової системи виявляється асиметричною поліневропатією: м'язовою атрофією, хворобливістю в проекції нервових стовбурів, парестезією, парезами, трофічними розладами. У разі тяжких поразок ймовірно виникнення інсультів, менінгоенцефалітів, епілептиформних нападів.

Зорові порушення при вузликовому периартеріїт виражаються злоякісної ретинопатією, аневрізматіческого розширеннями судин очного дна.

Порушення периферичного кровопостачання кінцівок викликають ішемію і гангрену пальців. При ураженнях ендокринного апарату наголошуються орхіти і епідидиміту, дисфункції наднирників і щитоподібної залози.

Варіант астматичного вузликового періартеріїту протікає з наполегливими нападами бронхіальної астми, шкірними проявами, лихоманкою, артралгіями і міалгія.

Домінуючими проявами шкірно-тромбангітіческой форми вузликового періартеріїту служать вузлики, ліведо і геморагічна пурпура. Для підшкірних вузликів характерно розташування уздовж судинних пучків кінцівок. Ця симптоматика розвивається на тлі миалгий, лихоманки, пітливості, схуднення.

Вузликовий періартеріїт, що протікає по моноорганному типом, характеризується вісцеропатії і встановлюється після гістологічного дослідження біоптату або віддаленого органу.


Ускладнення вузликового періартеріїту

Ускладнені форми вузликового періартеріїту можуть супроводжуватися розвитком інфарктів та склерозу органів, розривом аневризм, прободением виразок, гангреною кишечника, уремією, інсультом, енцефаломієлітом.


Діагностика вузликового періартеріїту

У загальноклінічні аналізи сечі визначається мікрогематурія, протеїнурія і циліндрурія; в крові – ознаки нейтрофільного лейкоцитозу, гіпертромбоцітоз, анемії.

Зміни біохімічної картини крові при вузликовому периартеріїт характеризуються збільшенням фракцій? – І? 2-глобулінів, сіалових кислот, фібрину, серомукоида, УРП.

Для уточнення діагнозу при вузликовому периартеріїт проводять біопсію. У шкірно-м'язовому біоптаті черевної стінки або гомілки виявляється запальна інфільтрація і некротичні зміни судинних стінок. При вузликовому периартеріїт в крові часто визначається HBsAg або антитіла до нього.

При огляді очного дна виявляються аневрізматіческого зміни судин. УЗДГ судин нирок визначає їх стенозування. При оглядовій рентгенографії легень простежується посилення легеневого малюнка і його деформація. Для діагностики кардіопатій проводиться ЕКГ, УЗД серця.

До великих діагностичним критеріям вузликового періартеріїту відноситься наявність уражень нирок, абдомінального синдрому, коронарита, поліневриту, бронхіальної астми з еозинофілією. Додатковими (малими) критеріями служать міалгії, лихоманка, схуднення. При діагностиці вузликового періартеріїту враховуються три великих і два малих критерію.


Лікування вузликового періартеріїту

Терапія відрізняється безперервністю та тривалістю (до 2-3-х років), комплексністю та індивідуальним підбором засобів. З урахуванням форми хвороби вона проводиться спільними зусиллями ревматолога, кардіолога, нефролога, пульмонолога та інших фахівців.

Протягом ранніх та неускладнених форм вузликового періартеріїту може бути скориговано кортикостероидной терапією преднізолоном з повтором курсів 2-3 рази на рік. У перерві між кортикостероїдними курсами призначають препарати піразолонового ряду (бутадіон) або аспірин.

При вузликовому периартеріїт, ускладненому злоякісною гіпертензією або нефротичним синдромом, виробляють призначення іммунодепрессоров-цитостатиків (азатіоприну, циклофосфану).

Корекція синдрому ДВС і гіпертромбоцітоз включає терапію гепарином, тренталом, курантилом. Біопрепарати, блокуючі ФНП (инфликсимаб, етанерсепту, адалімумаб), дозволяють швидко домогтися зменшення запалення.

При хронічному вузликовому периартеріїт, протікає з м'язовою атрофією або невритами, проводяться ЛФК, гідротерапія, масаж.

Методики екстракорпоральної гемокоррекціі (плазмаферез, гемосорбція, кріоаферез) знижують вираженість аутоімунних реакцій і в'язкість крові завдяки видаленню з кровотоку ЦВК, аутоантитіл, зайвих факторів тромбоутворення.


Прогноз і профілактика вузликового періартеріїту

Протягом вузликового періартеріїту несприятливо в плані прогнозу. Важкі судинні ураження (синдром ниркової недостатності, артеріальної гіпертензії, церебральних розладів, тромбози, перфоративні ускладнення і т. д.) можуть приводити до летального результату. Ремісія і зупинка прогресування вузликового періартеріїту досягається у 50% пацієнтів.

В профілактичні завдання входить облік лікарської непереносимості, обгрунтоване і контрольоване проведення імунізації, переливання препаратів крові, захист від інфекцій.


Category: Системні захворювання

Comments (Прокоментуй!)

There are no comments yet. Why not be the first to speak your mind.

Leave a Reply