Цей довідник ні за яких умов не може замінити кваліфікованого лікаря і не призначений для того, щоб в його відсутність ставити діагноз і призначати лікування. Але інформація, зібрана на цих сторінках, дуже корисна кожному, оскільки просвітництво не може принести шкоду. А обширена інформація по профілактиці допоможе уникнути багатьох хвороб.

Вторинний біліарний цироз печінки

У гепатології та гастроентерології первинний і вторинний біліарний цироз складають 5-10% середовища цирозів печінки різної етіології. Чоловіки захворюють вторинним біліарним цирозу печінки в два рази частіше, ніж жінки. Зазвичай захворювання розвивається в осіб у віці 25-50 років; іноді зустрічається у дітей, переважно у поєднанні з неспецифічним виразковим колітом. Вторинний біліарний цироз печінки також може поєднуватися з ілеїт, тиреоїдитом, цукровим діабетом I типу.


Причини вторинного біліарного цирозу печінки

Розвиток вторинного біліарного цирозу печінки зумовлено тривалим частковим або повним порушенням відтоку жовчі з печінки внаслідок обструкції холедоха (загальної жовчної протоки) або однієї з його великих гілок.

Безпосереднім причинами обструкції холедоха у дорослих найчастіше виступають Післяопераційні стриктури або камені в жовчних протоках, Які супроводжуються холангітом. Таким чином, патогенетично вторинний біліарний цироз печінки тісно пов'язаний з жовчнокам'яною хворобою, холелітіазом і операціями на жовчних шляхах (найчастіше холецистектомії). Іноді до утворення стриктур жовчних проток приводити тривалий перебіг хронічного панкреатиту.

Пацієнти з раком підшлункової залози або жовчних шляхів, як правило, не доживають до вторинного біліарного цирозу печінки. Однак в окремих випадках при повільному розвитку раку головки підшлункової залози, фатерова сосочка або жовчних ходів може виник механічна обструкція позапечінкових жовчних проток. До рідких причин вторинного біліарного цирозу також відносять доброякісні пухлини і кісту холедоха.

Вторинний біліарний цироз печінки у дітей розвивається переважно на тлі вродженої атрезії жовчних шляхів або муковісцидоз.

Тривалий позапечінкові холестаз, зумовлений однією з означених вище причин, призводить до утворення центролобулярної, а в подальшому, і перипортальній некрозів, розростання і розширенню жовчних канальців і междолькових жовчних проток. Надалі розвиваються явища асептичних або бактеріального холангіту і періхолангіта, що приводити до прогресуючого розширення портальних трактів зважаючи на їх набряку та фіброзних змін.

Жовч з пошкоджених внутрішньопечінкових проток скупчується в ділянках перипортальній некрозів, утворюючи, так звані, Жовчний «озера», оточені ксантомними клітинами, багатими холестерином. Як і при будь-якому пошкодженні паренхіми печінки, починаються процеси регенерації гепатоцитів, що супроводжуються розвитком мелкоузелкового цирозу печінки. У залежності від ступеня обструкції вторинний біліарний цироз печінки може розвинутися в терміни від 3-12 місяців до 5 років.


Симптоми вторинного біліарного цирозу печінки

Спочатку захворювання переважає симптоматика первинної патології, що викликала обструкції жовчних проток. Подальший розвиток захворювання схоже з первинним біліарним цирозу печінки.

При вторинно біліарному цирозі печінки найбільш виражені явища жовтяниці і кожного сверблячки. При наростанням жовтяниці спостерігається поява темної сечі і знебарвленого калу. Часто відзначається нудота, субфебрилітет, епізодична лихоманка, болі в правих відділах живота, Пов'язані рецидивами холангіту або жовчної коліки. Характерне прогресуюче зниження маси тіла і швидка стомлюваність, стеаторея, спленомегалія та гепатомегалія.

Приєднання портальної гіпертензії та печінкової недостатності спостерігається в пізній стадії вторинного біліарного цирозу печінки. Ускладненнями вторинного біліарного цирозу печінки може служить розвиток печінкових абсцесів і пилефлебит.


Діагностика вторинного біліарного цирозу печінки

При розпізнавання вторинного біліарного цирозу печінки важливо враховувати клініко-лабораторні ознаки внепеченочной обструкції жовчних шляхів, дані анамнезу (наявність ЖКБ, операцій на жовчних шляхах, холангіту), особливості перебігу раннього періоду захворювання.

При огляді пацієнта з вторинним біліарним цироз печінки виявляється Типова жовтяничність шкірних покривів, расчеси шкіри, ксантелазми і ксантоми. Пальпація живота виявляє гепатомегалії, спленомегалія, болючість печінки. У біохімічних пробах крові виявляється підвищення рівня холестерину, білірубіну, амінотрансфераз, лужної фосфатази. У 40-50% пацієнтів підвищуються рівні?-Глобулінів і IgM. Дані загального аналізу крові характеризуються анемією, лейкоцитозом, прискоренням ШОЕ; загального аналізу сечі – інтенсивним фарбуванням сечі, наявність жовчних пігментів, протеїнурією.

За результатами УЗД черевної порожнини (УЗД печінки і жовчних шляхів) визначається гепатоспленомегалія, причина обструкції жовчовивідних шляхів (камінь, стриктура, пухлина і т. д.). Остаточно причину обструкції вдається з'ясувати при проведенні черезшкірної чреспеченочной холангіографії або ретроградної холангіопанкреатографія.

При необхідності підтвердження розвиненого вторинного біліарного цирозу показано проведення біопсії печінки.

У пізніх стадіях для виявлення ознак портальної гіпертензії може знадобитися Ендоскопічне обстеження ШКТ: Езофагоскопія, гастроскопія, ректороманоскопія.


Лікування вторинного біліарного цирозу печінки

Першочерговим завданням при вторинно біліарному цирозі печінки є декомпресії жовчних шляхів і нормалізація відтоку жовчі. Хірургічна тактика може включати холедохотомію, холедохостомія, екстракцію конкрементів з холедоха і жовчних проток (в т. ч. при РХПГ), Ендоскопічне бужування стриктур жовчних проток, Ендоскопічне стентування холедоха, балонну дилатацію жовчних проток, зовнішнє дренування жовчних проток. Відновлення прохідності жовчних шляхів призводити до помітно поліпшення стану пацієнтів і збільшенню тривалості життя навіть при почався цирозу.

При неусувною обструкції жовчних шляхів з метою попередження інфекції або рецидивів холангіту проводиться антибіотикотерапія. Також при вторинно біліарному цирозі печінки показаний прийом гепатопротекторів, вітамінів групи В і вітамінів-антиоксидантів (А, С, Е), селену. Для зменшення кожного сверблячки використовуються антигістамінні засоби, транквілізатори.

У пізніх стадіях вторинного біліарного цирозу показана трансплантація печінки.


Прогноз і профілактика вторинного біліарного цирозу печінки

У тому випадку, якщо обструкція жовчних шляхів залишається неусунення, захворювання прогресує. Ускладненнями пізній стадії вторинного біліарного цирозу печінки можуть стати стравохідний, Шлункові або кишкові кровотечі, тромбоз ворітної вени, асцит, гепатоцелюлярна карцинома, інтеркурентні інфекції.

Тривалість життя при вторинно біліарному цирозі печінки в чому визначається причинами закупорки жовчних проток і можливістю їх усунення. Після трансплантації печінки не виключається розвиток рецидиву стриктур і цирозу.

Профілактика вторинного біліарного цирозу печінки вимагає своєчасної діагностики і усунення захворювань, що призводять до обструкції позапечінкових жовчних шляхів.


Category: Захворювання органів травлення

Comments (Прокоментуй!)

There are no comments yet. Why not be the first to speak your mind.

Leave a Reply