Цей довідник ні за яких умов не може замінити кваліфікованого лікаря і не призначений для того, щоб в його відсутність ставити діагноз і призначати лікування. Але інформація, зібрана на цих сторінках, дуже корисна кожному, оскільки просвітництво не може принести шкоду. А обширена інформація по профілактиці допоможе уникнути багатьох хвороб.

Вегетуюча пухирчатка

Вегетуюча пухирчатка – Одна з клінічних форм пухирчатки, що характеризується утворенням дрібних розростань (вегетацій) на дні ерозії після розтину міхура. До особливостей захворювання відноситься розташування процесу в шкірних складках і в області природних отворів організму. Вегетуюча пухирчатка є аутоімунним захворюванням, при якому через порушення в імунній системі відбувається вироблення антитіл на власні клітини епідермісу.


Симптоми вегетирующей пухирчатки

Захворювання починається з раптової появи на слизової рота бульбашок з серозно-геморагічної рідиною. Одночасно з висипання в порожнині рота або через деякий час після них бульбашки з'являються в складках шкіри (між сідниць, в пахвових западинах, в пахових складках, під молочними залозами, за вухами), навколо пупка і в природних отворів в місцях переходу слизової оболонки в шкіру .

Бульбашки при вегетирующей пухирчатка Мають в'ялу оболонку і досить швидко розкриваються з утворенням ерозій. На дні ерозій характерне утворення яскраво-червоних папілломатозних розростань, що з'являються через 4-7 днів після розтину міхура. Ерозії збільшуються в розмірах і можуть зливатися, утворюючи вогнище розміром 10-15 см в діаметрі. Їх відокремлюване має смердючий гнильний запах. Ерозії супроводжуються больовим синдромом і почуттям печіння, вираженими в такій мірі, що хворий не може активно рухатися.

Подальший розвиток процесу при вегетирующей пухирчатка призводити до сильної кахексії хворого. При ефективності проведеного лікування відбувається сплощення вегетацій, підсушування і загоєнню ерозій з утворенням пігментних плям.


Діагностика вегетирующей пухирчатки

Діагноз можна поставити на підставі клінічних симптомів і характерної локалізації процесу. Специфічні для пухирчатки симптом Нікольського (відшарування епідермісу при легкому механічних вплив на шкіру) при вегетирующей пухирчатка спостерігається тільки Поблизу вогнища ураження. Лише при генералізації захворювання в термінальній стадії він, як при вульгарної пухирчатки, виявляється і на здорових ділянках шкіри.

Мікроскопічне дослідження мазків-відбитків, взятих з поверхні ерозій, виявляє наявність акантолітіческіх клітин. Однак вони не є строго спеціфічними для пухирчатки, оскільки виявляються також при вітряній віспі, герпесі гідної захворюваннях.

Гістологічної дослідження при вегетирующей пухирчатка виявляє наявність всередині епідермісу порожнин і горизонтальних тріщин. Імунологічні дослідження гістологічних матеріалу дозволяють підтвердити аутоімунний характер захворювання. Це реакція прямої імунофлуоресценції (РІФ), виявляє скупчення IgG у просторах між клітинами епідермісу, і реакція непрямої імунофлуоресценції, що виявляє високий титр аутоантитіл до міжклітинним з'єднанням – десмосомами.


Лікування вегетирующей пухирчатки

Лікування проводять кортикостероїдами: преднізолон, метипред, дексаметазон, полькортолон та ін терапії вегетирующей пухирчатки починають з високих доз. При настанні ефекту від лікування дозу можна сниж, однак повна відмова від глюкокортикоїдів призводити до відновлення захворювання. Тому терапію проводять навіть на тлі виникаючих від неї ускладнень.

Якщо вегетуючих пухирчатка має важкий перебіг, то в її лікуванні застосовують цитостатичні препарати: азатіоприн, метотрексат або циклофосфамід.


Прогноз вегетирующей пухирчатки

Прогноз, як і при будь-якій формі пухирчатки, несприятливий. Пацієнти гинуть від кахексії при генералізації процесу і від вторинних інфекційних ускладнень з розвитком сепсису. Тривала терапія кортикостероїдами підвищує ймовірність інфікування і призводити до виникнення ендокринної патології, шлунково-кишкових захворювань, судинних та неврологічного порушень.


Category: Захворювання шкіри

Comments (Прокоментуй!)

There are no comments yet. Why not be the first to speak your mind.

Leave a Reply