Цей довідник ні за яких умов не може замінити кваліфікованого лікаря і не призначений для того, щоб в його відсутність ставити діагноз і призначати лікування. Але інформація, зібрана на цих сторінках, дуже корисна кожному, оскільки просвітництво не може принести шкоду. А обширена інформація по профілактиці допоможе уникнути багатьох хвороб.

Системний червоний вовчак (ВКВ)

Системний червоний вовчак – хронічне системне захворювання, з найбільш вираженими проявами на шкірі; етіологія червоного вовчака не відома, але її патогенез пов'язаний з порушенням аутоімунних процесів, в результаті чого виробляються антитіла до здорових клітин організму. Захворюванню більшою мірою схильні жінки середнього віку. Захворюваність червоним вовчаком не велика – 2-3 випадки на тисячу чоловік населення.


Розвиток і передбачувані причини системного червоного вовчака

Точна етіологія червоного вовчака не встановлена, але у більшої частини пацієнтів виявлені антитіла до вірусу Епштейна-Барр, що підтверджує можливу вірусну природу захворювання. Особливості організму, внаслідок яких виробляються аутоантитіла, також спостерігаються майже у всіх хворих.

Гормональна природа червоного вовчака не підтверджена, але гормональні порушення погіршують перебіг захворювання, хоча спровокувати його виникнення не можуть. Жінкам з діагностованою червоним вовчаком не рекомендований прийом пероральних контрацептивів. У людей, що мають генетичну схильність і у однояйцевих близнюків захворюваність червоний вовчак вище, ніж в інших групах.

В основі патогенезу системного червоного вовчака лежить порушення імунорегуляції, коли в якості аутоантігенов виступають білкові компоненти клітини, перш за все ДНК і в результаті адгезії мішенню стають навіть ті клітини, які спочатку були вільні від імунних комплексів.


Клінічна картина системного червоного вовчака

При червоному вовчаку уражається сполучна тканина, шкіра та епітелій. Важливою діагностичною ознакою є симетричне ураження великих суглобів, і, якщо виникає деформація суглобів, то за рахунок залучення зв'язок і сухожиль, а не внаслідок поразок ерозивного характеру. Спостерігаються міалгії, плеврити, пневмоніти.

Але найбільш яскраві симптоми червоного вовчака відзначаються на шкірі і саме по цим проявам в першу чергу і ставлять діагноз.

На початкових стадіях захворювання червоний вовчак характеризується безперервним перебігом з періодичними ремісіями, але майже завжди переходить в системну форму. Частіше відзначається еритематозний дерматит на обличчі за типом метелика – еритема на щоках, вилицях і обов'язково на спинці носа. З'являється гіперчутливість до сонячного випромінювання – фотодерматози зазвичай округлої форми, носять множинний характер. При червоному вовчаку особливістю фотодерматозів є наявність гиперемированного віночка, ділянки атрофії в центрі і депігментації ураженої області. Висівкоподібний лусочки, якими покривається поверхня еритеми, щільно спаяні з шкірою і спроби їх відокремити, дуже болючі. На стадії атрофії уражених шкірних покривів спостерігається формування гладкою ніжною алебастровий-білій поверхні, яка поступово заміщає еритематозні ділянки, починаючи з середини і рухаючись до периферії.

У деяких пацієнтів з червоним вовчаком поразки поширюються на волосяну частину голови, викликаючи повну або часткову алопецію. Якщо ураження зачіпають червону облямівку губ та слизову оболонку рота, то вогнища ураження являють собою синюшно-червоні щільні бляшки, іноді з висівкоподібному лусочками зверху, їх контури мають чіткі межі, бляшки схильні до виразки і заподіюють біль під час їди.

Червоний вовчак має сезонне перебіг, і в осінньо-річні періоди стан шкіри різко погіршується через більш інтенсивного впливу сонячного випромінювання.

При підгострому перебігу червоного вовчаку спостерігаються псоріазоподібні вогнища по всьому тілу, яскраво виражені телеангіектазії, на шкірі нижніх кінцівок з'являється сітчасте ливедо (деревоподібних малюнок). Генералізована або вогнищева алопеція, кропив'янка і свербіж шкіри спостерігаються у всіх пацієнтів із системним червоним вовчаком.

У всіх органах, де є сполучна тканина, з часом починаються патологічні зміни. При червоному вовчаку уражаються всі оболонки серця, балії нирок, шлунково-кишковий тракт і центральна нервова система.

Якщо крім шкірних проявів пацієнтів мучать періодичні головні болі, суглобові болі без зв'язку з травмами та погодними умовами, спостерігаються порушення з боку роботи серця і нирок, то вже на підставі опитування можна припустити про більш глибокі і системні порушення і обстежити пацієнта на наявність червоного вовчака. Різка зміна настрою від ейфорічна стану до стану агресії теж є характерним проявом червоного вовчака.

У хворих червоним вовчаком літнього віку шкірні прояви, нирковий і артралгічний синдроми менш виражені, але частіше спостерігається синдром Шегрена – це аутоімунне ураження сполучної тканини, що проявляється гіпосекреціей слинних залоз, сухістю і різзю в очах, світлобоязню.

Діти, з неонатальної формою червоного вовчака, що народилися від хворих матерів, вже в дитячому періоді мають еритематозну висип і анемію, тому слід проводити диференційний діагноз з атопічний дерматит.


Діагностика системного червоного вовчака

При підозрі на системний червоний вовчак пацієнта направляють на консультацію ревматолога і дерматолога. Діагностують червоний вовчак по наявності проявів у кожній симптоматичної групі. Критерії для діагностики з боку шкірних покривів: еритема у формі метелика, фотодерматит, дискоїдний висип; із боку суглобів: симетричне ураження суглобів, артралгії, синдром «перлинних браслетів» на зап'ястях через деформацію зв'язкового апарату; із боку внутрішніх органів: різної локалізації серозіти , в аналізі сечі персистуюча протеїнурія і циліндрурія; з боку центральної нервової системи: судоми, хорея, психози та зміна настрою; зі сторони функції кровотворення червоний вовчак проявляється лейкопенією, тромбоцитопенією, лімфопенією.

Реакція Вассермана може бути псевдопозитивної, як і інші серологічні дослідження, що часом призводить до призначення неадекватного лікування.

При розвитку пневмонії проводять рентгенографію легенів, при підозрі на плеврит – плевральну пункцію. Для діагностики стану серця – ЕКГ і ехокардіографію.


Лікування системного червоного вовчака

Як правило, початкове лікування червоного вовчака буває неадекватним, оскільки ставляться помилкові діагнози фотодерматозів, екземи, себореї і сифілісу. І лише за відсутності ефективності призначеної терапії проводяться додаткові обстеження, в ході яких і діагностується червоний вовчак. Повного лікування від цього захворювання домогтися неможливо, але своєчасна і коректно підібрана терапія дозволяє домогтися поліпшення якості життя пацієнта і уникнути інвалідизації.

Пацієнтам з червоним вовчаком потрібно уникати прямих сонячних променів, носити одяг, що прикриває все тіло, а на відриті ділянки наносити крему з високим захисним фільтром від ультрафіолету. На уражені ділянки шкіри наносять кортикостероїдні мазі, так як використання негормональних препаратів не приносить ефекту. Лікування необхідно проводити з перервами, щоб не розвинувся гормонообусловленний дерматит.

В при неускладнених формах червоного вовчаку для усунення больових відчуттів в м'язах і суглобах призначаються нестероїдні протизапальні препарати, але з обережністю слід приймати аспірин, оскільки він уповільнює процес згортання крові. Обов'язковий прийом глюкокортикостероїдів, при цьому дози препаратів підбираються таким чином, щоб при мінімізації побічних ефектів захистити внутрішні органи від поразок.

Метод, коли у пацієнта роблять забір стовбурових клітин, а потім проводять імунодепресивні терапію, після чого для відновлення імунної системи знову вводять стовбурові клітини, ефективний навіть у важких і безнадійних формах червоного вовчаку. При такій терапії автоімунна агресія в більшості випадків припиняється, і стан пацієнта з червоним вовчаком поліпшується.

Здоровий спосіб життя, відмова від алкоголю і куріння, адекватна фізичне навантаження, збалансоване харчування і психологічний комфорт дозволяють пацієнтам з червоним вовчаком контролювати свій стан і не допустити інвалідизації.


Category: Системні захворювання

Comments (Прокоментуй!)

There are no comments yet. Why not be the first to speak your mind.

Leave a Reply