Цей довідник ні за яких умов не може замінити кваліфікованого лікаря і не призначений для того, щоб в його відсутність ставити діагноз і призначати лікування. Але інформація, зібрана на цих сторінках, дуже корисна кожному, оскільки просвітництво не може принести шкоду. А обширена інформація по профілактиці допоможе уникнути багатьох хвороб.

Системні васкуліти

Захворювання, представлені первинними системними васкулітами, розвиваються самостійно і характеризуються неспецифічним запаленням судинних стінок. Виникнення первинних системних васкулітів пов'язано з порушенням імунної реактивності, обумовленої, як правило, інфекційним агентом. Запалення при системних васкулітах зачіпає всі верстви судинної стінки: воно може носити деструктивний характер, викликати оклюзію судини, мікроциркуляторні розлади і, як наслідок, ішемію органів аж до некрозів і інфарктів.

Вторинний васкуліт є елементом іншої патології і розглядається як її локальне факультативне прояв або ускладнення (наприклад, васкуліт при скарлатині, менінгіті, висипному тифі, сепсисі, псоріазі, пухлинах і т. д.).

Частіше системними васкулітами страждають чоловіки середньої вікової групи.


Класифікація системних васкулітів

Розрізняють системні васкуліти з ураженням судин дрібного, середнього та великого калібру.

Група васкулярних уражень дрібних судин представлена гранулематозу Вегенера, синдромом Чардж-Стросса, мікроскопічного поліангііта, Ессенциальний кріоглобулінемічний васкулітом, пурпурою Шенлейна-Геноха. Системні васкуліти з зацікавленістю судин середнього калібру включають хвороба Кавасакі і вузликовий періартеріїт (поліартеріїт). До системних васкулітів великих судин відносяться хвороба Такаясу і артеріїт гігантоклітинний скроневий.


Симптоми системних васкулітів

Клініка системних васкулітів включає різні загальні неспецифічні симптоми: лихоманку, втрату апетиту, астенизацию, схуднення.

Шкірний синдром при системних васкулітах характеризується геморагічної висипом, виразками, некрозами шкіри. М'язово-суглобові ураження проявляються міалгія, артралгія, артритами. Зміни з боку периферичної нервової системи при системних васкулітах протікають у вигляді поліневропатії або множинної мононейропатія. Клініка вісцеральних уражень може проявлятися інсультами, інфарктом міокарда, ураженням очей, нирок, легенів і т. д.

При неспецифічному аортоартеріїт (хвороба Такаясу) в гранульоматозне запалення залучається дуга аорти та відходять від неї гілками. Хвороба проявляється генералізованою болем, мікроциркуляторних порушень у верхніх кінцівках, залученням судин брижі і легенів, стенокардією, серцевою недостатністю.

Артеріїт гігантоклітинний скроневий (хвороба Хортона), що входить до групи системних васкулітів, протікає із запаленням сонних, скроневих, рідше хребетних артерій. Клініка ураження артерій проявляється головними болями, гіперестезії і набряклістю шкіри скроневої області, очної симптоматикою, неврологічними порушеннями.

Хворобою Кавасакі, що протікає зі слизисто-шкірно-залозистим синдромом, уражаються діти. Клініка включає лихоманку, кон'юнктивіт, дифузну плямисто-папульозний висип, еритема, набряки, лущення шкіри. При даній формі системного васкуліту відзначається лімфаденопатія, ураження язика, слизових губ. При залученні коронарних артерій можуть розвиватися аневризми, інфаркти.

Для вузликового панартерііта (поліартерііта, периартериита) характерні некротизуючий зміни в артеріях середнього та малого калібру і ознаки полісистемних уражень. На тлі загального нездужання розвиваються нирковий синдром (гломерулонефрит, злоякісна гіпертензія, ниркова недостатність), артралгії, поліневрити, пневмоніт, коронарит, мікроінсульти.

Хвороба Шенлейна-Геноха відноситься до системних васкулітів, вражаючим дрібні судини в результаті перенесеного фарингіту стрептококової етіології. Виникає зазвичай у дітей; протікає з мелкопятністой крововиливами, поліартралгіі і поліартритом, абдомінальним синдромом, імунокомплексний гломерулонефрит.

Ангіїт алергічний або синдром Черджа-Стросс пов'язаний з еозинофільної інфільтрацією стінок судин; протікає з клінікою бронхіальної астми та еозинофільної пневмонії, поліневропатії. Зазвичай розвивається в осіб з алергічним анамнезом, а також відвідали тропічні країни.

При системному гранулематозному васкуліті Вегенера уражаються судини воздухоносного тракту і нирок. Хвороба проявляється розвитком синуситу, виразково-некротичного риніту, кашлем, ускладненням дихання, кровохарканням, симптомами нефриту.

Синдром гиперергического системного васкуліту (шкірний або лейкоцітокластіческій васкуліт) протікає з імунокомплексний запаленням капілярів, артеріол і венул. Типові шкірні прояви (пурпура, пухирі, виразки) і поліартрит.

Для мікроскопічного поліангііта специфічно розвиток некротизуючого артеріїту, гломерулонефриту і капілляріта легеневого русла.

Системний васкуліт, що протікає у формі есенціальною кріоглобулінемії, обумовлений запаленням і оклюзією судин, викликаних впливом кріоглобулінових комплексів. Відповідний симптомокомплекс розвивається після лікування пеніцилінами, сульфаніламідами та ін ліками; проявляється пурпурою, кропив'янкою, артритами, артралгіями, лімфаденопатією, гломерулонефритом. Схильний до регресії проявів після виключення етіофактора.


Діагностика системних васкулітів

У ході діагностики системного васкуліту проводиться всебічне обстеження пацієнта з консультацією ревматолога, невролога, нефролога та інших фахівців. Проводять ЕКГ, ехокардіографію, УЗД нирок, рентгенографію легень і ін

Зростання ШОЕ служить характерним, але неспецифічним ознакою системних васкулітів. У венозної крові визначаються Ат до цитоплазми нейтрофілів (ANCA) і ЦВК.

При ангіографічної дослідженні виявляється васкуліт судин малого та середнього діаметру. Найбільшою діагностичною значимістю при системних васкулітах володіє біопсія уражених тканин і їх подальше морфологічне вивчення.


Лікування системних васкулітів

Основні етапи терапії системних васкулітів складаються з придушення гіперімунна відповідь з метою індукції клініко-лабораторної ремісії; проведення іммуносупрессорного курсу; підтримки стійкої ремісії, корекції органних порушень і реабілітації.

В основі фармакотерапії системних васкулітів лежить проведення протизапальної та імуносупресивної курсу кортикостероїдними гормонами (преднізолоном, дексаметазоном, триамцинолону, бетаметазоном). Ефективно проведення пульс-терапії метилпреднізолоном.

Препарати цістостатіческого дії при системних васкулітах застосовуються у випадках генералізації і прогресування процесу, злоякісної ниркової гіпертензії, ураженнях ЦНС, неефективності кортикостероїдної терапії. Застосування цитостатиків (циклофосфану, метотрексату, азатіоприну) дозволяє домогтися придушення імунних механізмів запалення. Ефективно і швидко усувають запалення біологічні препарати, инактивирующие ФНП (адалімумаб, етанерсепту, инфликсимаб); НПЗЗ (ібупрофен, напроксен, диклофенак).

Терапія антикоагулянтами та антиагрегантами (гепарином, курантилом, пентоксифіліном) показана при ознаках гіперкоагуляції і ДВС-синдрому. Порушення периферичної мікроциркуляції коригуються призначенням нікотинової кислоти та її похідних – нікошпан, ксантинолу, компламин. У терапії системних васкулітів використовуються ангіопротектори, вазодилататори, блокатори кальцієвих каналів.

Крім медикаментозних курсів при системних васкулітах показано проведення сеансів екстракорпоральної гемокоррекціі (кріоафереза і каскадної фільтрації плазми), що дозволяє видалити з крові циркулюють антитіла та імунні комплекси.

Терапія ускладнених системних васкулітів вимагає узгодженого співробітництва ревматолога, нефролога, пульмонолога, отоларинголога, невролога, хірурга, окуліста та ін


Прогноз і профілактика системних васкулітів

Перспектива здоров'я та працездатності при системних васкулітах визначається формою патології, віком хворого, ефективністю лікування. Комплексне та етапне лікування системних васкулітів зменшує кількість летальних та інвалідизуючих наслідків.

Профілактика системних васкулітів полягає у виключенні контактів з інфекційними агентами і алергенами, відмова від необгрунтованих щеплень та призначення ліків.


Category: Системні захворювання

Comments (Прокоментуй!)

There are no comments yet. Why not be the first to speak your mind.

Leave a Reply