Цей довідник ні за яких умов не може замінити кваліфікованого лікаря і не призначений для того, щоб в його відсутність ставити діагноз і призначати лікування. Але інформація, зібрана на цих сторінках, дуже корисна кожному, оскільки просвітництво не може принести шкоду. А обширена інформація по профілактиці допоможе уникнути багатьох хвороб.

Сирінгомієлії

Сирінгомієлії (від грецького «syrinx» – порожня дудка і «myelon» – спинний мозок) – хронічне захворювання центральної нервової системи, при якому в речовині спинного мозку, а іноді і в довгасто мозку утворюються порожнини. Сирінгомієлії не излечимого, розпочавшись у молодому віці, вона супроводжує хворого все життя.

Істинна сирінгомієлії обумовлена вродженими дефектом гліальних тканини, при якому відбувається надмірне зростання клітин глії в сірій речовині грудного і шийного відділів спинного мозку і в стовбурі головного мозку (сірінгобульбія). Процес розмноження гліальних клітин може бути запущений при травматичного пошкодження або інфекційного захворювання. Патологічних розмножилися клітини глії гинуть і в сірій речовині мозку утворюються порожнини, вистелені гліальними клітинами. Ці клітини пропускають рідину, яка накопичується в порожнині і викликає її поступове збільшення. При цьому відбувається здавлення, дегенерація і загибель прилеглих нервових клітин: рухових і чутливих нейронів. Неухильне прогресування сирінгомієлії обумовлено постійним збільшенням утворилися порожнин, що супроводжується загибеллю все більшої кількості нейронів. При істинної сирінгомієлії часто виявляються вроджені деформації і аномалії розвитку хребта: сколіоз, деформації грудної клітки, неправильний прикус, асиметрична будова лицьового черепа гідної частин скелета, високе небо, дисплазія вушних раковин, Додатковий соски молочних залоз, роздвоєний язик, шестипалість та ін Істинна сирінгомієлії носить сімейний характер і зустрічається в основному у чоловіків у віці від 25 до 40 років.

Приблизно в 65% випадків сирінгомієлії вона не є істинною, а пов'язана з аномаліями місця з'єднання черепа і хребта (краніо-вертебральний Стик). Подібні аномалії будови приводять до розширення спинномозкового каналу. Сіра речовина тих сегментів спинного мозку, Які знаходяться на рівні значного розширення спинно-мозкового каналу, руйнується, що приводити до появи характерної для сирінгомієлії клінічної картини. Порожнини подібні тим, що утворюються при істинної сирінгомієлії, можуть утворитися на місці загиблих нейронів в результаті важкої спінальної травми, крововиливу або інфаркту спинного мозку.


Симптоми сирінгомієлії

У більшості випадків сирінгомієлії порожнини утворюються в задніх рогах спинного мозку, де знаходяться чутливі нейрони, що відповідають за больову і температурну чутливість. При цьому на шкірі визначаються великі області з випадання відповідних видів чутливості, найчастіше вони розташовані на верхніх кінцівках і тулубі і при односторонньому ураженні Мають вигляд «полукурткі», а при двосторонній – «куртки». Через порушення чутливості при сирінгомієлії пацієнти часто травмуються і отримують опіки, що нерідко є приводом для першого звернення до лікаря. Але ще до формування явних випадінь чутливості, у пацієнта в ЦИХ областях з'являються чутливі порушення у вигляді болів і парестезії (печіння, повзання мурашок і т.п.), що також може бути приводом для відвідування лікаря. Пропріоцептивної почуття і тактильна чутливість при сирінгомієлії залишаються збережені. Характерні Тривалі тупі болі ниючого характеру в шиї, межлопаточной області, руках і грудній клітці. Випадання чутливості у нижній частині тулуба і ногах зустрічається досить рідко.

Для сирінгомієлії характерні виражений нейротрофічні порушення: потовщення шкіри і її ціаноз, погане загоєння навіть незначних ран, деформації суглобів і кісток, остеопороз. У хворих сірінгомієлія часто відбуваються характерні зміни кистей: пальці потовщені, шкіра суха і шорстка, видно Численні рубці від ран і опіків, часто маються нагноившиеся рани або свіжі опіки, не рідкісні панариції. При ураженні бічних рогів верхньогрудних сегментів спинного мозку спостерігається хейромегалія – виражене потовщення кисті. Трофічні ураження суглобів (частіше плечового та ліктьового) при сирінгомієлії супроводжуються розплавлюванні їх кісткових елементів з утворенням порожнин. Характерно різке збільшення ураженого суглоба, при русі біль відсутня і чути шум, обумовлений тертям кісткових фрагментів в суглобі.

При прогресування сирінгомієлії Утворилися в спинному мозку порожнини збільшуються і можуть захоплювати його передні роги, що приводити до зниження м'язової сили, порушення рухів і появи м'язових атрофій. Розвиваються так звані мляві парези кінцівок, що характеризуються зниженням м'язового тонусу, атрофія і зниженням глибоких рефлексів. При сирінгомієлії шийного відділу спинного мозку відзначається синдром Горнера (опущенням століття, розширення зіниці, западіння очного яблука). При залучення в процес рухових провідних шляхів відзначається нижній парапарез, іноді супроводжується порушенням сечовипускання.

Якщо при сирінгомієлії порожнину формується в стовбурі головного мозку (сірінгобульбія), захворювання починається з порушення чутливості в зовнішніх відділах особи. Пізніше поступово наростають порушення мови, ковтання, дихання (бульбарний парез), розвиваються атрофії язика, м'якого піднебіння і половини обличчя.


Ускладнення сирінгомієлії

При сирінгомієлії може відбутися приєднання вторинної інфекції з розвитком бронхопневмонії або урологічний захворювань (уретрит, пієлонефрит). Розвиток бульбарного паралічу при сірінгобульбія може призвести до зупинки дихання і смерті пацієнта.

Діагностика Рентгенологічні методи діагностики можуть виявити трофічні прояви сирінгомієлії у вигляді остеопорозу, руйнування кісткових елементів суглоба і т.п.

Точно Діагностувати сирінгомієлії дозволяє МРТ хребта, а при неможливості її проведення – мієлографії. Ці методи обстеження дають можливість побачити сірінгоміеліческіе порожнини в спинному мозку і стовбурі.


Лікування сирінгомієлії

У початковому періоді сирінгомієлії, коли відбувається активне розмноження глії, застосовують методи лікування, спрямовані на придушення цього процесу. Таке лікування дозволяє зупинити прогресування захворювання і зменшити його прояви. З Цією метою застосовують рентгенотерапії – опромінення уражених сегментів спинного мозку і лікування радіоактивним йодом або фосфором, які мають властивість накопичуватися в швидко розмножуються клітинах глії і опромінювати їх «зсередини». Перед лікуванням сирінгомієлії радіоактивним йодом пацієнтові призначають розчин Люголя, йод з якого заповнює клітини щитовидної залози і тим Самим захищає їх від проникнення радіоактивного йоду.

Медикаментозна терапія сирінгомієлії проводиться неврологом і полягає в застосуванні дегидратирующих коштів (діакарб, фуросемід), вітамінів, нейропротекторів (глютамінова кислота, актовегін, піроцетам), дибазолу. Для купірування больового синдрому при сирінгомієлії показані анальгетики (анальгін, пірамідон) і гангліоблокатори (пахикарпин).

Відносно новим методом у лікуванні сирінгомієлії є терапія прозерином, поліпшують проведення нервових імпульсів. Але вона не спрямована на причину захворювання, а Лише дозволяє тимчасово поліпшити нервово-м'язову проведення. Можливо поєднання прозеріновая терапії з УВЧ чи родоновими ваннами.

Хірургічне лікування сирінгомієлії обговорюється при великому і наростаючою неврологічного дефіциту у вигляді центрального парезу ніг і периферичних парезу рук. Операції на хребті виробляються для дренування сірінгоміеліческіх порожнин, декомпресії спинного мозку, видалення спайок.


Прогноз при сирінгомієлії

Як правило, істинна сирінгомієлії характеризується повільно прогрессирующе плином і не зменшує тривалість життя. Пацієнти зберігають працездатність тривалий період часу. Однак при виникненні інфекційних ускладнень можливий розвиток сепсису.

Важко протікає сірінгобульбія, оскільки залучення в процес дихального центру і блукаючого нерва призводять до летального результату.


Профілактика сирінгомієлії

Методи первинної профілактики сирінгомієлії поки не існують. Вторинна профілактика спрямована на запобігання прогресування захворювання, попередження інфекцій, травм та опіків.


Category: Нервові захворювання

Comments (Прокоментуй!)

There are no comments yet. Why not be the first to speak your mind.

Leave a Reply