Цей довідник ні за яких умов не може замінити кваліфікованого лікаря і не призначений для того, щоб в його відсутність ставити діагноз і призначати лікування. Але інформація, зібрана на цих сторінках, дуже корисна кожному, оскільки просвітництво не може принести шкоду. А обширена інформація по профілактиці допоможе уникнути багатьох хвороб.

Синдром Золлінгера – Еллісона

Синдром Золлінгера-Еллісона обумовлений розвитком гормонально активної пухлини підшлункової залози або дванадцятипалої кишки, яка продукує надмірну кількість гастрину, що призводить до підвищення кислотоутворення в шлунку і розвитку пептичних і дуоденальних виразок. 

Гастрінпродуцірующіх пухлини (гастриноми) відносяться до аденомі ендокріноподобних клітин APUD-системи та Представлені поодиноким або множинним солітарними вузлами темно-червоного кольору округлої (овоидной) форми, щільної консистенції, невеликого розміру (зазвичай від 0,2 до 2 см). При синдромі Золлінгера-Еллісона гастриноми в переважній більшості випадків локалізуються в області тіла або хвоста підшлункової залози, близько третини – у дванадцятипалій кишці або перипанкреатической лімфовузлах (рідко – в шлунку, селезінці, печінці).

Дві третини гастрином є злокачественними пухлинами, ростуть повільно, метастазують в основному в регіонарні і супраклавікулярние лімфовузли, печінка, селезінка, середостіння, очеревину і шкіру.

Для синдрому Золлінгера-Еллісона характерна наявність множинних виразок верхніх відділів ШКТ нетипової локалізації (наприклад, в дистальної частини дванадцятипалої кишки, в порожній кишці), що мають тривалий перебіг і часті рецидиви. Синдром Золлінгера-Еллісона є нечасто патологією в гастроентерології (близько 4 випадків на 1 млн. чол.), Зустрічається переважно в осіб чоловічої статі у віці від 20 до 50 років.


Причини синдрому Золлінгера-Еллісона

Основна причина синдрому Золлінгера-Еллісона – наполеглива, неконтрольована гипергастринемией, викликана наявність гастрінпродуцірующіх пухлини підшлункової залози або дванадцятипалої кишки. Майже у чверті хворих з синдром Золлінгера-Еллісона виявляється множинний ендокринний аденоматоз I типу з ураженням не тільки підшлункової залози, але і гіпофіза, щитовидної та паращитовидних залоз, наднирників.

Іноді синдром Золлінгера-Еллісона може бути пов'язаний з гіперплазією гастрінпродуцірующіх G-клітин антрального відділу шлунка. У нормі секреція гастрину G-клітинами регулюється за допомогою механізму негативного зворотного зв'язку (інгібітор – виділяється соляна кислота). Продукція гастрину пухлиною при синдромі Золлінгера-Еллісона ніяк не регулюється, що і приводити до безконтрольної гипергастринемии.


Симптоми синдрому Золлінгера-Еллісона

При синдромі Золлінгера-Еллісона може виявлятися важка виразкова хвороба шлунка та дванадцятипалої кишки нетипової локалізації, толерантна до противиразкової терапії.

Клінічними симптомами синдрому Золлінгера-Еллісона служать наполегливі, інтенсивні болі у верхній частині живота, Рясний, полуоформленний або водянистий стілець, що містить велику кількість жиру (діарея і стеаторея), тривала печія та відрижка, езофагіт, стриктури стравоходу. Діарея обумовлена закислением вмісту тонкої кишки, посиленням перистальтики, розвитком запалення і порушенням функції всмоктування.

На злоякісну природу синдрому Золлінгера-Еллісона може вказувати значне зниження маси тіла. При синдромі Золлінгера-Еллісона спостерігається схильність до розвитку деструктивних процесів і ускладнень (перфорації і шлунково-кишкових кровотеч).


Діагностика синдрому Золлінгера-Еллісона

Труднощі ранньої діагностики синдрому Золлінгера-Еллісона пов'язані з наявність симптоматики, схожої з звичайне виразковою хворобою. Пальпаторно виявляється виражена болючість в епігастрії, локальна болючість в області виразки (позитивний симптом Менделя).

Диференційно-діагностичне значення при синдромі Золлінгера-Еллісона має дослідження рівня базального гастрину в сироватку крові та показників шлункової секреції з проведенням функціональних тестів із стандартизованою харчовим навантаженням або внутрішньовенним введенням секретину, глюкагону, солей кальцію. Для синдрому Золлінгера-Еллісона, на відміну від звичайне виразкової хвороби, характерне значне підвищення рівня гастрину в крові (до 1000 пг / мл і більше) і величини дебіт вільної соляної кислоти (у 4-10 разів). Специфічним для синдрому Золлінгера-Еллісона є тест з секретин, в / в введення якого призводити до підвищення рівня гастрину у більшості хворих (при звичайних дуоденальних виразках його концентрація знижується). Аналогічний ефект викликає навантажувальний тест з глюкагоном і глюконатом кальцію.

Діагностику синдрому Золлінгера-Еллісона доповнюють інструментальними методами дослідження. Підозри на синдром Золлінгера-Еллісона може ВИКЛИКАТИ наявність множинного виразкового ураження і незвичайне розташування виразок, виявлене при рентгенографії шлунка та ФГДС.

УЗД органів черевної порожнини та КТ дозволяє візуалізувати пухлину підшлункової залози, при злоякісній гастріноме можливо також значне збільшення печінки і наявність в ній пухлинних утворень.

Найбільш інформативним, але технічно більш складним методом діагностики синдрому Золлінгера-Еллісона є селективна абдомінальна ангіографія з визначенням рівня гастрину в панкреатичний венах.

Синдром Золлінгера-Еллісона диференціюють з важко рубців і часто рецидивуючими виразками верхніх відділів ШКТ, целіакію, пухлинами тонкої кишки, з гипергастринемией при гіпертиреозі, гастриті, стенозі воротаря, 12-дефіцитної анемії.


Лікування синдрому Золлінгера-Еллісона

Радикальним методом лікування синдрому Золлінгера-Еллісона є повне видалення гастриноми з проведенням волоконно-оптичної діафаноскопіі дванадцятипалої кишки і латеральної дуоденотоміи з ретельної ревізії слизової оболонки. Нерідко до моменту операції виявляються метастази гастриноми в різних органах, тому повне виліковування після такої операції можливо лише у 30% хворих.

Ефективність резекція шлунка з проксимальної селективної ваготомії або пилоропластика при синдромі Золлінгера-Еллісона невисокий, у зв'язку з тим, виразки можуть дуже швидко рецидивувати. Раніше широко Використовувана тотальна гастректомія в даний час показана тільки при відсутності результату консервативного лікування і ускладненому перебігу виразкового процесу.

В якості консервативної лікувальної практики при синдромі Золлінгера-Еллісона застосовуються препарати, що знижують виділення соляної кислоти: блокатори H2-рецепторів гістаміну (ранітидин, фамотидин), іноді в комбінації з селективними м холінолітиками (платифілін, пірензепін), інгібітори протонного насоса (омепразол, лансопразол) . Препарати можуть призначатися довічно за високого ризику рецидиву виразки, їх дози вищі, ніж при лікуванні звичайне виразкової хвороби і залежать від рівня базальної секреції соляної кислоти.

При злоякісному характері і неоперабельности гастриноми застосовується хіміотерапія (комбінація стрептозоціна, фторурацилу і доксорубіцин).


Прогноз при синдромі Золлінгера-Еллісона

Прогноз при синдромі Золлінгера-Еллісона дещо краще, ніж при інших злоякісних пухлинах і пов'язаний з її досить повільним зростанням: 5-річна виживаність навіть при наявності метастазів у печінці становить 50-80%, після радикальних операцій – 70-80%. Летальний результат може бути викликаний не самою пухлиною, а ускладненнями важких виразкових уражень.


Category: Захворювання органів травлення

Comments (Прокоментуй!)

There are no comments yet. Why not be the first to speak your mind.

Leave a Reply