Цей довідник ні за яких умов не може замінити кваліфікованого лікаря і не призначений для того, щоб в його відсутність ставити діагноз і призначати лікування. Але інформація, зібрана на цих сторінках, дуже корисна кожному, оскільки просвітництво не може принести шкоду. А обширена інформація по профілактиці допоможе уникнути багатьох хвороб.

Синдром Стівенса – Джонсона

Дані про синдром Стівенса-Джонсона ні були опубліковані в 1922 році. З часом синдром Отримав назву на честь вперше описавши його авторів. Захворювання є важко протікає варіантом багатоформна ексудативна еритеми і має другу назву – "злоякісна ексудативна еритема". Разом з синдромом Лайєлла, пухирчатка, бульозні варіантом ВКВ, алергічним контактним дерматитом, хворобою Хейлі-Хейлі і ін Дерматологія відносить синдром Стівенса-Джонсона до бульозні дерматиту, загальним клінічних симптомом яких є утворення пухирів на шкірі і слизових.

Синдром Стівенса-Джонсона спостерігається в будь-якому віці, найбільш часто в осіб 20-40 років і вкрай рідко в перші 3 роки життя дитини. За різними даними поширеність синдрому на 1 млн. населення становить від 0,4 до 6 випадків на рік. Більшість авторів відзначає більш високу захворюваність середовища чоловіків.


Причини синдрому Стівенса-Джонсона

Розвиток синдрому Стівенса-Джонсона обумовлено алергічною реакцією негайного типу. Виділяють 4 групи факторів, Які можуть спровокувати початок захворювання: інфекційні агенти, лікарські препарати, Злоякісні захворювання і не встановлені причини.

У дитячому віці синдром Стівенса-Джонсона частіше виникає на тлі вірусних захворювань: простого герпесу, вірусно гепатиту, аденовірусної інфекції, кору, грипу, вітряної віспи, епідемічного паротиту. Провокуючим фактором можуть бути бактеріальні (сальмонельоз, туберкульоз, ієрсиніоз, гонорея, мікоплазмоз, туляремія, бруцельоз) та грибкові (кокцидіомікоз, гістоплазмоз, трихофітія) інфекції.

У дорослих синдром Стівенса-Джонсона, як правило, обумовлений введенням медикаментів або злоякісним процесом. З медикаментозних препаратів роль причинного фактора в першу чергу відводиться антибіотиків, нестероїдних протизапальних, регуляторам ЦНС і сульфаніламідів. Провідну роль середовища онкологічних захворювань у розвитку синдрому Стівенса-Джонсона грають лімфоми і карциноми. Якщо конкретний етіологічний фактор захворювання встановити не вдається, то говорять про ідеопатіческій синдромі Стівенса-Джонсона.


Симптоми синдрому Стівенса-Джонсона

Синдром Стівенса-Джонсона характеризується гострим початком зі стрімким розвитком симптоматики. На початку відзначається нездужання, підвищення температури до 40 ° С, головний біль, тахікардія, артралгії та болі в м'язах. Пацієнта може турбувати біль у горлі, кашель, діарея і блювота. Вже через кілька годин (максимально через добу) на слизовій рота спостерігається поява досить великих бульбашок. Після їх розтину на слизуватої утворюються Обширні дефекти, покриті біло-сірими або жовтуватим плівки і пробками з запеченою крові. У патологічних процес втягується червона облямівка губ. Через важкого ураження слизової при синдромі Стівенса-Джонсона пацієнти не можуть їсти і навіть пити.

Ураження очей на початку протікає по типу алергічного кон'юнктивіту, але часто ускладнюється вторинним інфікування з розвитком гнійного запалення. Для синдрому Стівенса-Джонсона типово утворення на кон'юнктиві і рогівці ерозивно-виразкових елементів невеликої величини. Можливе ураження райдужної оболонки, розвиток блефарита, іридоцикліти, кератиту.

Ураження слизової органів сечостатевої системи спостерігається в половині випадків синдрому Стівенса-Джонсона. Воно протікає у вигляді уретриту, баланопостита, вульвіта, вагініту. Рубцювання ерозій і виразок слизової може призводить до утворення стриктури уретри.

Ураження шкіри представлено великою кількістю округлих піднімаються елементів, що нагадують пухирі. Вони Мають багрову забарвлення і досягають у розмірі 3-5 см. Особливістю елементів шкірної сипи при синдромі Стівенса-Джонсона є поява в їх центрі серозних або кров'янистих бульбашок. Розтин бульбашок призводити до утворення яскраво-червоних дефектів, що покриваються кірками. Улюблена локалізація сипи – шкіра тулуба і промежини.

Період появи нових висипань синдрому Стівенса-Джонсона триває приблизно 2-3 тижні, загоєнню виразок відбувається протягом 1,5 місяців. Захворювання може ускладнитися кровотечею з сечового міхура, пневмонією, бронхіолітом, колітах, гострою нирковою недостатністю, вторинною бактеріальною інфекцією, втратою зору. В результаті розвилися ускладнень гине близько 10% хворих з синдромом Стівенса-Джонсона.


Діагностика синдрому Стівенса-Джонсона

Діагностувати синдром Стівенса-Джонсона дерматолог може на підставі характерних симптомів, що виявляються при ретельному дерматологічно огляді. Опитування пацієнта дозволяє визначити причинний фактор, викликали розвиток захворювання. Підтвердити діагноз синдрому Стівенса-Джонсона допомагає біопсія шкіри. При гістологічному дослідженні спостерігається некроз епідермальних клітин, периваскулярна інфільтрація лімфоцитами, субепідермально утворення пухирів.

У клінічних аналізі крові визначаються неспецифічні ознаки запалення, коагулограма виявляє порушення згортання, а біохімічний аналіз крові – знижений вміст білків. Найбільш цінним в плані діагностики синдрому Стівенса-Джонсона є імунологічної дослідження крові, яке виявляє значне підвищення Т-лімфоцитів і специфічних антитіл.

Діагностика ускладнень синдрому Стівенса-Джонсона, може вимагати проведення бакпосева відокремлюваного ерозій, копрограми, біохімічного аналізу сечі, проби Зимницьким, УЗД і КТ нирок, УЗД сечового міхура, рентгенографії легень та ін При необхідності пацієнта консультують вузькі фахівці: окуліст, уролог, нефролог, пульмонолог .

Диференціювати синдром Стівенса-Джонсона необхідно з дерматитами, для яких типово утворення пухирів: алергічним і простим контактним дерматитом, актініческім дерматитом, герпетиформним дерматитом Дюринга, різними формами пухирчатка (істинної, вульгарною, вегетирующей, листоподібний), синдромом Лайєлла і ін


Лікування синдрому Стівенса-Джонсона

Терапія синдрому Стівенса-Джонсона проводиться високими дозами глюкокортикоїдних гормонів. У зв'язку з ураженням слизової рота введення препаратів часто доводиться здійснювати ін'єкційним способом. Поступове зниження дози починають тільки після стихання симптомів захворювання і покращення загального стану хворого.

Для очищення крові від утворяться при синдромі Стівенса-Джонсона імунних комплексів застосовуються методу екстракорпоральної гемокоррекціі: каскадна фільтрація плазми, мембранний плазмаферез, гемосорбція та іммуносорбція. Виробляється переливання людської плазми і білкових розчинів. Важливе значення має введення в організм пацієнта достатньої кількості рідини та підтримання нормального добового діурезу. В якості додаткової терапії застосовуються препарати кальцію і калію. Профілактика та лікування вторинної інфекції проводиться при допомозі місцевих і системних антибактеріальних препаратів.


Category: Захворювання шкіри

Comments (Прокоментуй!)

There are no comments yet. Why not be the first to speak your mind.

Leave a Reply