Цей довідник ні за яких умов не може замінити кваліфікованого лікаря і не призначений для того, щоб в його відсутність ставити діагноз і призначати лікування. Але інформація, зібрана на цих сторінках, дуже корисна кожному, оскільки просвітництво не може принести шкоду. А обширена інформація по профілактиці допоможе уникнути багатьох хвороб.

Синдром Шарпа

Синдромом Шарпа хворіють переважно жінки. Визначальними факторами розвитку синдрому Шарпа можна вважати взаємодію спадкової схильності, ендокринних порушень, провокуючих агентів зовнішнього середовища (вірусної інфекції, стресу, травми, переохолодження і т.д.).

Порушення імунного гомеостазу при синдромі Шарпа виражається дисбалансом імунорегуляторних функцій Т-лімфоцитів, вкрай високим титром автоантитіл до рібонуклепротеіну (РНП), циркуляцією імунних комплексів та подальшим розвитком системного запалення.


Клініка синдрому Шарпа

Для клініки синдрому Шарпа характерне поєднання помірно виражених ознак синдрому Рейно, поліміозиту, поліартриту, шкірних і вісцеральних уражень.

У 85% пацієнтів рання фаза захворювання супроводжується синдромом Рейно, протекающим з щільним набряком кистей рук, проте, без важких ішемічних і некротичних змін дистальних фаланг пальців і розвитку склеродактілія.

Суглобові прояви у вигляді рецидивуючих множинних артритів та артралгій при синдромі Шарпа у третини пацієнтів викликають ерозивні зміни кісток. Відзначається освіту ревматоїдних вузликів і виявлення ревматоїдного фактора. Поліміозит при синдромі Шарпа характеризується болями, м'язової астенією проксимальних відділів кінцівок, ущільненнями м'язів і добре піддається терапії глюкокортикостероїдами.

Вісцеральна симптоматика протікає з дисфагією, викликаної гіпотонією стравоходу, і легеневою гіпертензією. У зв'язку з прогресуванням легеневої гіпертензії звертає увагу поява задишки у спокої і її посилення при мінімальному навантаженні; непродуктивний нападоподібний кашель, торакалгий.

Шкірні прояви при синдромі Шарпа включають склеродермоподобная зміни, еритематозний плями, телеангіектазії, алопецію, дискоїдний вовчак, періорбітальний пігментацію.

У ряді випадків при синдромі Шарпа розвивається ураження нирок (дифузний гломерулонефрит), неврологічні синдроми (асептичний менінгіт, невралгія трійчастого нерва), анемія, лімфаденопатія, помірні гепато-і спленомегалія.


Ускладнення синдрому Шарпа

Обтяжене перебіг синдрому Шарпа може бути пов'язано з важкими прогресуючими вісцеральними ураженнями та їх ускладненнями: езофагітом, стриктурами стравоходу, інфарктом міокарда, нирковою недостатністю, інсультом, перфорацією товстої кишки.


Діагностика синдрому Шарпа

Діагностування синдрому Шарпа грунтується на серологічних і клінічних ознаках.

Достовірним серологічним маркером синдрому Шарпа є отримання позитивної антірібонуклеопротеіновой реакції з гемаглютінаціонним титром 1:600 і вище. Неспецифічними біохімічними ознаками служать підвищення глобулінів (? 2 і?), Фібрину, КФК, АСТ, серомукоида, альдолази, сіалових кислот, СРБ.

До об'єктивних клінічних симптомів відносяться набряклість кистей, міозит, синовіт, акросклероз, синдром Рейно,

Для безсумнівною діагностики синдрому Шарпа потрібна наявність серологічного маркера і трьох клінічних симптомів. У разі домінування у пацієнта трьох склеродермічне ознак (синдрому Рейно, набряку кистей і акросклероза) діагноз підтверджується наявністю міозиту або синовіту.


Лікування синдрому Шарпа

Для вибору лікувальної тактики при синдромі Шарпа необхідна консультація ревматолога. В залежності від характеру уражень внутрішніх органів може додатково знадобитися консультація кардіолога, невролога або гастроентеролога. Рецидивуючий поліартрит і плеврит при синдромі Шарпа вимагає призначення НПЗЗ, антималярійних препаратів, низькодозованих курсів преднізолону, іноді – метотрексату.

Запалення при поліміозиті купірується за допомогою преднізолону, рідше – метотрексат і азатіоприну.

При домінуванні синдрому Рейно пацієнтам слід остерігатися провокуючих агентів (замерзання, вібрації, вдихання сигаретного диму). З терапевтичною метою використовуються вазодилататори групи антагоністів Ca (ніфедипін).

Лікування езофагеальних порушень при синдромі Шарпа полягає в призначенні антацидних препаратів і дієти.

При міокардиті і ранніх ознаках легеневої гіпертензії показана терапія кортикостероїдами і цитостатиками (циклофосфамідом). Прогресуючий перебіг гіпертензії малого кола вимагає введення простацикліну, призначення інгібіторів АПФ та антагоністів кальцію.


Прогноз і профілактика синдрому Шарпа

Зазвичай перебіг синдрому Шарпа умовно сприятливо. Важкі ураження легенів і нирок, що ведуть до летального результату, розвиваються рідко. Профілактика синдрому не розроблена.


Category: Системні захворювання

Comments (Прокоментуй!)

There are no comments yet. Why not be the first to speak your mind.

Leave a Reply