Цей довідник ні за яких умов не може замінити кваліфікованого лікаря і не призначений для того, щоб в його відсутність ставити діагноз і призначати лікування. Але інформація, зібрана на цих сторінках, дуже корисна кожному, оскільки просвітництво не може принести шкоду. А обширена інформація по профілактиці допоможе уникнути багатьох хвороб.

Синдром Сезарі

Відомості про синдромі Сезарі ні були вперше опубліковані французькими вченими Sezari і Bovrain в 1938 році. Вони ж виделіли три основних ознаки захворювання. З часом і синдром, і специфічні для нього клітини зі складчатими ядрами отримали назву по імені вперше їх описав автора. 

Сучасна Дерматологія відносить синдром Сезарі до групи Т-клітинних лімфом шкіри. Поряд з грибоподібним мікозом він є одним з часто зустрічаються захворювань Цією групи. У чоловіків літнього віку синдром Сезарі спостерігається дещо частіше, ніж у інших категорій населення. Однак він може розвинутися в осіб обох статей і в будь-якому віці.


Симптоми синдрому Сезарі

Початок синдрому Сезарі може протікати в двох варіантах. У першому варіанті спостерігається предерітродерміческій період, що виявляється появою на шкірі розсіяних висипань у вигляді еритематозних плям або бляшок. Ось моменту їх виникнення до розвитку тотальної еритродермії може пройти від декількох тижнів до 2-3 років. Однак частіше відзначається швидкий початок синдрому Сезарі, при якому відбувається активне злиття еритематозно-інфільтративних елементів зі стрімким розвитком еритродермії. При цьому предерітродерміческій період практично не виділяється.

Ерітродерміческом стадія синдрому Сезарі подібні з клінічною картиною ерітродерміческом варіанти грибоподібний мікозу. Уражена шкіра має застійно-синюшного або яскраво-червоний колір. Виражена інфільтрація приводити до потовщення шкіри, вона виглядає грубою і насилу збирається в складки. На відміну від грибоподібний мікозу при синдромі Сезарі більш виражені шкірні дисхромія: Ониходистрофия, депігментація і гіперпігментації, алопеція, гіперкератоз стоп і долонь, ектропіон, пойкілодермія.

У всіх хворих синдромом Сезарі спостерігається лімфаденопатія. Відзначається збільшення пахвових, стегнових, пахових, кубітальних лімфовузлів. При промацуванні вони Мають еластичну консистенцію, щільні і безболісні, не спаяні з оточуючими їх тканинами. У 25-30% пацієнтів виявляється збільшення селезінки і печінки.

Еритродермія і лімфаденопатія при синдромі Сезарі супроводжуються вираженим порушенням стану хворого. Характерні загальна слабкість, порушення потовиділення, підвищення температури тіла до 39 °, що супроводжуються сильними ознобами. Пацієнти скаржаться на інтенсивний свербіж, відчуття поколювання і печіння шкіри.

В залежності від поширеності злоякісного процесу виділяють 4 стадії синдрому Сезарі.

Стадія I:

  • IА – еритематозний плями і бляшки захоплюють менше 10% поверхні шкіри
  • ІІ – еритематозний плями і бляшки поширені на 10% шкірного покриву і більш

Стадія II:

  • IIА – еритродермія поширена на велику площу шкірного покриву; відзначається збільшення лімфовузлів, але при їх біопсії метастази НЕ виявляються
  • IIВ – еритродермія поєднується з утворенням на шкірі однієї чи більше пухлин; Лімфатичні вузли збільшені, без ознак метастазування

Стадія III – Еритродермія поширена по всій поверхні шкіри, супроводжується наявність бляшок і пухлин, лімфаденопатією; метастазування в лімфовузли не виявляється.

Стадія IV:

  • IVА – на більшій частині кожного покриви виявляються еритродермія, бляшки і пухлини, на тлі лімфаденопатії виявляються метастази в Лімфатичні вузли
  • IVВ – велика частина шкіри вражена; лімфовузли збільшені, в них виявляються метастази; метастази визначаються і у внутрішніх органах.


Діагностика синдрому Сезарі

Запідозрити синдром Сезарі дерматолога дозволяє характерна клінічна картина захворювання – поєднання лімфаденопатії та еритродермії. Виявлення клітин Сезарі в аналізі крові пацієнта підтверджує діагноз. З Цією ж метою застосовується іммуннофенотіпірованіе зразка, отриманого при біопсії шкіри. Визначення стадії захворювання і ступеня поширення пухлинних клітин по організму вимагає додаткового обстеження пацієнта. Останнє включає рентгенографії грудної клітки, МРТ, КТ нирок, МСКТ або УЗД органів черевної порожнини та малого таза, біопсію лімфатичних вузлів.

Диференціальний діагноз синдрому Сезарі проводиться з доброкачественними дерматологічно захворюваннями, що супроводжуються еритродермії: атопічний дерматит, псоріаз, істинної екземою, системний червоний вовчак та ін При ЦИХ дерматозах еритродермія носить, як правило, вторинний характер і Ретельний опитування пацієнта виявляє в його анамнезі дані про перенесення раніше захворюванні. Також необхідно диференціювати синдром Сезарі ось грибоподібний мікозу, системних лімфом і лейкозів.


Лікування синдрому Сезарі

У лікуванні синдрому Сезарі можливе застосування фотодинамічної терапії, хіміотерапії, променевих і імунологічних методів, терапії ретиноїдами.

Фотодинамічна терапія полягає у внутрішньовенно веденні пацієнтові спеціального препарату, Який накопичується в основному опухолевими клітинами. Потім проводиться опромінення шкіри хворого або екстракорпоральне опромінення його крові, яке активізує введене речовина. У результаті активації препарат починає знищувати Злоякісні клітини.

Хіміотерапевтичні препарати для системної терапії призначаються всередину або в ін'єкції. В залежності від стадії синдрому Сезарі може проводиться топічна або регіональна хіміотерапія з на несенням препаратів на шкіру або їх введенням в Окремі Уражені ділянки організму.

Променева терапія може здійснюватися як шляхом зовнішнього впливу, так і введенням радіоактивних препаратів всередину. При синдромі Сезарі також застосовується дію пучком електронів на весь шкірний покрив. Імунотерапія синдрому Сезарі проводиться із застосуванням альфа-інтерферону, інтерлейкін-2 або моноклональних антитіл. Терапія ретиноїдами заснована на їхній здатності гальмувати ріст злоякісних клітин.


Category: Захворювання шкіри

Comments (Прокоментуй!)

There are no comments yet. Why not be the first to speak your mind.

Leave a Reply