Цей довідник ні за яких умов не може замінити кваліфікованого лікаря і не призначений для того, щоб в його відсутність ставити діагноз і призначати лікування. Але інформація, зібрана на цих сторінках, дуже корисна кожному, оскільки просвітництво не може принести шкоду. А обширена інформація по профілактиці допоможе уникнути багатьох хвороб.

Синдром Іценко-Кушинга (гіперкортицизм)

Синдром Іценко-Кушинга – патологічний симптомокомплекс, що виникає внаслідок гіперкортицизму, тобто підвищеного виділення корою наднирників гормону кортизолу або тривалого лікування глюкокортикоїдами.

Глюкокортикоїдні гормони беруть участь у регуляції всіх видів обміну речовин і багатьох фізіологічних функцій. Роботу надниркових регулює гіпофіз шляхом секреції АКТГ – адренокортикотропного гормону, активізує синтез кортизолу та кортикостерону. Діяльністю гіпофіза управляють гормони гіпоталамуса – статини і ліберіни. Така багатоступенева регуляція необхідна для забезпечення злагодженості функцій організму і обмінних процесів. Порушення однієї з ланок цього ланцюга може викликати гіперсекрецію глюкокортикоїдних гормонів корою наднирників і привести до розвитку синдрому Іценко-Кушинга.

У жінок синдром Іценко-Кушинга зустрічається в 10 разів частіше, ніж у чоловіків, розвиваючись, переважно, у віці 25-40 років.

Розрізняють синдром і хвороба Іценко-Кушинга: остання клінічно проявляється тією ж симптоматикою, але в її основі лежить первинне ураження гіпоталамо-гіпофізарної системи, а гіперфункція кори надниркових залоз розвивається вдруге.

У пацієнтів, які страждають на алкоголізм або важкими депресивними розладами, іноді розвивається псевдо-синдром Іценко-Кушинга.


Причини і механізм розвитку синдрому Іценко-Кушинга

Синдром Іценко-Кушинга – широке поняття, що включає комплекс різних станів, що характеризуються гиперкортицизмом.

Згідно сучасним дослідження в галузі ендокринології більше 80% випадків розвитку синдрому Іценко-Кушинга пов'язано з підвищеною секрецією АКТГ мікроаденомой гіпофіза (хвороба Іценко-Кушинга). Мікроаденома гіпофіза представляє невелику (не більше 2 см), частіше доброякісну, залізисту пухлина, яка продукує адренокортикотропний гормон.

У 14-18% пацієнтів причиною синдрому Іценко-Кушинга є первинне ураження кори надниркових залоз в результаті гіперпластичних пухлинних утворень кори надниркових залоз – аденоми, аденоматозу, аденокарциноми.

1-2% захворювання викликається АКТГ-ектопірованнимі або кортіколіберін-ектопірованнимі синдромом – пухлиною, секретирующие кортікотропного гормону (Кортікотропінома). АКТГ-ектопірованнимі синдром може викликатися пухлинами різних органів: легенів, яєчок, яєчників, тимусу, околощітовідних, щитовидної, підшлункової, передміхурової залози.

Частота розвитку лікарського синдром Іценко-Кушинга залежить від правильності застосування глюкокортикоїдів у лікуванні пацієнтів з системними захворюваннями.

Гіперсекреція кортизолу при синдромі Іценко-Кушинга викликає катаболічних ефект – розпад білкових структур кісток, м'язів (у тому числі і серцевого), шкіри, внутрішніх органів і т. д., з часом приводячи до дистрофії і атрофії тканин. Посилення глюкогенеза і всмоктування в кишечнику глюкози викликає розвиток стероїдної форми діабету. Порушення жирового обміну при синдромі Іценко-Кушинга характеризується надмірним відкладенням жиру на одних ділянках тіла і атрофією на інших зважаючи на їх різної чутливості до глюкокортикоїдів. Вплив надмірного рівня кортизолу на нирки виявляється електролітними розладами – гіпокаліємією та гіпернатріємія і, як наслідок, підвищенням артеріального тиску і посилюванням дистрофічних процесів в м'язовій тканині. Найбільшою мірою від гіперкортицизму страждає серцевий м'яз, що проявляється у розвитку кардіоміопатії, серцевої недостатності і аритмій. Кортизол пригнічує дію на імунітет, викликаючи у пацієнтів з синдромом Іценко-Кушинга схильність до інфекцій.

Перебіг синдрому Іценко-Кушинга може бути легкою, середньої і важкої форми; прогресуючим (з розвитком всього симптомокомплексу за 6-12 місяців) або поступовим (з наростанням протягом 2-10 років).


Симптоми синдрому Іценко-Кушинга

Найбільш характерною ознакою синдрому Іценко-Кушинга служить ожиріння, що виявляється у пацієнтів більш ніж у 90% випадків. Перерозподіл жиру носить нерівномірний характер, по кушингоїдного типу. Жирові відкладення спостерігаються на обличчі, шиї, грудях, животі, спині при відносно худих кінцівках («колос на глиняних ногах»). Особа стає місяцеподібне, червоно-багряного кольору з ціанотичним відтінком («матронізм»). Відкладення жиру в області VII шийного хребця створює, так званий, «клімактеричний» або «бизоний» горб. При синдромі Іценко-Кушинга ожиріння відрізняє тонкішою, майже прозора шкіра на тильних сторонах долонь.

З боку м'язової системи спостерігається атрофія м'язів, зниження тонусу і сили мускулатури, що проявляється м'язовою слабкістю (міопатією). Типовими ознаками, супроводжуючими синдром Іценко-Кушинга, є «скошені сідниці» (зменшення об'єму стегнових і сідничних м'язів), «жаб'ячий живіт» (гіпотрофія м'язів живота), грижі білої лінії живота.

Шкіра у пацієнтів з синдромом Іценко-Кушинга має характерний «мармуровий» відтінок з добре помітним судинним малюнком, схильна до лущення, сухості, перемежовується з ділянками пітливості. На шкірі плечового поясу, молочних залоз, живота, сідниць і стегон утворюються смуги розтягування шкіри – стрії багряної або ціанотичний забарвлення, завдовжки від декількох міліметрів до 8 см і шириною до 2 см. Спостерігаються шкірні висипання (акне), підшкірні крововиливи, судинні зірочки, гіперпігментація окремих ділянок шкіри.

При гиперкортицизме нерідко розвивається витончення і пошкодження кісткової тканини – остеопороз, провідний до сильних хворобливих відчуттів, деформації і переломів кісток, кіфосколіоз та сколіозу, більш виражених в поперековому і грудному відділах хребта. За рахунок компресії хребців пацієнти стають сутулими і менше зростанням. У дітей з синдромом Іценко-Кушинга спостерігається відставання в рості, викликане уповільненням розвитку епіфізарних хрящів.

Порушення з боку серцевого м'яза виявляється у розвитку кардіоміопатії, яка супроводжується аритміями (фібриляцією передсердь, екстрасистолією), артеріальною гіпертензією та симптомами серцевої недостатності. Ці грізні ускладнення здатні привести до загибелі пацієнтів.

При синдромі Іценко-Кушинга страждає нервова система, що виражається в її нестабільної роботи: загальмованості, депресіях, ейфорії, стероїдних психозах, суїцидальних спробах.

У 10-20% випадків у ході захворювання розвивається стероїдний цукровий діабет, не пов'язаний з ураженнями підшлункової залози. Протікає такий діабет досить легко, з тривалим нормальним рівнем інсуліну в крові, швидко компенсується індивідуальної дієтою і цукрознижувальними препаратами.

Іноді розвиваються полі-і ніктурія, периферичні набряки.

Гіперандрогенія, що супроводжує синдром Іценко-Кушинга, у жінок викликає розвиток вірилізації, гірсутизму, гіпертрихозу, порушень менструального циклу, аменореї, безпліддя.

У пацієнтів-чоловіків спостерігаються ознаки фемінізації, атрофія яєчок, зниження потенції і лібідо, гінекомастія.


Ускладнення синдрому Іценко-Кушинга

Хронічне, прогресуюче перебіг синдрому Іценко-Кушинга з наростаючою симптоматикою може призводити до загибелі пацієнтів в результаті ускладнень, несумісних з життям: декомпенсації серцевої діяльності, інсультів, сепсису, важкого пієлонефриту, хронічної ниркової недостатності, остеопорозу з множинними переломами хребта і ребер.

Невідкладним станом при синдромі Іценко-Кушинга є адреналовий (надниркова) криз, що виявляється порушенням свідомості, артеріальною гіпотензією, блювотою, болями в животі, гіпоглікемією, гіпонатріємією, гіперкаліємією та метаболічним ацидозом.

У результаті зниження резистентності до інфекцій у пацієнтів з синдромом Іценко-Кушинга нерідко розвиваються фурункульоз, флегмони, нагноїтельниє і грибкові захворювання шкіри.

Розвиток сечокам'яної хвороби пов'язане з остеопорозом кісток і виділенням з сечею надлишку кальцію та фосфатів, що приводять до утворення оксалатних і фосфатних каменів у нирках.

Вагітність у жінок з гиперкортицизмом часто закінчується викиднем або ускладненими пологами.


Діагностика синдрому Іценко-Кушинга

При підозрі у пацієнта синдрому Іценко-Кушинга на підставі амнестичних і фізикальних даних і виключення екзогенного джерела надходження глюкокортикоїдів (у т. ч. інгаляційного і внутрішньосуглобового), в першу чергу з'ясовується причина гіперкортицизму. Для цього використовується скринінгові тести:

  • визначення екскреції кортизолу у добовій сечі: підвищення кортизолу в 3-4 рази і більше свідчить про достовірність діагнозу синдрому або хвороби Іценко-Кушинга.
  • малу дексаметазоновую пробу: в нормі прийом дексаметазону знижує рівень кортизолу більш ніж в половину, а при синдромі Іценко-Кушинга зниження не відбувається.

Диференціальну діагностику між хворобою і синдромом Іценко-Кушинга дозволяє провести велика дексаметазоновая проба. При хворобі Іценко-Кушинга прийом дексаметазону призводить до зменшення концентрації кортизолу більш ніж в 2 рази від початкового; при синдромі зниження кортизолу не відбувається.

У сечі підвищений вміст 11-ОКС (11-оксикетостероїди) і знижене 17-КС. У крові гіпокаліємія, збільшення кількості гемоглобіну, еритроцитів і холестерину.

Для визначення джерела гіперкортицизму (двостороння гіперплазія наднирників, аденома гіпофіза, кортикостерома) проводиться МРТ або КТ наднирників і гіпофіза, сцинтиграфія наднирників.

З метою діагностики ускладнень синдрому Іценко-Кушинга (остеопорозу, компресійних переломів хребців, перелому ребер і т. д.) проводиться рентгенографія і КТ хребта, грудної клітки. Біохімічне дослідження показників крові діагностує електролітні порушення, стероїдний цукровий діабет та ін


Лікування синдрому Іценко-Кушинга

При ятрогенної (лікарської) природі синдрому Іценко-Кушинга необхідна поступова відміна глюкокортикоїдів і заміна їх на інші імунодепресанти.

При ендогенної природі гіперкортицизму призначаються препарати, що пригнічують стероїдогенез (аміноглютетимід, мітотан, хлодитан, кетоконазол).

Синдром Іценко-Кушинга (гіперкортицизм)


Причини і механізм розвитку синдрому Іценко-Кушинга

Симптоми синдрому Іценко-Кушинга

Ускладнення синдрому Іценко-Кушинга

Діагностика синдрому Іценко-Кушинга

Лікування синдрому Іценко-Кушинга


Category: Ендокринні захворювання

Comments (Прокоментуй!)

There are no comments yet. Why not be the first to speak your mind.

Leave a Reply