Цей довідник ні за яких умов не може замінити кваліфікованого лікаря і не призначений для того, щоб в його відсутність ставити діагноз і призначати лікування. Але інформація, зібрана на цих сторінках, дуже корисна кожному, оскільки просвітництво не може принести шкоду. А обширена інформація по профілактиці допоможе уникнути багатьох хвороб.

Синдром Гійєна

Синдром Гійєна-Барре (СГБ) – гостра запальна демієлінізуючих полирадикулоневропатия аутоімунної етіології. Характерна ознака захворювання – периферичні паралічі та білково-клітинна дисоціація в лікворі (в більшості випадків).


Класифікація синдрому Гійєна-Барре

В даний час в рамках СГБ виділяють чотири основних клінічних варіанти:

  • класична форма СГБ – гостра запальна демієлінізуючих полирадикулоневропатия (до 90% випадків)
  • аксональних форма СГБ – гостра моторна аксональних невропатії. Характерна ознака даної форми СГБ – ізольоване ураження рухових волокон. При гострій моторно-сенсорної аксональной невропатії уражаються як рухові, так і чуттєві волокна (до 15%)
  • синдром Міллера-Фішера – форма СГБ, що характеризується офтальмоплегией, мозочковою атаксією і арефлексія при слабовиражених парезах (до 3%)

Крім вищевказаних форм синдрому Гійєна-Барре, останнім часом виділяють ще кілька атипових форм захворювання – гостру сенсорну невропатію, гостру пандізавтономію, гостру краниальную поліневропатії, що зустрічаються досить рідко.


Діагноз синдрому Гійєна-Барре

При зборі анамнезу необхідно Зверніть увагу на наявність провокуючих факторів, так як більш ніж в 80% випадків розвитку СГБ передують то чи інші захворювання і стани (Перенесені інфекції ШКТ, верхніх дихальних шляхів, вакцинація, оперативні втручання, інтоксикація, пухлина). Неврологічної обстеження спрямоване на виявлення та оцінку вираженості основних симптомів синдрому Гійєна-Барре – чутливих, рухових і вегетативних розладів. Необхідне проведення загальноклінічних досліджень (загальний аналіз сечі, загальний аналіз крові), біохімічного аналізу крові (газовий склад крові, концентрація електролітів сироватки), дослідження ліквору, серологічних досліджень (при підозрою на інфекційну етіологію захворювання), а також електроміографії, результати якої Мають Принципове значення для підтвердження діагнозу і визначення форми СГБ. У важких випадках захворювання (швидке прогресування, бульбарні порушення) слід проводить добове моніторування АТ, ЕКГ, пульсову оксиметрию і дослідження функції зовнішнього дихання (спірометрія, пікфлоуметрії).

Для підтвердження діагнозу необхідна наявність прогрессирующе м'язової слабкості більш ніж в одній кінцівки і відсутність сухожильних рефлексів (арефлексія). Наявність стійких тазових порушень, вираженою стійкою асиметрії парезів, поліморфноядерних лейкоцитів, а також чіткого рівня розладів чутливості Повинні викликати сумніви в діагнозі «синдром Гійєна-Барре». Крім того, існує ряд ознак, абсолютно виключають діагноз СГБ, середовища них: нещодавно перенесена дифтерія, симптоми інтоксикації свинцем або докази інтоксикації свинцем, наявність Виключно сенсорних порушень, порушення обміну порфіринів.


Диференціальний діагноз

В першу чергу синдром Гійєна-Барре невролог диференціює від Інших захворювань, Які також проявляються периферичних парезами (поліомієліт), а також другий полиневропатий. Поліневропатії при гострій переміжною порфірії може нагадувати синдром Гійєна-Барре, але, як правило, супроводжується різноманітною психопатологічне симптоматикою (галюцинації, марення) і вираженими абдомінальними болями. Симптоматика, схожа з ознаками СГБ, можлива при обширних ішемічного інсульту стовбура головного мозку з розвитком тетрапареза, Який в гострий період приймає риси периферичних. Основні відмінності міастенії від СГБ – варіабельність симптоматики, відсутність чутливих розладів, характерні зміни сухожильних рефлексів.


Клінічна картина синдрому Гійєна-Барре

Першими проявами синдрому Гійєна-Барре є, як правило, м'язова слабкість і / або сенсорні розлади (відчуття оніміння, парестезії) в нижніх кінцівках, Які, через кілька годин (діб) поширюються на верхні кінцівки. У Деяких випадках захворювання маніфестує болями в м'язах кінцівок і попереково-крижовій області. Дуже рідко першим проявом стають поразки ЧН (окорухових розлади, порушення фонації і ковтання). Ступінь рухових порушень при синдромі Гійєна-Барре значно варіюється – від мінімальної м'язової слабкості до тетраплегии. Парези, як правило, симетричні і більше виражені в нижніх кінцівках. Типово гіпотонія та суттєве зниження (або повна відсутність) сухожильних рефлексів. У 30% випадків розвивається Дихальна недостатність. Розлади поверхневої чутливості проявляються у вигляді легкого або помірного гіпо-або гіперкінезія по поліневрітіческому типу. Приблизно в половини пацієнтів спостерігаються розлади глибокої чутливості (іноді аж до повної її втрати). Поразки ЧН, які виявляються у більшості хворих, проявляються парезом мімічних м'язів і бульбарними порушеннями. З вегетативних порушень найбільш часто спостерігаються серцеві аритмії, артеріальна гіпертензія, розлад потовиділення, порушення функцій ШКТ і тазових органів (затримка сечі).


Лікування синдрому Гійєна-Барре

Всі пацієнти з діагнозом «синдром Гійєна-Барре» підлягають госпіталізації в стаціонар з відділенням інтенсивної терапії та реанімації. Приблизно в 30% випадків СГБ на увазі розвитку важкої дихальної недостатності виникає необхідність в ШВЛ, тривалість якої визначають індивідуально, орієнтуючись на ЖЕЛ, відновлення ковтання і кашльового рефлексу. Відключення від апарату ШВЛ проводять поступово з обов'язковим етапом переміжною Примусове вентиляції. У важких випадках з вираженими парезами особливе значення для попередження ускладнень, пов'язаних з тривалою обездвиженностью пацієнта (інфекції, пролежнів, тромбоемболії легеневої артерії), має правильний догляд. Необхідна періодична (не менше одного разу на 2 години) зміна положення пацієнта, догляд за шкірою, контроль над функціями сечового міхура і кишечника, пасивна гімнастика, профілактика аспірації. При стійкій брадикардії з загрозою розвитку асистолії може знадобитися установка тимчасового електрокардіостимулятора.

В якості специфічної терапії синдрому Гійєна-Барре, спрямованої на купірування аутоімунного процесу, в даний час застосовують пульс-терапію імуноглобулінами класу G і плазмаферез. Ефективність кожного з методів порівняно однакова, тому їх одночасне застосування Вважається недоцільним. Мембранний плазмаферез значно зменшує вираженість парезів і тривалість ШВЛ. Проводять, як правило, 4-6 сеансів з інтервалом в один день; обсяг замещаемой плазми за один сеанс повинен бути не менше 40мл/кг. В якості замісної середовищ використовують 0,9% розчин натрію хлориду або реополіглюкін. Слід пам'ятати про протипоказання до проведення плазмаферезу (інфекції, порушення згортання крові, печінкова недостатність), а також у можливих ускладнення (порушення електролітного складу, гемоліз, алергічні реакції). Імуноглобуліну класу G, як і плазмаферез, зменшує тривалість перебування на ШВЛ; його вводять внутрішньовенно щодня протягом 5 днів у дозі 0,4 г / кг. Можливі Побічні ефекти: нудота, головні і м'язові болі, лихоманка.

Симптоматична терапія при синдромі Гійєна-Барре проводиться для корекції порушень кислотно-основного та водно-електролітного балансу, корекції рівня артеріального тиску, профілактики тромбозу глибоких вен і тромбоемболії. Оперативне втручання може знадобитися для трахеостомії у випадку тривалої ШВЛ (більше 10 діб), а також гастростомія при важких і тривалих бульбарних порушеннях.


Прогноз при синдромі Гійєна-Барре

У більшості пацієнтів з діагнозом «синдром Гійєна-Барре» спостерігається повне функціональне відновлення протягом 6-12 місяців. Стійка резидуальная симптоматика зберігається приблизно в 7-15% випадків. Частота рецидивів СГБ становить близько 4%, летальність – 5%. Можливі причини смерті – Дихальна недостатність, пневмонія або інші інфекції, тромбоемболія легеневої артерії. Вірогідність летального результату у великій мірі залежить від віку пацієнта: у дітей віком до 15 років вона не перевищує 0,7%, в СОТ час як у пацієнтів старше 65 років досягає 8%.


Профілактика синдрому Гійєна-Барре

Специфічних методів профілактики синдрому Гійєна-Барре не існує. Однак слід повідомити пацієнта про заборону на щеплення протягом першого року від дебюту захворювання, так як будь-яка щеплення здатне ВИКЛИКАТИ рецидив захворювання. Подальша імунізації дозволена, при цьому повинна бути обгрунтована її необхідність. Крім того, розвинувся протягом 6 місяців після якої-небудь вакцинації синдром Гійєна-Барре – сам по собі є Протипоказанням до застосування даної вакцини в майбутньому.


Category: Нервові захворювання

Comments (Прокоментуй!)

There are no comments yet. Why not be the first to speak your mind.

Leave a Reply