Цей довідник ні за яких умов не може замінити кваліфікованого лікаря і не призначений для того, щоб в його відсутність ставити діагноз і призначати лікування. Але інформація, зібрана на цих сторінках, дуже корисна кожному, оскільки просвітництво не може принести шкоду. А обширена інформація по профілактиці допоможе уникнути багатьох хвороб.

Саркома Капоші

Саркома Капоші отримала свою назву по імені угорського дерматолога, вперше описав захворювання в 1872 році. Поширеність саркоми Капоші не так велика, але середовища хворих на ВІЛ вона досягає 40-60%. У ЦИХ пацієнтів саркома Капоші є самою часто зустрічається злоякісною пухлиною. За даними проведених у дерматології клінічних досліджень у чоловіків саркома Капоші діагностується приблизно в 8 разів частіше, ніж у жінок.

До груп ризику, в яких розвиток саркоми Капоші найбільш імовірно, відносяться: інфіковані ВІЛ чоловіки, чоловіки середземноморського походження в літнього віці, народності Центральної Африки, реципієнти пересаджених органів або пацієнти, тривало отримують імуносупресивну терапію.


Причини саркоми Капоші

Медицині поки невідомі точні причини розвитку саркоми Капоші та її патогенез. Захворювання нерідко виникає на тлі другої злоякісних процесів: грибоподібний мікозу, хвороби Ходжкіна, лімфосаркоми, мієломної хвороби. Дослідження останніх років підтверджують зв'язок захворювання з присутності в організмі специфічних антитіл, що утворюються при інфікованості вірусом герпесу 8 типу. Зараження вірусом може відбутися статевим шляхом, через кров або слину.

На сьогоднішній день вченим вдалося виділити цитокіни, які надають стимулюючу дію на клітинні структури саркоми Капоші. До них відносять: 3FGF – фактор росту фібробластів, IL-6 – інтерлейкін 6, TGFp – трансформуючий фактор росту. У виникненні пухлини в хворих на СНІД велике значення відводять онкостатіну.

Саркома Капоші є не зовсім звичайне злоякісною пухлиною. Слабка мітотична активність, залежність процесу від імунного статусу пацієнта, мультіцентріческого розвиток, можливість зворотного розвитку вогнищ пухлини, відсутність клітинної атипії і гістологічної виявлення ознак запалення підтверджують припущення про те, що на початку свого виникнення саркома Капоші швидше являє собою реактивний процес, ніж Істинну саркому.


Симптоми саркоми Капоші

Найбільш часто захворювання починається з появи на шкірі фіолетово-синіх плям, Які Інфільтруючі з утворенням округлих дисків або вузлів. В окремих випадках саркома Капоші починається з виникнення на шкірі папул, що має схожість з висипання червоного плоского лишаю. Вузли поступово ростуть, дозрівають величини лісового або волоського горіха. Вони Мають щільно-еластичну консистенцію і лупиться поверхню часто пронизану судинними зірочки. Вузли заподіюють пацієнту біль, що підсилюється при тиску на них. З часом при саркомі Капоші можливо мимовільне розсмоктування вузлів з утворенням рубців у вигляді вдавлених гіперпігментація.

Виділяють 4 клінічних варіанти саркоми Капоші: класичний, епідемічним, ендемічним та імунно-супресивної.

Класична саркома Капоші поширена в Росії, Україні, Білорусії і країнах Центральної Європи. Її Типова локалізація – шкіра бічній поверхні гомілок, стоп і кистей. Характерна чітка окресленість і симетричність пухлинних вогнищ, відсутність суб'єктивної симптоматики (лише в деяких випадках пацієнти відзначають печіння або свербіж). Дана форма саркоми вкрай рідко протікає з ураженням слизових. У перебігу Класичною саркоми Капоші виділяють 3 клінічний стадії: плямисту, папулезную і пухлинну.

Плямиста стадія – самий початок захворювання. Представлена червоно-синюшного або червоно-бурими плямами нерівної форми, розмір яких не перевищує 0,5 см. Плями Мають гладку поверхню.

Папульозна стадія саркоми Капоші має вигляд множинних елементів, виступаючим над рівнем шкіри у вигляді сфер або півсфери. Вони щільні, еластичні, діаметр коливається від 0,2 до 1 см. Зливаючись між собою, елементи можуть утворювати напівкулевидні або сплощені бляшки з шорсткою або гладкою поверхнею. Але частіше Окремі елементи саркоми Капоші Цій стадії залишаються ізольованим.

Пухлинна стадія характеризується утворенням пухлинних вузлів діаметром від 1 до 5 см. Вузли, як і елементи плямистої стадії, Мають синюшно-червоний або червонувато-бурий відтінок. Вони зливаються один з одним і виразкуватись.

Епідемічна саркома Капоші асоційована зі СНІДом і є одним з характерних симптомів цього захворювання. Типовий молодий вік хворих (до 37 років), яскравість висипних елементів і незвичайне розташування пухлин: слизові, кінчика носа, верхні кінцівки і тверде піднебіння. При Цій формі саркоми Капоші відбувається швидке залучення у процес лімфатичних вузлів і внутрішніх органів.

Ендемічна саркома Капоші зустрічається, як правило, в Центральній Африці. Захворювання розвивається в дитячому віці, частіше на першому році життя. Характеризується ураженням внутрішніх органів і лімфатичних вузлів, зміни шкіри мінімальні і рідкісні.

Імунно-супресивна саркома Капоші протікає хронічно і найбільш доброякісним, як правило, без залучення внутрішніх органів. Виникає на тлі проведеного іммунносупрессівного лікування в пацієнтів, які перенесли пересадку органів. При скасуванні пригнічують імунітет препаратів часто відбувається регрес симптомів захворювання.

Протягом саркоми Капоші може бути гострим, підгострим і хронічним. При гострому розвитку захворювання відбувається швидка генералізації злоякісного процесу з розвитком інтоксикації та кахексії. Пацієнти гинуть в період від 2-х місяців до 2-х років від початку захворювання. Підгостра форма без проведення лікування може тривати 2-3 роки. Повільний розвиток пухлинного процесу при хронічній формі саркоми Капоші призводити до її більш тривалого течією (8-10 і більше років).

До ускладнення саркоми Капоші відносяться деформація і обмеження рухів в уражених кінцівках, кровотечі з розпадаються пухлин, лімфостаз з розвитком лімфедеми при здавленні пухлиною лімфатичних судин та ін виразки пухлинних вузлів небезпечно можливістю інфікування, що на фоні імунодефіциту приводити до швидкого розвитку сепсису і може з'явиться причиною летального результату.


Діагностика саркоми Капоші

Діагностика саркоми Капоші заснована на її типових клінічних проявах і даних біопсії утворень. Гістологічної дослідження виявляє в дермі множинні новоутворені судини і проліферацію веретеноподібних клітин – молодих фібробластів. Наявність гемосидерину і екстравазатов (геморагічних ексудатів) дозволяє відрізнити саркому Капоші ось фібросаркоми.

Пацієнтам проводять іммуннологіческіе дослідження крові та аналіз на ВІЛ. Для виявлення уражень внутрішніх органів при саркомі Капоші застосовують УЗД черевної порожнини та серця, гастроскопія, рентгенографії легень, сцинтиграфію скелета, КТ нирок, МРТ наднирників і т. п.

Необхідна Диференціальна діагностика саркоми Капоші з пласким позбавляємо, саркоїдоз, гемосидерозом, грибоподібний мікоз, високодиференційованою ангіосаркоми, мікровенулярной гемангіомою та ін


Лікування саркоми Капоші

Важливим моментом в лікуванні саркоми Капоші є терапія основного захворювання для підвищення імунного статусу організму. Системне лікування саркоми Капоші зазвичай призначається пацієнтам із сприятливим імунологічних фоном при безсимптомному перебігу хвороби. Воно полягає в інтенсивної поліхіміотерапії. Ризик застосування подібної терапії в пацієнтів з імунодефіцитом пов'язаний з токсичним впливом препаратів на кістковий мозок, особливо в поєднанні з медикаментами для лікування ВІЛ-інфекції. На 1 і 2 стадії саркоми Капоші найбільш оптимальною Вважається монотерапія проспидин, Який відрізняється відсутністю пригнічувальної дії на імунну систему і кровотворення. У лікуванні Класичною та епідемічної форми саркоми Капоші успішно застосовуються Інтерферони:?-2a,?-2b і?. Вони перешкоджають проліферацію фібробластів і Здатні ініціювати апоптоз пухлинних клітин.

Місцеве лікування саркоми Капоші включає кріотерапію, ін'єкції хіміотерапевтичних препаратів та інтерферону в пухлину, аплікації дінітрохлорбензола і мазі проспидин, ін методи. При наявність хворобливих і великих вогнищ ураження, а також для кращого косметичних ефекту проводиться локальне опромінення.


Прогноз саркоми Капоші

Прогноз захворювання при саркомі Капоші залежить від характеру його перебігу та тісно пов'язаний зі станом імунної системи пацієнта. При більш високих показниках імунітету прояви захворювання можуть носить оборотні характер, системне лікування дає хороший ефект і дозволяє добитися ремісії у 50-70% хворих. Так в хворих на саркому Капоші з показником лімфоцитів CD4 більше 400 мкл-1 частота ремісій на тлі проведеної імунної терапії перевищує 45%, а при CD4 менше 200 мкл-1 домогтися ремісії вдається Лише 7% пацієнтів.


Category: Захворювання шкіри

Comments (Прокоментуй!)

There are no comments yet. Why not be the first to speak your mind.

Leave a Reply