Цей довідник ні за яких умов не може замінити кваліфікованого лікаря і не призначений для того, щоб в його відсутність ставити діагноз і призначати лікування. Але інформація, зібрана на цих сторінках, дуже корисна кожному, оскільки просвітництво не може принести шкоду. А обширена інформація по профілактиці допоможе уникнути багатьох хвороб.

Саркоїдоз легенів

Саркоїдоз легенів (синоніми саркоїдоз Бека, хвороба Беньє – Бека – Шумана) – захворювання, що відноситься до групи доброякісних системних гранулематоз, що протікає з поразкою мезенхімальних та лімфатичної тканини різних органів, але переважно респіраторної системи.

Саркоїдоз є захворюванням переважно осіб молодого і середнього віку (20-40 років), частіше жіночої статі. Етнічна поширеність саркоїдозу вище середовища афроамериканців, азіатів, німців, ірландців, скандинавів і Пуерто-ріканцев.

У 90% випадків виявляється саркоїдоз дихальної системи з ураженням легень, бронхопульмональних, трахеобронхіальна, внутрішньогрудних лімфовузлів. Також досить часто зустрічається саркоідние ураження шкіри (48% – підшкірні вузлики, вузлувата еритема), око (27% – кератокон'юнктивіт, іридоцикліт), печінки (12%) і селезінки (10%), нервової системи (4-9%), привушних слинних залоз (4-6%), суглобів і кісток (3% – артрит, множинні кісти пальцевих фаланг стоп і кистей), серця (3%), нирок (1% – нефролітіаз, нефрокальциноз) гідної органів.

Морфологічним субстратом саркоїдозу служить утворення множинних гранульом з епітоліоідних і гігантський клітин. При зовнішньому подібність із туберкулезними гранульоми, для саркоїдних вузликів нехарактерно розвиток казеозного некрозу і наявність в них мікобактерій туберкульозу. У міру зростання саркоідние гранульоми зливаються під множинні великі і малі осередки. Вогнища гранулематозних скупчень у якомусь органі порушують його функцію і приводять до появи симптоматики саркоїдозу. Результатом саркоїдозу служить розсмоктування гранульом або фіброзні зміни ураженого органу.


Причини і механізм розвитку саркоїдозу легенів

Саркоїдоз Бека є захворюванням з неясною етіологією. Жодна з висунутих теорій не дає достовірного знання про природу походження саркоїдозу.

Послідовники інфекційної теорії припускають, що збудниками саркоїдозу можуть служить мікобактерії, гриби, спірохети, гістоплазма, найпростіші й інші мікроорганізми.

Існують дані досліджень, заснований на спостереженнях сімейних випадків захворювання і свідчать на користь генетичної природи саркоїдозу.

Деякі сучасні дослідники розвиток саркоїдозу пов'язують з порушенням імунної відповіді організму на вплив екзогенних (бактерій, вірусів, пилу, хімічних речовин) або ендогенних факторів (аутоімунні реакції).

Таким чином, на сьогоднішній день є підстави вважати саркоїдоз захворюванням поліетіологічним генезу, пов'язаного з іммунними, морфологічних, біохімічних порушеннями і генетичними аспектами.

Саркоїдоз не відноситься до контагіозний (тобто заразним) захворюванням і не передається від його носіїв до здорових людей.

Простежується певна тенденція захворюваності саркоїдоз в представників Деяких професій: працівників сільських господарства, хімічних виробництв, охорони здоров'я, моряків, поштових службовців, Мельников, механіків, пожежних у зв'язку з підвищеним токсичного або інфекційними впливами, а також у осіб, що палять.

Як правило, саркоїдоз характеризується поліорганних течією. Легеневий саркоїдоз починається з ураження альвеолярної тканини і супроводжується розвитком інтерстиціального пневмоніт або альвеоліту з подальшим утворенням саркоїдних гранульом в субплевральной і перибронхіальній тканинах, а також у междолевих борозен. Надалі гранульома або розсмоктується, або зазнає фіброзні зміни, перетворюючись у безклітинних гіалінових (склоподібну) масу.

При прогресування саркоїдозу легень розвиваються виражений порушення вентиляційної функції, як правило, за рестриктивним типу. При здавленні лімфатичних вузлами стінок бронхів можливі обструктивні порушення, а іноді і розвиток зон гіповентиляції і ателектазів.


Класифікація саркоїдозу легенів

На підставі отриманих рентгенологічних даних в плині саркоїдозу легенів виділяють три стадії і Відповідні їм форми.

Стадія I (відповідає початковій внутригрудной лімфозалозистій формі саркоїдозу) – двостороннє, частіше асиметричне збільшення бронхопульмональних, рідше трахеобронхіальна, біфуркаційних і паратрахеальних лімфовузлів.

Стадія II (відповідає медіастинально-легеневій формі саркоїдозу) – двостороння дисемінація (міліарний, вогнищева) інфільтрація легеневої тканини і ураження внутрішньогрудних лімфовузлів.

Стадія III (відповідає легеневій формі саркоїдозу) – виражений пневмосклероз (фіброз) легеневої тканини, збільшення внутрішньогрудних лімфовузлів відсутня. У міру прогресування процесу відбувається утворення зливних конгломератів на тлі наростаючої пневмосклерозу і емфіземи.

По зустрічається клініко-рентгенологічних форм і локалізації розрізняють саркоїдоз:

  • Внутрішньогрудних лімфовузлів (ВГЛУ)
  • Легенів і ВГЛУ
  • Лімфатичних вузлів
  • Легких
  • Дихальної системи, що поєднується з поразкою Другим органом
  • Генералізований з множинним ураженням органів

У перебігу саркоїдозу легенів виділяють Активну фазу (або фазу загострення), фазу стабілізації і фазу зворотного розвитку (регресії, затихании процесу). Зворотний розвиток може характеризуватися розсмоктуванням, ущільненням і рідше – кальцинації саркоїдних гранульом у легеневій тканині та лімфовузлах.

За швидкістю Наростання змін може спостерігатися абортивний, уповільнений, прогрессирующе або хронічний характер розвитку саркоїдозу.

Наслідки результату саркоїдозу легенів після стабілізації процесу чи лікування можуть включати: пневмосклероз, дифузну або бульозні емфізему, Адгезивний плеврит, прикореневої фіброз з звапнінням або відсутністю звапніння внутрішньогрудних лімфовузлів.


Симптоми саркоїдозу легенів

Розвиток саркоїдозу легенів може супроводжуватися неспецифічними симптомами: нездужання, занепокоєнням, слабкістю, втомою, втратою апетиту і ваги, лихоманкою, нічною пітливістю, порушенням сну.

При внутригрудной лімфозалозистій формі в половини пацієнтів протягом саркоїдозу легенів безсимптомне, в іншої половини спостерігаються клінічні прояви у вигляді слабкості, болю в грудній клітці і суглобах, кашлю, підвищення температури тіла, вузлуватою еритеми. При перкусії визначається двостороннє збільшення коренів легень.

Протягом медіастинально-легеневої форми саркоїдозу супроводжується кашлем, задишкою, болями в грудній клітці. При аускультації вислуховуються крепітація, розсіяний вологі та сухі хрипи. Приєднуються позалегеневі прояви саркоїдозу: ураження шкіри, очей, периферичних лімфовузлів, привушних слинних залоз (синдром Херфорд), кісток (симптом Морозова-Юнглінга).

Для легеневої форми саркоїдозу характерна наявність задишки, кашлю з мокротинням, болю в грудній клітці, артралгій.

Протягом III стадії саркоїдозу обтяжують клінічні прояви серцево-легеневої недостатності, пневмосклерозу і емфіземи.


Ускладнення саркоїдозу легенів

Найбільш частими ускладненнями саркоїдозу легенів служать Емфізема, бронхообтураціонний синдром, Дихальна недостатність, легеневе серце.

На тлі саркоїдозу легенів іноді відзначається приєднання туберкульозу, аспергільозу і неспецифічними інфекцій.

Фіброзірованія саркоїдних гранульом в 5 – 10% пацієнтів приводити до дифузно интерстициальному пневмосклерозу, аж до формування "стільникової легені".

Серйозними наслідками загрожує поява саркоїдних гранульом паращитовидних залоз, викликають порушення кальцієвого обміну і типову клініку гіперпаратиреозу аж до летального результату. Саркоідние ураження очей при пізній діагностиці може призвести до повної сліпоти.


Діагностика саркоїдозу легенів

Гостре протягом саркоїдозу супроводжується змінами лабораторних показників крові, що свідчить про запальний процес: помірним або значним збільшенням ШОЕ, лейкоцитозом, еозинофілією, лімфо-і моноцитоз. Первісне підвищення титрувати, – і?-Глобулінів у міру розвитку саркоїдозу змінюється збільшенням вмісту?-Глобуліну.

Характерні зміни при саркоїдозі виявляються при рентгенографії легень, в ході КТ або МРТ легень – визначається пухлиноподібне збільшення лімфовузлів, переважно в корені, симптом «куліс» (накладення тіней лімфовузлів один на одного) вогнищева дисемінація; фіброз, Емфізема, цироз легеневій тканині.

У більше половини пацієнтів з саркаідозом визначається позитивна реакція Квейма – поява багряно-червоного вузлики після внутрішньошкірно введення 0,1-0,2 мл специфічного саркоідние антигену (субстрату саркоідние тканини хворого).

При проведенні бронхоскопії з біопсією можуть виявлятися непрямі і прямі ознаки саркоїдозу: розширення судин в гирлі пайових бронхів, ознаки збільшення лімфовузлів в зоні біфуркації, деформуючих або атрофічний бронхіт, саркоідние ураження слизової оболонки бронхів у вигляді бляшок, горбків і бородавчастих розростань.

Найбільш інформативним методом діагностики саркоїдозу служить гістологічної дослідження біоптату, отриманого при бронхоскопії, Медіастіноскопії, прескаленной біопсії, трансторакальних пункції, відкритої біопсії легень. Морфологічно в біоптаті визначаються елементи епітеліоїдних гранульоми без некрозу і ознак перифокального запалення.


Лікування саркоїдозу легенів

Враховуючи той факт, що значна частина випадків знову Виявлення саркоїдозу супроводжується спонтанної ремісії, за пацієнтами встановлюється динамічне спостереження протягом 6-8 місяців для визначення прогнозу і необхідності призначення специфічного лікування. Показаннями до лікувальних втручання служить важке, активне, прогресуючий перебіг саркоїдозу, комбіновані та генералізовані форми, поразки внутрішньогрудних лімфовузлів, виражена дисемінація в легеневій тканині.

Лікування саркоїдозу проводиться призначенням тривалих курсів (до 6-8 місяців) стероїдних (преднізолон), протизапальних (індометацин, аспірин) препаратів, імунодепресантів (делагіл, резохин, азатіоприн та ін), антиоксидантів (ретинол, токоферолу ацетат та ін.)

Терапію преднізолоном починають з дози 30-40 мг / добу (3-4 місяці); потім, поступово Знижуючи дозування, доводять добовий прийом преднізолону до 10-15 мг / добу (3-4 місяці); далі дозу преднізолону знижують до 5-10 мг / добу (4-6 місяців). При поганій переносимості преднізолону, наявності небажаних побічних ефектів, загострення супутньої патології терапію саркоїдозу проводять по переривчасте схемою прийому глюкокортикоїдів через 1-2 дні. Під час гормонального лікування рекомендується білкова дієта з обмеженням кухонної солі, прийом препаратів калію та анаболічних стероїдів (неробола або ретаболила).

При призначенні комбіноване схеми терапії саркоїдозу 4-6-місячний курс преднізолону, Полькортолон або дексаметазону чергують з нестероїдної протизапальною терапією індометацином або вольтареном.

Лікування і диспансерної спостереження за пацієнтами з саркоїдоз здійснюється фтизіатра. Хворі з саркоїдоз розділяються на 2 диспансерні групи:

  • I – пацієнти з активним саркоїдозом:
  • IА – діагноз встановлено вперше;
  • IБ – пацієнти з рецидивами і загостреннями після курсу основного лікування.
  • II – пацієнти з неактивним саркоїдоз (залишкові зміни після клініко-рентгенологічних вилікування або стабілізації саркоідние процесу).

Диспансерний облік при сприятливо розвитку саркоїдозу становить 2 роки, у більш тяжких випадках – від 3 до 5 років. Після лікування пацієнти знімаються з диспансерного обліку.


Прогноз при саркоїдозі

Саркоїдоз легень характеризується Щодо доброякісним перебігом. У значного числа осіб саркоїдоз може не давати клінічних проявів; біля 30% – переходить в спонтанну ремісії.

Хронічна форма саркоїдозу з виходом у фіброз зустрічається у 10-30% пацієнтів, іноді викликаючи виражену дихальну недостатність. Саркоідние ураження очей може призвести до сліпоти. У рідкісних випадках генералізованого нелеченного саркоїдозу можливий летальний результат


Профілактика саркоїдозу

Специфічні заходи профілактики саркоїдозу НЕ вироблені зважаючи на неясні причин захворювання. Неспецифічна профілактика полягає в скороченні впливу на організм професійних шкідливостей в осіб груп ризику, підвищення імунної реактивності організму.


Category: Захворювання органів дихання

Comments (Прокоментуй!)

There are no comments yet. Why not be the first to speak your mind.

Leave a Reply