Цей довідник ні за яких умов не може замінити кваліфікованого лікаря і не призначений для того, щоб в його відсутність ставити діагноз і призначати лікування. Але інформація, зібрана на цих сторінках, дуже корисна кожному, оскільки просвітництво не може принести шкоду. А обширена інформація по профілактиці допоможе уникнути багатьох хвороб.

Розсіяний склероз

Розсіяний склероз – хронічне прогресуюче захворювання, що характеризується множинним вогнищами поразки в центральній і в меншій мірі периферичній нервовій системі. Поняттю «розсіяний склероз» також відповідають: бляшкової склероз, множинний склероз, плямистий склероз, розсіяний склерозуючий періаксіальний енцефаломієліт.


Класифікація розсіяного склерозу

В даний час розсіяний склероз класифікують за типом перебігу захворювання. Виділяють основні та рідкісні варіанти розвитку хвороби. До перших відносяться:

  • ремітируючого протягом
  • вторинно-прогресуючий (із загостреннями або без таких)
  • первинно-прогресуючі

Ремітируючого протягом розсіяного склерозу найбільш типово (до 90% випадків). Виділяють період появи перших симптомів або істотного посилення існуючих тривалістю не менше доби (Екзацербація) і період їх регресу (ремісія). Перша ремісія частіше буває більш тривалої Щодо подальших, тому Цей період позначають як етап стабілізації.

Вторинно-прогресуючий перебіг розсіяного склерозу настає після ремітируючого течії, тривалість якого індивідуальна для кожного пацієнта. Настає стадія хронічного прогресування з періодами загострення і стабілізації. Наростання неврологічного дефіциту обумовлено прогрессирующе дегенерацією аксонів і зниженням компенсаторних можливостей мозку.

При первинно-прогрессирующе перебігу розсіяного склерозу (12-15% випадків) відзначається неухильне наростання ознак ураження нервової системи без загострень і ремісії протягом всієї хвороби. Таке протягом захворювання обумовлене переважно нейродегенеративних характером розвитку патологічного процесу.

Спінальна форма розсіяного склерозу зустрічається вкрай рідко, з можливим дебютом до 16 років або після 50 років.


Етіологія і патогенез розсіяного склерозу

Розвиток розсіяного склерозу, що відноситься до мультифокальним захворювань, обумовлено взаємодією факторів зовнішнього середовища (географічних, екологічних, вірусів і Інших мікроорганізмів) і спадкової схильності, що реалізується Полигенное системою, що визначає особливості імунної відповіді і метаболізму. Провідну роль в патогенезі розсіяного склерозу грають імунопатологічні реакції. Одне з перших подій у патогенезі цього захворювання – активація анергічних аутореактивних по відношенні до антигенів мієліну CD4 + Т-клітин на периферії (поза ЦНС). Під час цього процесу відбувається взаємодія рецептора Т-клітини і антигену, пов'язаного з молекулами II класу головного комплексу гістосовестімости на антиген-які презентують клітинах, в якості яких виступають дендритних клітини. При цьому антигеном може бути персистуючий інфекційний агент. У результаті Т-клітини проліферують і диференціюються переважно в Т-хелпери типу 1, Які продукують прозапальні цитокіни, що сприяє активації другого імунних клітин. На наступному етапі Т-хелпери мігрують через гематоенцефалітічекій бар'єр. В ЦНС відбувається реактивація Т-клітин антиген-презентірующіми клітинами (мікроглія, макрофаги). Розвивається запальна реакція, викликана підвищенням рівня прозапальних цитокінів. Проникність гематоенцефалічний бар'єру посилюється. Порушується В-клітинна толерантність з зростання титрувати антитіл до різних структур олігодендроглії і мієліну. Підвищується рівень активних форм кисню, активність системи комплементу. В результаті ЦИХ подій розвивається демієлінізація з пошкодженням нервового волокна вже на ранніх стадіях патологічного процесу, загибель олігодендрогліоцітов і формування бляшки.


Клінічна картина розсіяного склерозу

Клінічна картина розсіяного склерозу відрізняється надзвичайним поліморфізмом, особливо в дебюті захворювання, яке може бути і полі-, і моносімптомной. Часто захворювання починається зі слабкості в ногах, рідше з чутливих і зорових порушень. Розлади чутливості виявляються почуттям оніміння в різних частинах тіла, парестезіями, радікулярними болями, симптомом Лермитта, а зорові – оптичним невритом з вираженим зниженням зору, яке пізніше, як правило, відновлюється. У Деяких випадках розсіяний склероз дебютує з хиткою ходи, запаморочення, блювоти, ністагму. Іноді на початку захворювання може бути порушена функція тазових органів у вигляді затримок або частих позивів на сечовипускання. Для ранніх етапів розсіяного склерозу типово дробность появи окремих симптомів.

З розвитком розсіяного склерозу в клінічній картині найчастіше виявляють різного ступеня вираженості симптоми ураження пірамідних, мозжечкові і чутливих шляхів, окремих ЧН і порушення функцій тазових органів. Виразність окремих симптомів може варіюватися не тільки протягом декількох днів, але навіть годин. Серед типових клінічних проявів розсіяного склерозу провідне місце займають парези. Особливо часто спостерігають нижній спастичний парапарез, рідше – тетрапарез. Виразність спастичності залежить від пози пацієнта. Так, в положенні лежачи гіпертонус м'язів менш інтенсивний, ніж у вертикальній позі, що особливо помітно при ходьбі. Ознаки, обумовлені ураженням мозочка і його зв'язків – динамічна і статична атаксія, дисметрии, асинергии, інтенціонное тремтіння, мегалографія, скандували мова. При ураженні зубчато-красноядерно шляхів інтенційний тремор приймає характер гиперкинеза, різко посилюється при Перенаправлення руху, а у важких випадках поширюється на голову і тулуб. У більшості пацієнтів викликаються стопного патологічні рефлекси сгибательном і разгибательного типів, у рідких випадках кистьові патологічні рефлекси, клонус стоп і надколінка. У 30% випадків виявляються рефлекси орального автоматизму. Нерідко спостерігається патологія ЧН у вигляді оптичного невриту і меж'ядерние офтальмоплегии. Відмінною особливістю розсіяного склерозу є т.зв. синдром «дисоціації», Який відображає невідповідність між симптомами ураження однієї або декількох систем. Наприклад, істотне зниження зору в відсутність змін очного дна при наявності оптичного невриту або, навпаки, суттєві зміни очного дна, зміна полів зору і наявність скотоми при нормальній гострої зору. У ряді випадків на пізніх стадіях захворювання виявляють залучення в процес периферичної нервової системи у вигляді радикулопатії і поліневропатії. Серед нейропсихологічних порушень найбільш часто зустрічаються афективні порушення (ейфорія, депресивний синдром), своєрідне органічне недоумство, неврозоподібні стани (істеричні і істероформние реакції, астенічний синдром).


Діагностика розсіяного склерозу

Існують певні критерії діагностування розсіяного склерозу:

  • наявність ознак многоочаговий ураження ЦНС (переважно білої речовини головного та спинного мозку)
  • поступове появи різних симптомів хвороби
  • нестійкість Деяких симптомів
  • ремітируючого або прогресуючий перебіг захворювання
  • дані додаткових досліджень

Лабораторні та інструментальні методи діагностики використовують для виявлення субклінічних вогнищ ураження, а також для оцінки активності патологічного процесу. Основним методом, що підтверджують діагноз «розсіяний склероз», є МРТ головного мозку, яка дозволяє виявити наявність і топографічне розподіл передбачуваних вогнищ демієлінізації. Залучення до процесу на субклінічному рівні відповідних аферентних систем проводять дослідження ССВП, ЗВП і слухових викликаних потенціалів. Для реєстрації клінічно виражених порушень статики, а також слуху та ністагму проводять відповідно Стабилография і аудіометрії. На ранніх стадіях розсіяного склерозу для ідентифікації порушень, типових для оптичного невриту, обов'язково проводять офтальмологічної дослідження.


Диференціальний діагноз

Розсіяний склероз необхідно диференціювати насамперед від захворювань, що супроводжуються многоочаговостью ураженням ЦНС – колагенозів та системних васкулітів (синдром Шегрена і хвороба Бехчета, системний червоний вовчак, вузликовий періартеріїт, гранулематоз Вегенера) та інфекційних захворювань з первинним мультисистемним поразкою (ВІЛ-інфекція, бруцельозі, сифіліс ). Слід пам'ятати, що для всіх вищевказаних захворювань типово поєднання з патологією Інших органів і систем. Крім того, при розсіяному склерозі проводять диференціальну діагностику із захворюваннями нервової системи – хвороба Вільсона, різні типи атаксий, сімейний спастичний параліч, Які відрізняються від розсіяного склерозу млявим прогресування або тривалою стабілізацією патологічного процесу.


Лікування розсіяного склерозу

Пацієнтам з розсіяним склерозом слід постійно перебувати під постійним наглядом невролога. Цілі лікування при розсіяному склерозі:

  • купірування і профілактика загострень
  • уповільнення прогресування патологічного процесу

Для купірування загострень розсіяного склерозу найчастіше використовують пульс-терапію Метипредом (метилпреднізолон) (500-1000 мг на 500 мл 0,9% розчину натрію хлориду внутрішньовенно на добу) протягом 4-7 днів. При малій ефективності даної пульс-терапії після її завершення призначають метипред перорально (1мг/кг на добу) через день з поступовим зниженням дози протягом місяця. Перед початком лікування необхідно виключити протипоказання до використання глюкокортикоїдів, а в процесі лікування додати і супровідну терапію (препарати калію, гастропротекторов). У разі загострення можливе проведення плазмоферезу (від 3 до 5 сеансів, заміна крові – до 1,5 літрів) з подальшим введенням метипреду (500-1000 мг). Найважливішим напрямком патогенетичної терапії розсіяного склерозу є модулювання перебігу захворювання з метою попередження загострень, стабілізувати стан пацієнта і по можливості запобігти трансформації ремітируючого перебігу захворювання у прогресуюче. Складові патогенетичної терапії розсіяного склерозу – іммуносупрессанти та імуномодулятори – Мають єдину назву «ПІТРС» (препарати, що змінюють перебіг розсіяного склерозу). використовують імуномодулятори, містять інтерферон бета (інтерферон бета-1а для п / к введення – РЕБІФ-22 або РЕБІФ-44, інтерферон бета-1а для в / м введення – Авонекс) і глатирамеру ацетат (Тривалістькурсу). Дані препарати змінюють імунний баланс в напрямку протизапально відповіді. Препарати другої лінії – іммуносупрессанти – блокують багато імунні реакції (сантрон) і перешкоджають проникненню лімфоцитів через гематоенцефалічний бар'єр (наталізумаб). Клінічну ефективність імуномодуляторів оцінюють не рідше одного разу на З місяці. Показано щорічне проведення МРТ. При використанні інтерферонового бета необхідно регулярне проведення аналізів крові (Тромбоцити, лейкоцити) та функціональних проб печінки (АЛТ, АСТ, білірубін). З групи імунодепресантів, крім наталізумабу і мітоксантрону, у ряді випадків використовують циклоспорин, азатіоприн.

Метою симптоматичної терапії є купірування і ослаблення основних проявів розсіяного склерозу. Для купірування хронічної втоми застосовують антидепресанти (флуоксетин), амантадин і засоби, що стимулюють ЦНС (церебролізин). При постуральном треморе застосовують неселективні бета-адреноблокатори (пропранолол) і барбітурати (фенобарбітал, примідон), при интенционного треморе – карбамазепін, клоназепам, при треморе спокою – препарати леводопи. Для купірування параксизмальной симптомів використовують карбамазепін чи інші антиконвульсанти і барбітурати. Депресія добре піддається лікуванню амітриптилін (трициклічними антидепресантами). Однак слід пам'ятати про здатність амітриптиліну до затримки сечовипускання. Тазовий порушення при розсіяному склерозі обумовлені зміна характеру сечовипускання. При нетримання сечі використовують антихолінергічні препарати, антагоністи кальцієвих каналів. У разі порушення спорожнення сечового міхура застосовують міорелаксанти, стимулятори скоротливої активності детрузора сечового міхура, холінергічні засоби і интермиттирующую катетеризацію.


Прогноз при розсіяному склерозі

При розсіяному склерозі прогноз на подальше життя в цілому сприятливий. Можливість летального результату можна звести до мінімуму за допомогою адекватного лікування основного захворювання і своєчасних реанімаційних заходів (у тому числі ШВЛ). Природний перебіг розсіяного склерозу увазі інвалідизацію пацієнтів протягом перших 8-10 років захворювання.


Профілактика розсіяного склерозу

Методів первинної профілактики розсіяного склерозу на сьогодні не існує. Основною складовою вторинної профілактики розсіяного склерозу є тривала імуномодулююча терапія.


Category: Нервові захворювання

Comments (Прокоментуй!)

There are no comments yet. Why not be the first to speak your mind.

Leave a Reply