Цей довідник ні за яких умов не може замінити кваліфікованого лікаря і не призначений для того, щоб в його відсутність ставити діагноз і призначати лікування. Але інформація, зібрана на цих сторінках, дуже корисна кожному, оскільки просвітництво не може принести шкоду. А обширена інформація по профілактиці допоможе уникнути багатьох хвороб.

Ретинобластома

Ретинобластома – злоякісне новоутворення дитячого віку, Вражаюча сітківку, судинну оболонку ока, орбіту і часто дає метастази. На частку ретинобластоми доводиться 2,5-4,5% випадків усіх злоякісних новоутворень у дітей до 15 років. У більшості випадків ретинобластома розвивається у віці до 5 років, пік захворюваності припадає на 2-3 роки. В офтальмології пухлина з однаковою частотою зустрічається у дівчаток і хлопчиків.


Причини ретинобластоми

У 50-60% випадків ретинобластоми Мають генетичне (Вроджена) походження. Більше половини дітей з ретинобластому народжується від батьків, що мали в дитинстві Аналогічне захворювання. Вроджена ретинобластома зазвичай виявляється у дітей у віці до 30 місяців. У цьому випадку ретинобластома, як правило, поєднується з іншими вродженими аномаліями – пороками серця, расщелінами неба («вовча паща»), кортикальним дитячим гиперостоз та ін У хворих з генетичною формою ретинобластоми є підвищений ризик розвитку злоякісних новоутворень іншої локалізації.

Спорадичні випадки ретинобластоми зустрічаються рідше і виникають з невідомих причин. До числа факторів ризику негенетическое форми ретинобластоми прийнято відносити високий вік батьків, їх зайнятість на металургійних виробництвах, несприятливі екологічні та аліментарні фактори, що викликають аберацій в хромосомах ретінальних і статевих клітин. Дана форма пухлини проявляється у дітей більш старшого віку і вкрай рідко – у дорослих.

Сучасні погляди на Гістогенез ретинобластоми дозволяють її віднести до пухлини нейроектодермального походження. Ретинобластома може Виходячи з клітин будь-якого ядерного (зернистого) шару сітківки. При мікроскопічному дослідженні визначаються відсутність строми, осередки некрозу і кальцифікати, різна ступінь диференціювання пухлинних клітин.

Для ретинобластоми характерний швидкий ріст, метастазування по зоровому нерву в головний мозок, а також гематогенне поширення в кістковий мозок і трубчасті кістки.


Класифікація ретинобластоми

За походженням ретинобластоми діляться на спадкові і спорадичні. Спадкові ретинобластоми зазвичай вражають одночасно обидва ока. Спорадичні ретинобластоми, як правило, вражають одне око і розвиваються локально, з утворенням одиничного (унілатерального) пухлинного вузла.

За ступенем диференціювання пухлинних клітин розрізняють диференційовану форму пухлини – ретіноцітому і недиференційовану форму – ретінобластому, яка зустрічається частіше і є більш злоякісної.

Ретинобластома може мати ендофітний тип росту в напрямку центру очного яблука: при цьому відбувається руйнування шарів сітківки і склоподібному тіла. При другому варіанті росту – екзофітної, ретинобластома инфильтрирует сітківку, поширюючись в субретинальной простір. Екзофітні пухлини можуть викликати відшарування сітківки і скупчення транссудату в субретинальном просторі. У рідкісних випадках (1-2%) зустрічається Инфильтративная форма ретинобластоми, яка веде до дифузно истончению сітківки, накопиченню ексудату в передніх відділах очі, розвитку передніх спайок і псевдогіпопіона.

Згідно клінічної класифікації ретинобластоми по системі TNM, виділяють ступеня розвитку первинної пухлини:

  • Т1 – ретинобластома Займає до 25% очного дна
  • Т2 – ретинобластома поширюється на площу понад 25%, але менше 50% поверхні сітківки
  • ТС – ретинобластома поширюється більш ніж на половину сітківки або виходить за її межі, але зберігає інтраокулярної розташування
  • Т4 – ретинобластома виходить за межі орбіти.
  • N1 – є метастази в регіонарних (привушних, підщелепних, шийних) лімфовузлах.
  • Ml – визначаються віддалені метастази ретинобластоми в головному мозку, кістковому мозку, кістках, печінці та інших органах.


Симптоми ретинобластоми

У клінічних плині ретинобластоми розрізняють чотири послідовні стадії.

I – стадія спокою. У цьому періоді Суб'єктивні симптоми відсутні. При огляді ураженого ока виявляється лейкокорія (симптом «котячого ока») – білий Зрачковие рефлекс, зумовлений просвічуванням пухлинної маси через зіницю. До ранніх ознаками ретинобластоми відносять втрату центрального і бинокулярном зору, внаслідок чого може розвиватися косоокість.

II – стадія глаукоми. Супроводжується запальними явищами в оці – гіперемія, світлобоязню, сльозотечею, розвитком іридоцикліту і увеїту. На тлі пухлинної інвазії відзначається Локальний больовий синдром. Руйнування ретинобластому трабекулярного апарату призводити до утрудненням відтоку ВГЖ, збільшенню внутрішньоочного тиску і виникнення вторинної глаукоми.

III – стадія проростання. Характеризується розвитком екзофтальм різного ступеня вираженості, інвазії м'яких тканин орбіти і руйнуванням її стінок, проростання ретинобластоми в додаткові пазухи і субарахноїдальний простір.

IV – стадія метастазування. Протікає з виявлення віддалених дисемінованих вогнищ в кістковому мозку, печінці, трубчастих кістках, головному мозку, кістках черепа. Поширення ретинобластоми відбувається по м'якій мозковій оболонці, зоровому нерву, лімфогенним і гематогенним шляхом. На Цій стадії страждає загальний стан пацієнта: розвивається інтоксикація, слабкість, мозкові симптоми (нудота, блювота, головний біль).


Діагностика ретинобластоми

Діти із сімейним анамнезом ретинобластоми Повинні знаходитися під постійним наглядом офтальмолога. На розвиток ретинобластоми зазвичай вказує тріада симптомів: лейкокорія, косоокість, розширення зіниці з ослаблення його реакції на світло. При появи даних ознак проводиться ретельне офтальмологічної обстеження дитини, що включає біомікроскопія, пряму і зворотну офтальмоскопії, візометрію, тонометрія, гониоскопии, дослідження бінокулярного зору, екзофтальмометрію, вимірювання кута косоокість. При помутнінні оптичних середовищ важлива роль у виявлення ретинобластоми належить УЗД ока.

Інтраокулярна біопсія може призвести до дисемінації злоякісних клітин всередині ока, тому до її проведення вдаються тільки при наявності абсолютних показань. Для оцінки поширеності ретинобластоми використовуються рентгенографії орбіти, рентгенографії навколоносових пазух, КТ та МРТ головного мозку, сцинтиграфія печінки, остеосцінтіграфія. Для оцінки можливого віддаленого метастазування вдаються до виконання люмбальної пункції з дослідженням цереброспінальної рідини; пункції кісткового мозку і дослідженню Мієлограма.

У процесі діагностики ретінобластому слід диференціювати від рубцевої ретинопатією, дисплазії сітківки, гамартій, м'якотканинних сарком, метастазів нейробластоми, поразок орбіти при лімфомі та лейкемії.

Діти з ретинобластому Повинні бути проконсультовані неврологом і отоларингологом.


Лікування ретинобластоми

Лікування ретинобластоми проводиться з урахуванням стадії пухлинного ураження. При цьому може використовуватися хірургічне втручання, променева і лікарська хіміотерапія, лазеркоагуляція, кріотерапію, термотерапія. Правильне поєднання ЦИХ методів у багатьох випадках дозволяє зберегти очей і зір. У случає двосторонньої ретинобластоми, щодо кожного ока визначається диференційована тактика залежно від ступеня його ураження пухлиною.

В даний час офтальмохирургом і офтальмоонкологіі прагнуть дотримуватися максимально консервативного ведення ретинобластоми. При ураженнях переднього ділянки сітківки і діаметрі пухлини до 7 мм вдаються до кріодеструкції ретинобластоми, при ураженні задніх відділів і розмірах пухлини до 4 мм показана фотокоагуляції. Можливе проведення термотерапії – комплексного впливу на пухлину за допомогою мікрохвильової терапії, ультразвукового і інфрачервоного випромінювання.

При масивним внутрішньоочному ураженні, розвитку глаукоми, втрати і неможливості відновлення зору вдаються до енуклеація очі з наступним глазопротезірованіем. При екстраокулярних поширенні ретинобластоми показана екзентерація очниці.

Ретинобластома Надзвичайно чутлива до променевого лікування. Променева терапія при ретинобластоме дозволяє домогтися гарних результатів у поєднанні з органозберігаючих та хірургічних методами лікування. При цьому можливо як зовнішнє дистанційне, так і контактна опромінення за допомогою аплікацій радіоактивних речовин. Ускладнення променевої терапії може бути розвиток постлучевих катаракти, променевого кератиту, ксероза.

Хіміотерапія в лікуванні ретинобластоми використовується при масивним внутрішньоочному ураженні, пухлинної інвазії зорового нерва, регіональних метастазах. Найбільш ефективним визнано поєднання декількох цитостатиків (вінкристину, вепезіда, карбоплатину).


Прогноз і профілактика ретинобластоми

При своєчасній діагностиці і виявлення ретинобластоми на ранній стадії можливо стійке вилікування пацієнта за допомогою органозберігаючих методів – фотокоагуляції, кріотерапію, променевої терапії. При енуклеації ока також спостерігається висока виживаність, однак дана операція супроводжується втратою ока як органа зору і утворенням косметичних дефекту. Факторами Несприятливо прогнозу ретинобластоми служать проростання пухлини в зоровий нерв, інвазії хоріоідальной оболонки, екстрасклеральное поширення пухлини, двостороннє ураження.

Для профілактики ретинобластоми необхідно медико-генетичне консультування сімей з наследственними випадками раку сітківки, обстеження дітей раннього віку з груп ризику.


Category: Захворювання очей

Comments (Прокоментуй!)

There are no comments yet. Why not be the first to speak your mind.

Leave a Reply