Цей довідник ні за яких умов не може замінити кваліфікованого лікаря і не призначений для того, щоб в його відсутність ставити діагноз і призначати лікування. Але інформація, зібрана на цих сторінках, дуже корисна кожному, оскільки просвітництво не може принести шкоду. А обширена інформація по профілактиці допоможе уникнути багатьох хвороб.

Рак Педжета

Рак Педжета – екземоподобние рак соска складає в мамології 0,5-5% від усіх випадків неопластичних змін молочної залози. Уперше захворювання було описано J.Paget в 1874 р. як рак ареоли і соска з явищами хронічної екземи.

Рак Педжета зустрічається не тільки у жінок, але й у чоловіків, виникаючи переважно після 50-60 років. У чоловіків рак Педжета діагностується рідше, але має більш агресивний перебіг, що пов'язано з меншими розмірами молочних залоз і більш легким проникненням ракових клітин в лімфовузли. Екстрамаммарний рак Педжета може розвиватися на інших ділянках, де розташовуються апокрінние потові залози: на вульві і в промежині у жінок; на статевому члені і мошонці – у чоловіків.


Причини розвитку раку Педжета

Етіології раку Педжета невідома. В даний час маммология має декілька теорій щодо причини розвитку цього захворювання. Згідно епідермотропной теорії, атипові клітини (клітини Педжета) при раку молочної залози більш глибокої локалізації мігрують по Чумацьким протоках до соска, де імплантуються і розростаються. Дана теорія грунтується на спостереженнях, що показують, що рак Педжета в 95% випадків поєднується з іншими формами раку молочних залоз, частіше з внутрипротоковой карциномою. Інфільтруючі епідерміс пухлинні клітини Педжета при раку соска походять з епітелію молочних проток і є залозистими клітинами.

За трансформуючою теорії, розвиток раку Педжета виникає внаслідок спонтанного переродження епітеліальних клітин соска і ареоли в злоякісні. Ця гіпотеза грунтується на тих випадках, при яких не виявляється рак молочної залози іншої локалізації.

Описана сімейна схильність до розвитку раку Педжета у чоловіків, а також його асоціація зі склеродермією, пухирчатка, раком шийки матки. Серед провокуючих факторів розглядаються травми соска, різні канцерогенні впливи.


Класифікація раку Педжета

За варіанту клінічного перебігу виділяють рак Педжета, що протікає

  • у формі гострого екзематоіда (з дрібнозернистою висипом, мокнутием і виразкою соска)
  • у формі хронічного екзематоіда (з утворенням кірочок, при знятті яких утворюється ділянка мокнутия)
  • в артропатичній формі (з наявністю дрібних рожевих папул, вкритих сухими слущівающімісяся лусочками)
  • в виразковій формі (з утворенням кратероподібних виразок)
  • в пухлинної формі (із наявністю пухлини в товщі залози).

При раку Педжета в 50% випадків зміни зачіпають тільки сосково-ареолярного комплекс. У 40% пацієнтів на тлі змін ареоли і соска виявляється пальпируемое пухлинний вузол в околососковой області. У 10% випадків рак Педжета є випадковою знахідкою при цитологічному дослідженні мазка з соска в разі наявності виділень з проток молочної залози.


Симптоми раку Педжета

Ранні симптоми раку Педжета неспецифічні, як правило, не викликають стурбованості і не стають приводом для звернення до мамолога. Хвороба починається з легкого почервоніння, лущення, незначного подразнення шкіри соска і околососковой області. Дані явища можуть спонтанно зникати, що, однак, не свідчить про зникнення хвороби. Тимчасове ослаблення екзематозних змін може наголошуватися при використанні кортикостероїдних мазей.

Надалі виникає пощипування, печіння, свербіж, підвищена чутливість, біль у соску. Можлива поява серозно-геморагічних виділень з соска, бруднять білизну, зміна конфігурації соска (сплощення або втягнення). Прогресування симптоматики раку Педжета супроводжується розвитком застійної інфільтрації та гіперемії в області соска і навколососкового гуртка, на поверхні якого утворюються ерозії, кірки, виразки. Видалення лусочок і скоринок призводить до оголення вологою мокнучі поверхні. Частіше при раку Педжета спостерігаються односторонні зміни, але не виключається і білатеральний характер захворювання в обох сосках.

Екзематозні зміни можуть поширюватися на шкіру молочної залози. Область поразки зазвичай декілька підведена над неураженої шкірою і чітко окреслена. При пальпації у половини пацієнтів визначаються вузлові утворення в грудях, збільшення регіонарних лімфовузлів. На пізніх етапах у зв'язку з деструкцією сосково-ареолярного комплексу виникають рясні кров'янисті виділення з ураженої ділянки.

У чоловіків рак Педжета має подібні прояви – лущення, видима еритема, ущільнення, ерозії, шкірний свербіж в околососковой області, втягнутий сосок, мацерація шкіри.


Діагностика раку Педжета

Комплекс діагностичних досліджень при раку Педжета включає консультацію мамолога-онколога, огляд молочних залоз, проведення УЗД молочних залоз, мамографії, МРТ, цитологічного вивчення мазка, біопсії молочної залози.

При огляді молочної залози виявляються характерні зміни в області соска; при пальпації у товщі тканин можуть визначатися вузлові пухлинні утворення. Дослідження мазка-відбитка виділень з соска дозволяє виявити клітини Педжета.

Чутливість мамографії у діагностиці раку Педжета істотно зростає у разі наявності пухлинного вузла в залозі; при відсутності останнього чутливість рентгенівської діагностики не перевищує 50%. При аналізі мамограм звертають увагу на форму соска, товщину шкіри сосково-ареолярного області, наявність субареолярних мікрокальцинатів, локалізацію та розміри пухлинного вузла. Для виключення пухлинних утворень інший гістологічної структури слід робити мамографію в трьох проекціях.

У ряді випадків зміни, не виявляють при мамографії, вдається візуалізувати за допомогою УЗД молочних залоз; крім того, ехографія дозволяє визначити стан проток і характер ангіогенезу. МРТ молочних залоз при раку Педжета перспективна для виявлення змін, ще не проявляються клінічно, а також диференціації пухлин різного типу. Сцинтиграфія молочних залоз високоінформативним для виявлення ураження соска, оскільки діляться внутрішньопротокові клітини Педжета здатні активно накопичувати радіоізотопи 99тТс.

Біопсія соска і ареоли, а також пункційна біопсія пальпируемое утворень дозволяє встановити гістологічний діагноз раку Педжета на доопераційному етапі.

Діагноз раку Педжета вимагає диференціації від екземи сосків, поверхневої базаліоми, меланоми, дерматиту, корости, псоріазу, хвороби Боуена. Крім цього, необхідно відрізняти рак Педжета від герпетичної інфекції, грибоподібної мікозу, туберкульозу та сифілісу молочної залози.


Лікування раку Педжета

При виявленні раку Педжета показана хірургічна тактика. Радикальна мастектомія проводиться при інвазивних формах раку або поширеною внутрипротоковой карциномі. У цих випадках виконується видалення молочної залози разом з грудними м'язами, лімфовузлами і клітковиною.

Проста мастектомія з видаленням тканини залози і малої грудної м'язи виправдана при неінвазивному зростанні раку. На ранніх стадіях може застосовуватися радикальна резекція молочної залози, що включає видалення соска, ареоли та частини залози з розташованої в ній пухлиною. Надалі пацієнткам проводиться реконструктивна маммопластика.

Додатково до хірургічної операції при раку Педжета призначається дистанційна гамма-терапія, хіміотерапія, гормонотерапія. Завданням системного лікування є профілактика рецидивів і метастазування раку Педжета, особливо у пацієнтів молодого віку.


Прогноз при раку Педжета

Первинне розпізнавання раку Педжета не завжди відбувається своєчасно, у зв'язку з чим адекватне лікування може затримуватися на багато місяців.

Враховуючи агресивність росту пухлини, прогноз при раку Педжета складний. Навіть після операції велика ймовірність рецидиву. Середня тривалість життя при раку Педжета становить близько 3-х років, при наявність інфільтративного компонента і метастазів – близько 1 року.


Category: Захворювання молочних залоз

Comments (Прокоментуй!)

There are no comments yet. Why not be the first to speak your mind.

Leave a Reply