Цей довідник ні за яких умов не може замінити кваліфікованого лікаря і не призначений для того, щоб в його відсутність ставити діагноз і призначати лікування. Але інформація, зібрана на цих сторінках, дуже корисна кожному, оскільки просвітництво не може принести шкоду. А обширена інформація по профілактиці допоможе уникнути багатьох хвороб.

Пороки розвитку легенів

Пороки розвитку легенів – грубі зміни нормальної анатомічної структури легень, що виникають на етапі ембріональної закладки та розвитку бронхолегеневої системи і викликають порушення або втрату її функцій.

Серед вроджених дефектів легенів і бронхів зустрічаються аномалії їх розвитку, Які, на відміну від пороків, не проявляються клінічно і не впливають на функцію зміненого органа (наприклад, аномалії поділу великих і середніх бронхів).

Вади розвитку легенів, які супроводжуються дихальною недостатністю, проявляються вже в ранньому дитячому віці і супроводжуються затримкою у фізичному розвитку дитини.

На тлі вад розвитку легенів нерідко розвиваються запальні і нагноїтельниє процеси, що викликають клініку гострих або хронічних неспецифічними захворювань, Які можуть приймати дуже важкий перебіг. Більше половини хронічні неспецифічні захворювання легень патогенетично пов'язані з наявними вадами розвитку легенів.


Причини вад розвитку легенів

Формування аномалій та вад розвитку легенів у пренатальному періоді може відбуватися під впливом ряду екзогенних та ендогенних тератогенних (ушкоджують плід) факторів.

До екзогенних факторів, що роблять тератогенну дію на ембріон, відносяться фізичні (механічна або термічна травма, електромагнітне або радіоактивне випромінювання), хімічні (Будь отрути), біологічні (вірусні або інші інфекції, бактеріальні токсини) пошкоджують механізми.

До числа ендогенних тератогенних факторів належать спадковість, аномалії генів і хромосом, ендокринні патології, біологічно неповноцінні статеві клітини (при пізній вагітності у жінок або похилого віці у чоловіків).

Вид розвивається пороку легкого залежить не стільки від характеру тератогенного чинника, скільки від терміну вагітності, на якому організм жінки зазнає його вплив.

Якщо вплив тератогенного чинника припадає на перші 3-4 тижні вагітності, коли відбувається закладка трахеї і головних бронхів, можливий розвиток пороків Ці структур аж до порушення формування цілого легені. Тератогенну дію на ембріон в період з 6 по 10 тижня вагітності може ВИКЛИКАТИ пороки формування сегментарних і субсегментарних бронхів по типу кістозної або простий гіпоплазію, а також розвиток вроджених бронхоектазів. Пізні вади розвитку легенів у плода можуть сформуватися на 6-8 місяці вагітності, коли закладається альвеолярна тканина.


Класифікація вад розвитку легенів

За ступенем недорозвитку легкого або його окремих анатомічних, тканинних, структурних елементів розрізняють:

  • Агенезією – вада розвитку, що характеризується повною відсутністю легкого і відповідного йому головного бронха.
  • Аплазию – вада розвитку, при якому відсутня легке або його частину за наявності культи рудиментарного головного бронха.
  • Гіпоплазію – одночасне недорозвинення елементів легені (бронхів, легеневої паренхіми, судин), що зустрічається на рівні сегмента, частки або всієї легені. Проста гіпоплазію характеризується рівномірним зменшенням розмірів легкого без істотного порушення його структури з збереження виразною редукції бронхіального дерева. Кістозна гіпоплазію (кістозної або стільникового легке, полікістоз) зустрічається середовища всіх вад розвитку легкого найбільш часто (в 60-80% випадків) і супроводжується одночасним недорозвинення бронхів, легеневої паренхіми та судин з формуванням бронхогенних порожнин в дистальних відділах субсегментарних бронхів, де зазвичай розвивається хронічний запально-нагноительной процес.

Серед вад розвитку стінок трахеї і бронхів виділяють:

  • Трахеоброхомегалію (трахеоцеле, мегатрахея, синдром Муньє-Куна) – розширення просвіту трахеї і великих бронхів внаслідок уродженого недорозвинення м'язових і еластичних волокон їх стінок. Наявність трахеобронхомегаліі супроводжується наполегливою течією трахеобронхіту.
  • Трахеобронхомаляцію – неспроможність хрящів трахеї і бронхів, що викликає їх аномальне спадання в процесі дихання. Проявляється стридорозне диханням, грубим кашлем, нападами апное.
  • Синдром Вільямса-Кемпбелла – гіпоплазію хрящів і еластичних тканин бронхів III-VI-го порядків, що виявляється генералізованим розвитком бронхоектазів на рівні середніх бронхів і бронхообструктивним синдромом.
  • Бронхіолоектатіческую емфізему Лешке – вроджену слабкість стінок бронхіолах, що супроводжується бронхіолоектазіями і центрилобулярной емфіземою.

Обмежені (локалізовані) дефекти будови стінок бронхів і трахеї включають:

  • Стеноз бронхів і трахеї – різке звуження бронхів і трахеї, що виникає внаслідок порушення розвитку хрящових кілець або зовнішнього здавлення трахеобронхіального дерева судинами. Клінічно проявляються стридорозне диханням, нападами ціанозу, порушенням ковтання, рецидивуючими ателектазом.
  • Вроджену часткову (лобарна) емфізему – порушення бронхіальної прохідності на рівні бронхів III-V порядків з утворенням вентильного (клапанного) механізму, що викликає різке здуття відповідної частки. Звуження просвіту бронха може розвиватися в результаті дефекту хряща, складок слизової оболонки, здавлення пухлиною або аномально розташованими судинами і т. д. лобарная Емфізема проявляється дихальною недостаточнсотью різного ступеня, яка розвивається в перші години після народження.
  • Трахео-і бронхопіщеводние свищі – відкрите сполучення між трахеєю (або бронхами) і стравоходом. Діагностуються незабаром після народження, супроводжуються аспірацією їжі, кашлем, ціанозом, нападами задухи при годуванні, розвитком аспіраційної пневмонії.
  • Дивертикули бронхів і трахеї – формуються внаслідок гіпоплазію м'язового і еластичного каркаса бронхів.

До вродженими вадам розвитку легенів, пов'язаними з наявність додаткових (надлишкових) дізембріогенетіческіе структур, відносять:

  • Додаткову долю (або легке) – наявність додаткового скупчення легеневої тканини, незалежного від нормально сформованого легкого.
  • Секвестрації легені – наявність аномального ділянки легеневої тканини, що розвивається незалежно від основного легкого і яке забезпечується кров'ю власними артеріями великого кола. Секвестрація може розташовуватися поза частки (внедолевая) і всередині неї (внутрідолевая). Довгі роки клініка секвестрації може бути відсутнім, прояви у вигляді рецидивуючої пневмонії виникають при інфікування секвестру.
  • Кісти легені – парабронхіальние порожнинні освіти, Пов'язані з порушеннями ембріогенезу дрібних бронхів. Зустрічаються дренуючих та недренуючим кісти за ознакою наявності або відсутності повідомлення з бронхіальним деревом. Кісти можуть досягати гігантський розмірів, при цьому стискаючи навколишнє паренхіму легені.
  • Гамартоми – дізембріональние утворення, що складаються з бронхіальних стінок і легеневої паренхіми; прогрессирующе зростання і малігнізація НЕ характерні.

Серед вад розвитку легенів, що характеризуються аномальним розташуванням анатомічних структур, найбільш часто зустрічаються:

  • Синдром Картагенера – зворотне розташування внутрішніх органів, в т. ч. і легенів. Зазвичай поєднується з хронічним бронхітом, бронхоектазами і хронічним синуситом, протікає з частими загостреннями гнійного бронхолегеневого процесу. Можливі видозміна кінцевих фаланг і нігтів за типом «годинних стекол», «барабанних паличок».
  • Трахеальний бронх – наявність аномального бронха, що відходить від трахеї вище верхнедолевого бронха.
  • Частка непарної вени – частина верхньої частки правої легені, відокремлена непарної веною.

До найбільш поширених вад розвитку кровоносних судин легенів відносяться:

  • Стенози легеневої артерії – ізольованим бувають вкрай рідко, зазвичай зустрічаються разом з пороками серця.
  • Артеріовенозні аневризми – наявність патологічних повідомлень між венозним і артеріальним руслом, що супроводжується змішання венозної крові з артеріальної і веде до виникнення гіпоксемії. Наявність множинних артеріовенозних повідомлень характерно для синдрому рандом Ослера. Поразка великих і середніх артерій протікає з формуванням артеріовенозних нориць – розширень за типом аневризми. У пацієнтів розвиваються виражений гіпоксемія і Дихальна недостатність, кровохаркання.
  • Гіпоплазію і агенезією легеневої артерії – недорозвинення або відсутність гілок легеневої артерії часто зустрічається в поєднанні з вадами серця та гіпоплазію легені.


Симптоми вад розвитку легенів

Різноманіття видів вад розвитку легенів відповідає поліморфність їх можливих клінічних проявів. Прихованої протягом багатьох вад легенів обумовлює варіабельність строків їх виявлення. У перше десятиліття життя виявляється 3,8% всіх зустрічаються вад розвитку легенів, у друге десятиліття – 18,2%, в третій – 26,6%, в четверте – 37,9%, в осіб після 40 років -14%.

Безсимптомний перебіг вад розвитку легенів зустрічається у 21,7% пацієнтів, симптомами нагноєння проявляється 74,1% пороків, ускладнення другої захворювань – 4,2%.

Найбільш рано, в перші дні життя дитини, проявляються вади розвитку легенів, які супроводжуються ознаками дихальної недостатності: лобарная Емфізема, виражений стеноз головних бронхів і трахеї, бронхо-і трахеопіщеводний свищ, агенезією, аплазию і виражена гіпоплазію легені. Вони характеризуються стридорозне диханням, нападами асфіксії, ціанозом.

Кісти легені, легенева секвестрація, гіпоплазію легені, бронхоектази можуть вперше проявить себе розвитком гострого запального процесу і нагноєння. Характер запальних процесів при вадах розвитку легенів носить затяжний рецидивуючий перебіг і супроводжується кашлем з виділенням значної кількості гнійної мокроти, епізодами кровохаркання, інтоксикацією, порушенням самопочуття в періоди загострень.

Важкі пороки розвитку легенів викликають відставання фізичного розвитку дітей, асиметрія і деформація грудної клітки.


Діагностика вад розвитку легенів

Діагностування вад розвитку легенів вимагає комплексного спеціалізованого обстеження. Запідозрити вади розвитку легенів слід в пацієнтів, з дитинства страждають стійкими хронічними бронхолегеневими процесами. Вирішальне значення в діагностиці вад легень займають Рентгенологічне й бронхологіческое дослідження.

Рентгенологічне дослідження дозволяє виявити вади розвитку легенів навіть при їх безсимптомному перебігу. За даними рентгенографії і КТ легенів можна визначити зміни судинного та бронхіального малюнка (при гіпоплазію), підвищення прозорості (при лобарной емфізему), зміщення органів середостіння (при гіпоплазію або агенезією), контури тіней (при гамартоми або секвестваціи), зворотну топографії легенів (при синдромі Картагенера) та ін

При бронхоскопії та бронхографії проводиться оцінка анатомічної будови трахеї та бронхів, виявляються деформації (стеноз, свищі тощо) та зміни бронхіального дерева. При вадах розвитку судин легені доцільно проведення ангіопульмонографія.


Лікування вад розвитку легенів

Вибір адекватної тактики лікування вад розвитку легенів здійснюється пульмонологоми і торакальним хірургом. Він диктується оцінкою стану пацієнта, ступенем вираженості наявних порушень і можливим прогнозом.

Невідкладна операція показана при вираженої дихальної недостатності у випадках лобарной емфіземи, аплазию і агенезією легенів, при трахеопіщеводний свище і стенозах трахеї і бронхів.

При бронхоектазів і кістозної гіпоплазію вибір хірургічного або консервативного лікування визначається кількістю змінених сегментів в обох легенях, частотою рецидивів і характером змін легеневої тканини. Як правило, при таких вадах розвитку легенів проводять резекція зміненого ділянки легкого.

При поширених змінах в легенях проводиться консервативна терапія, спрямована на попередження загострень гнійного процесу. Вона включає в себе Щорічні курси протизапальної терапії, поліпшення дренажу бронхіального дерева (бронхоальвеолярний лаваж, відхаркувальні, муколітичні препарати, масаж, інгаляцію, ЛФК), санаторно-курортну реабілітації.


Прогноз при вадах розвитку легенів

При вадах розвитку легенів, не пов'язаних з розвитком дихальної недостатності і не супроводжуються гнійно-запальними ускладненнями, прогноз задовільний. Часті загострення бронхолегеневого процесу можуть викликати обмеження працездатності пацієнтів.


Профілактика вад розвитку легенів

Заходи профілактики вроджених вад розвитку легенів включають: виключення несприятливих тератогенних впливів на протЯжении вагітності, медико-генетичне консультування та обстеження пар, плануючих народження дитини.


Category: Захворювання органів дихання

Comments (Прокоментуй!)

There are no comments yet. Why not be the first to speak your mind.

Leave a Reply