Цей довідник ні за яких умов не може замінити кваліфікованого лікаря і не призначений для того, щоб в його відсутність ставити діагноз і призначати лікування. Але інформація, зібрана на цих сторінках, дуже корисна кожному, оскільки просвітництво не може принести шкоду. А обширена інформація по профілактиці допоможе уникнути багатьох хвороб.

Поліневропатії

Поліневропатії – гетерогенна група захворювань, що характеризується системним ураженням периферичних нервів.


Класифікація полиневропатий

На сьогоднішній день загальноприйнятої класифікації полиневропатий не існує. За патогенетическому ознакою поліневропатії поділяють на аксональні (первинно поразку осьових циліндра) і демієлінізуючі (патологія мієліну). За характером клінічної картини виділяють моторні, сенсорні і вегетативні поліневропатії. Проте в чистому вигляді Ці форми спостерігаються дуже рідко, частіше виявляють поєднане ураження двох або трьох видів нервових волокон (моторно-сенсорні, сенсорно-вегетативні ін). За етіологічним фактором поліневропатії поділяють на спадкові (невральна аміотрофія Шарко-Марі-Тус, синдром Русі-Леві, синдром Дежерина-Сотта, хвороба Рефсума та ін), аутоімунні (синдром Міллера-флешер, аксонального тип СГБ, парапротеїнемічні поліневропатії, паранеопластіческіе невропатії і ін), метаболічні (діабетична полінейропатія, уремічна поліневропатії, печінкова полінейропатія та ін), аліментарні, токсичні та інфекційно-токсичні.


Етіологія і патогенез полиневропатий

Незалежно від етіологічного чинника при поліневропатіях виявляють два типи патологічних процесів – поразка аксона і демієлінізації нервового волокна. При аксональной Типе поразки виникає вторинна демієлінізація, при демієлінізуючих ураженні вдруге приєднується аксонального компонент. Первинно аксональними є більшість токсичних полиневропатий, аксонального тип СГБ, НМСН II типу. До первинно демієлінізуючих поліневропатії ставляться класичний варіант СГБ, ХВДП, парапротеїнемічні поліневропатії, НМСН I типу. При аксональних поліневропатіях страждає головним чином транспортна функція осьових циліндра, здійснювана аксоплазматіческого струмом, Який несе в напрямі від мотонейрона до м'яза і назад ряд біологічних субстанцій, необхідних для нормального функціонування нервових і м'язових клітин. У процес втягуються в першу чергу нерви, що містять найбільш довгі аксони. Зміна трофічної функції аксона і аксонального транспорту призводити до появи денерваціонних змін у м'язі. Денервації м'язових волокон стимулює розвиток спочатку термінально, а потім і колатерального спраутінга, зростання нових терминалей і реіннерваціі м'язових волокон, що веде до зміни структури ДЕ.

При демієлінізації відбувається порушення сальтаторного проведення нервового імпульсу, в результаті чого знижується швидкість проведення по нерву. Демієлінізуюче поразку нерва клінічно проявляється розвитком м'язової слабкості, раннім випадання сухожильних рефлексів без розвитку м'язових атрофій. Наявність атрофий вказує на додатковий аксонального компонент. Демієлінізація нервів може бути викликаний аутоімунною агресією з утворенням антитіл до різних компонентів білка периферичних мієліну, генетичними порушеннями, впливом екзотоксинів. Ушкодження аксона нерва може бути обумовлено впливом на нерви екзогенних чи ендогенних токсинів, генетичними чинниками.


Клінічна картина поліневропатії

У клінічній картині поліневропатії, як правило, поєднуються ознаки ураження моторних, сенсорних і вегетативних волокон. Залежно від ступеня залученості волокон різна типу в неврологічного статусі можуть переважати моторні, сенсорні або вегетативні симптоми. Поразка моторних волокон призводити до розвитку млявих парезів, для більшості полиневропатий типово поразка верхніх і нижніх кінцівок з дистальним розподілом м'язової слабкості, при тривалих ураженнях аксона розвиваються м'язові атрофії. Для аксональних і спадкових полиневропатий характерно дистальне розподіл м'язової слабкості (частіше в нижніх кінцівках), яка більш виражена в м'язах-розгиначах, ніж в м'язах-згиначів. При вираженій слабкості перонеальной групи м'язів розвивається степпаж (т.зв. «півняча хода»). Придбані демієлінізуючі поліневропатії можуть проявлятися проксимальної м'язової слабкістю. При важкому перебігу може відзначатися ураження ЧН і дихальних м'язів, що найчастіше спостерігається при синдромі Гійєна-Барре (СГБ).

Для полиневропатий характерна відносна симетричність м'язової слабкості та атрофії. Асиметричні симптоми характерні для множинних мононевропатій: мультифокальной моторної нейропатії, мультифокальной сенсомоторної нейропатії Самнера-Льюїса.

Сухожильний і періостальних рефлекси при поліневропатії зазвичай знижуються або випадають, в першу чергу знижуються рефлекси ахіллового сухожилля, при подальшому розвитку процесу – колінні і карпорадіальний, сухожильний рефлекси з двоголових і трехглавих м'язів плеча можуть залишатися схоронну тривалий час.

Сенсорні порушення при поліневропатії також найчастіше Щодо симетричні, спочатку виникають в дистальних відділах (по типу «рукавичок» і «шкарпеток») і поширюються проксимально. У дебюті поліневропатії часто виявляють позитивні сенсорні симптоми (парестезія, дизестезії, гіперестезія), але при подальшому розвитку процесу симптоми подразнення Сменяются симптомами випадіння (гіпостезія). Ураження товстих міелінізірованних волокон призводити до порушень глубокомишечной і вібраційне чутливості, ураження тонких міелінізірованних волокон – до порушення больової і температурної чутливості шкіри.

Порушення вегетативних функцій найбільш яскраво проявляється при аксональних поліневропатіях, оскільки вегетативні волокна є неміелізірованними. Частіше спостерігають симптоми випадіння: ураження симпатичного волокон, що йдуть у складі периферичних нервів, виявляється сухістю шкірних покривів, порушенням регуляції судинного тонусу; ураження вісцеральних вегетативних волокон призводити до дизавтономія (тахікардія, ортостатична гіпотензія, зниження еректильної функції, порушення роботи ЖКГ).


Діагностика полиневропатий

При виявлення повільно прогрессирующе сенсомоторної поліневропатії, що дебютувала з перонеальной групи м'язів, необхідно уточнити спадкові анамнез, особливо наявність у родичів стомлюваності і слабкості м'язів ніг, змін ходи, деформації стоп (високий підйом). При розвитку симетричної слабості розгиначів кисті необхідно виключити інтоксикацію свинцем. Як правило, токсичні поліневропатії характеризуються, крім неврологічного симптомів, загальною слабкістю, підвищеною стомлюваністю і рідко абдомінальними скаргами. Крім того, необхідно з'ясувати, які препарати вживав / приймає пацієнт для того, Щоб виключити лікарську поліневропатії. Повільно прогресуючий розвиток асиметричною слабкості м'язів – клінічний ознака мультифокальной моторної поліневропатії. Для діабетичної поліневропатії характерна повільно прогресуюча гіпестезія нижніх кінцівок у поєднанні з почуттям печіння і другого проявами в стопах. Уремічна поліневропатії виникає, як правило, на тлі хронічного захворювання нирок (ХНН). При розвитку сенсорно-вегетативної поліневропатії, що характеризується печінням, дизестезії, на тлі різкого зменшення маси тіла необхідно виключити амілоїдних поліневропатії.

Для спадкових полиневропатий характерні переважання слабкості розгиначів м'язів стоп, степпаж, відсутність ахіллових сухожильних рефлексів, високий звід стопи. У більш пізній стадії захворювання відсутні колінні і карпорадіальний сухожильний рефлекси, розвиваються атрофії м'язів стоп, гомілок. Ураження м'язів, відповідне іннервації окремих нервів, без сенсорних порушень характерно для множинної моторної поліневропатії. У більшості випадків переважає ураження верхніх кінцівок. Сенсорні поліневропатії характеризуються дистальним розподілом гипестезія. У початкових стадіях захворювання можлива гіперестезія. Сенсомоторні аксональні невропатії характеризуються дистальними гіпестезія та дистальної м'язовою слабкістю. При вегетативних поліневропатіях можливі як явища випадіння, так і роздратування вегетативних нервових волокон. Для вібраційне поліневропатії типові гіпергідроз, порушення судинного тонусу кистей, для діабетичної поліневропатії, навпаки, сухість шкірних покривів, трофічні порушення, вегетативна дисфункція внутрішніх органів.

Дослідження антитіл до GM1-ганглікозідам рекомендують проводить в пацієнтів з моторним невропатиями. Високі Титри (більше 1:6400) специфічні для моторної мультифокальной невропатії. Низькі Титри (1:400-1:800) можливі при хронічній запальній демиелинизирующей полирадикулоневропатия (ХВДП), синдромі Гійєна-Барре і Інших аутоімунних невропатії. Слід пам'ятати, що підвищений титр антитіл до GM1-гангклікозідам виявляють у 5% здорових людей (особливо літнього віку). Антитіла до асоційованого з мієліну глікопротеїну виявляють у 50% пацієнтів з діагнозом «парапротеінеміческіх поліневропатії» і в деяких випадках друга аутоімунних невропатій. При підозрою на поліневропатії, Пов'язані з інтоксикацією свинцем, алюмінієм, ртуттю проводять аналізи крові і сечі на вміст важких металів. Можливе проведення молекулярно-генетичного аналізу на всі основні форми НМСН I, IVA, IVB типів. Проведення голкової електроміографії при поліневропатіях дозволяє виявити ознаки поточного денерваціонние-реіннерваціонного процесу. Перш за все, необхідно досліджувати дистальні м'язи верхніх і нижніх кінцівок, а при необхідності і проксимальні м'язи. Проведення біопсії нервів виправдано тільки при підозрою на амілоїдних поліневропатії (виявлення відкладень амілоїду).


Лікування поліневропатії

При спадкових поліневропатіях лікування носить симптоматичний характер. При аутоімунних поліневропатіях мета лікування полягає в досягненні ремісії. При діабетичної, алкогольної уремической гідної хронічних прогрессирующе поліневропатіях лікування зводиться до зменшення вираженості симптоматики та уповільнення перебігу процесу. Один з важливих аспектів немедикаментозного лікування – лікувальна фізкультура, спрямована на підтримку м'язового тонусу і попередження контрактур. У разі розвитку дихальних порушень при дифтерійної поліневропатії може знадобитися проведення ШВЛ. Ефективно медикаментозного лікування спадкових полиневропатий не існує. В якості підтримуючих терапії використовують вітамінний препарати та нейротрофічні засоби. Втім, ефективність їх до кінця не доведена. Для лікування порфірійной поліневропатії призначають глюкозу, яка зазвичай викликає поліпшення стану пацієнта, а також знеболюючі та інші симптоматичні препарати. Медикаментозне лікування хронічної запальної демиелинизирующей поліневропатії включає в себе проведення мембранного плазмаферезу, застосування імуноглобуліну людського або преднізолону. У ряді випадків ефективність плазмаферезу та імуноглобуліну виявляється недостатньою, тому, якщо фотоапарата протипоказань, лікування слід відразу починати з глюкокортикостероїдів. Поліпшення настає, як правило, через 25-30 днів, через два місяці можна починати поступове зниження дози до підтримуючих. При зниженні дози глюкокортикостероїдів необхідно проведення ЕМГ-контролю. Як правило, повністю скасувати преднізолон вдається протягом 10-12 місяців, при необхідності можна «підстрахуватися» азатіоприном (або циклоспорин, або мікофенолат мофетилу). Лікування діабетичної поліневропатії проводиться спільно з ендокринологом, основною його метою є підтримання нормального рівня цукру крові. Для купірування больового синдрому застосовують трициклічні антидепресанти, а також прегабалін, габапентин, ламотриджин, карбамазепін. У більшості випадків застосовують препарати тіоктової кислоти і вітаміни групи В. регрес симптомів на ранній стадії уремической поліневропатії досягається нефрологами при корекції рівня уремічний токсинів в крові (програмний гемодіаліз, трансплантація нирки). З лікарських засобів застосовуються вітаміни групи В, при вираженому больовому синдромі – трициклічні антидепресанти, прегабалін. Основний терапевтичний підхід в лікуванні токсичної поліневропатії – припинення контакту з токсичною речовиною. При дозозалежних лікарських поліневропатіях необхідно скоригувати дозу відповідного лікарського препарату. При підтвердився діагноз «дифтерія» введення антитоксичної сироватки зменшує ймовірність розвитку дифтерійної поліневропатії. У рідкісних випадках у зв'язку з розвитком контрактур і деформації стоп може знадобитися хірургічне лікування. Однак слід пам'ятати, що тривала знерухомлених після оперативного втручання може негативно вплинути на рухові функції.


Прогноз при поліневропатії

При хронічній запальній демиелинизирующей полирадикулоневропатия прогноз на життя достатньо сприятливий. Летальність дуже низька, проте, повне одужання настає дуже рідко. До 90% пацієнтів на тлі імуносупресивної терапії досягають повної або неповної ремісії. У той же час захворювання схильні до загострень, застосування імуносупресивної терапії може бути на увазі її побічних дій, що призводять до численними ускладненнями.

При спадкових поліневропатіях рідко вдається домогтися поліпшення стану, так як захворювання повільно прогресує. Однак пацієнти, як правило, адаптуються до свого стану і в більшості випадків у самих пізніх стадій захворювання зберігають здатність до самообслуговування.

При діабетичній поліневропатії прогноз на життя сприятливий за умови своєчасного лікування і ретельного контролю глікемії. Лише в пізніх стадіях захворювання виражений больовий синдром здатний значно погіршити якість життя пацієнта.

Прогноз на життя при уремічний поліневропатії повністю залежить від вираженості хронічної ниркової недостатності. Своєчасне проведення програмного гемодіалізу або трансплантація нирки Здатні призвести до повного або майже повного регресу уремической поліневропатії.


Category: Нервові захворювання

Comments (Прокоментуй!)

There are no comments yet. Why not be the first to speak your mind.

Leave a Reply