Цей довідник ні за яких умов не може замінити кваліфікованого лікаря і не призначений для того, щоб в його відсутність ставити діагноз і призначати лікування. Але інформація, зібрана на цих сторінках, дуже корисна кожному, оскільки просвітництво не може принести шкоду. А обширена інформація по профілактиці допоможе уникнути багатьох хвороб.

Поліміозит

Поліміозит відноситься до системних аутоімунних захворювань і входить до групи ідеопатіческій міопатій запального характеру. Випадки виникнення поліміозиту спостерігаються у людей будь-якого віку, проте пік захворюваності відзначається серед дітей від 5 до 15 років і серед дорослих у віці від 40 до 60 років. Приблизно 70% випадків поліміозиту припадає на осіб жіночої статі. Досить часто виникнення поліміозиту спостерігається на тлі іншої аутоімунної патології та у пацієнтів із злоякісними новоутвореннями.


Причини виникнення поліміозиту

На сьогоднішній день етіологічні фактори поліміозиту знаходяться в стадії вивчення. Передбачається провокуюча роль деяких вірусів (наприклад, цитомегаловірусу, вірусів Коксакі) у запуску аутоімунного механізму захворювання. Важлива роль у цьому відводиться антигенною подібністю окремих видів вірусів і м'язової тканини. Проведені в останні роки генетичні дослідження виявили у деяких пацієнтів маркери спадкової схильності до виникнення поліміозиту.

Серед тригерних факторів, можливо запускають розвиток поліміозиту, виділяють переохолодження, підвищену інсоляцію, хронічну інфекцію, травми, лікарську алергію (кропив'янка, медикаментозний дерматит, токсикодермія, синдром Стівенса-Джонсона).


Класифікація поліміозиту

Згідно з однією з класифікацій, якими користується клінічна ревматологія, виділяють 6 форм поліміозиту:

Первинний поліміозит – проявляється ураженням м'язів проксимальних відділів кінцівок і шиї, а також глотки, гортані і стравоходу. У деяких випадках супроводжується артралгією.

Первинний дерматоміозит – поліміозит, що супроводжується шкірними проявами у вигляді еритематозних плям на обличчі і в області суглобів. Можливі ураження слизової оболонки очей (кон'юнктивіт), ротової порожнини (стоматит), і глотки (фарингіт).

Поліміозит при злоякісних процесах – найчастіше спостерігається в осіб старше 40 років. Найчастіше він розвивається на тлі раку легені, молочної залози, шлунка, товстого кишечнику, передміхурової залози, яєчників. Можливо його поява при лімфомі.

Дитячий поліміозит – в більшості випадків супроводжується шкірними проявами, появою внутрішньошкірних і підшкірних кальцификатов. Характеризується прогресуючим перебігом з утворенням м'язових атрофій і контрактур; ураженням судин ШКТ з розвитком васкуліту та тромбозу, що приводять до появи гострих болів у животі, шлунково-кишкових кровотеч, іноді – виразок і перфорацій стінки кишечника.

Поліміозит при інших аутоімунних хворобах – може виникати при системному червоному вовчаку, хворобі Шегрена, ревматоїдному артриті, склеродермії.

Міозит з включеннями – є рідко зустрічається формою поліміозиту і відрізняється поразкою м'язів дистальних відділів кінцівок. Свою назву ця форма поліміозиту отримала завдяки тому, що при дослідженні біоптату уражених м'язів в м'язових волокнах спостерігаються включення.


Симптоми поліміозиту

Для поліміозиту найбільш типово підгострий початок з поступово розвиваються ураженням м'язів тазового і плечового пояса. Найчастіше до м'язового синдрому приєднуються різного роду поразки соматичних органів: ШКТ, серця, легенів. У 15% хворих поліміозитом спостерігається суглобовий синдром.

М'язовий синдром виявляється в першу чергу болями в м'язах при русі, промацуванні і навіть у спокої. Болі супроводжуються прогресуючою м'язовою слабкістю, через яку пацієнт не може повноцінно здійснювати активні рухи: підняти і утримати кінцівку, тримати предмети в руках, підняти голову з подушки, встати, сісти і т. п. Спостерігається ущільнення і набряклість уражених м'язів. З часом при поліміозиті в уражених м'язах розвиваються атрофії, міофіброз і контрактури, в деяких випадках – кальциноз. Виражене і поширене ураження м'язів може призводити до повної знерухомлених пацієнта.

Можливо протягом поліміозиту з ураженням гладкої мускулатури глотки, гортані і стравоходу. У таких випадках розвивається дисфагія (труднощі при ковтанні їжі, поперхіванія під час їжі) і дизартрія (порушення мови). При поширенні процесу на окорухових м'язи може відзначатися опущення верхньої повіки (птоз), подвоєння предметів (диплопія), косоокість. При залученні в процес мімічної мускулатури обличчя пацієнта з поліміозитом приймає знерухомлених маскоподібний вид.

Суглобовий синдром характеризується ураженням променезап'ясткових суглобів і дрібних суглобів кисті. Рідше при поліміозиті спостерігається ураження плечових, ліктьових, гомілковостопних і колінних суглобів. В області ураженого суглоба відзначаються типові ознаки його запалення: набряклість, болючість, почервоніння, обмеження рухів в суглобі. У шкірі над суглобами можливо відкладення кальцифікатів. Артрит у хворих поліміозитом, як правило, протікає без деформації суглоба.

Ураження внутрішніх органів у половини пацієнтів з поліміозитом проявляються різними шлунково-кишковими симптомами: біль у животі, анорексія, запор або пронос, симптоми кишкової непрохідності. Можливо ерозивно поразку слизистої ЖКТ з розвитком кровотечі, перфоративного виразки шлунка або перфорації кишечника. Виникнення пневмонії при поліміозиті обумовлено гіповентиляцією легких через слабкість дихальної мускулатури і попаданням їжі в дихальні шляхи при поперхіваніе. З боку серцево-судинної системи у пацієнтів з поліміозитом може спостерігатися синдром Рейно, аритмії, міокардит, гіпотонія, розвиток серцевої недостатності.


Протягом поліміозиту

Гостре протягом поліміозиту розвивається на тлі лихоманки та інтоксикації. Характеризується швидко прогресуючим ураженням м'язів, що супроводжується дисфагією і дизартрія. Дуже скоро наступає знерухомлених хворого, розвиваються серцево-легеневі ураження. При відсутності лікування висока вірогідність смертельного результату захворювання.

Підгострий перебіг поліміозиту відрізняється більш плавним перебігом з періодами поліпшення. Однак воно супроводжується неухильним прогресуванням м'язової слабкості від загострення до загострення, приєднанням поразок соматичних органів.

Хронічний перебіг поліміозиту є найбільш сприятливим і відрізняється поразкою окремих м'язових груп, що дозволяє пацієнтам тривалий час зберігати працездатність.


Діагностика поліміозиту

При підозрі на поліміозит пацієнти направляються на консультацію ревматолога. Для диференціації м'язового синдрому від міастенії може знадобитися консультація невролога. Наявність симптомів з боку серцево-судинної системи, легень, органів шлунково-кишкового тракту є показанням для консультації відповідно кардіолога, пульмонолога, гастроентеролога.

У клінічному аналізі крові у пацієнтів з поліміозитом виявляються ознаки запального процесу: прискорення ШОЕ і лейкоцитоз. Дані біохімічного аналізу крові свідчать про підвищення рівня «м'язових ферментів» (АЛТ, АСТ, КФК, альдолази). При поліміозиті їх використовують для оцінки ступеня активності відбувається в м'язах запального процесу. У 20% випадків поліміозиту спостерігається наявність антинуклеарних антитіл, у невеликої частини пацієнтів виявляється ревматоїдний фактор.

Електроміографія при поліміозиті проводиться для виключення інших нервово-м'язових захворювань. Вона визначає підвищену збудливість і спонтанні фібриляції, низьку амплітуду потенціалів дії. Оцінку стану внутрішніх органів проводять за даними копрограми, УЗД органів черевної порожнини, гастроскопії, ЕКГ, УЗД серця, рентгенографії легень.

Велику діагностичну цінність при поліміозиті являє собою гістологічне дослідження м'язових волокон, для отримання якого проводиться біопсія м'язів. Забір матеріалу частіше виробляють із дільниці двоголового м'яза плеча, біцепса або квадрицепса. Гістологічне дослідження виявляє характерне для поліміозиту наявність в м'язовій тканині порожнин (вакуолей), дегенерацію і некроз м'язових волокон, лімфоцитарна інфільтрацію м'язової тканини і стінок проходять в ній судин.


Лікування поліміозиту

Базова терапія пацієнтів з поліміозитом полягає в призначенні глюкокортикостероїдів (преднізолон – 60 мг / добу) з поступовим зниженням дози до підтримуючого рівня (10-20 мг / добу). Проте таке лікування не завжди ефективно. Терапія кортикостероїдами дає результат лише у 25-50% пацієнтів і виявляється зовсім неефективною при міозиті з включеннями.

Відсутність поліпшення в стані пацієнта через 20 днів від початку лікування є показанням до призначення імунодепресантів. В першу чергу це парентеральне введення метотрексату. Препаратом запасу є азатіоприн. Лікування цими препаратами вимагає щомісячного проведення біохімічних проб печінки. У терапії поліміозиту також можливе застосування хлорамбуцила, циклоспорину, циклофосфаміду або їх комбінацій.


Прогноз поліміозиту

Найбільш несприятливий прогноз має гостра форма поліміозиту, особливо у випадках, коли пацієнт не отримує адекватного лікування. Летальний результат може бути зумовлений розвитком легенево-серцевої недостатності або аспіраційної пневмонії. Розвиток поліміозиту в дитячому віці є ухудшающим прогноз ознакою, так як в цих випадках захворювання, як правило, неухильно прогресує і призводить до обездвиженности хворого. Пацієнти з хронічною формою поліміозиту в більшості випадків мають сприятливий прогноз як для життя, так і для трудової діяльності.


Category: Системні захворювання

Comments (Прокоментуй!)

There are no comments yet. Why not be the first to speak your mind.

Leave a Reply