Цей довідник ні за яких умов не може замінити кваліфікованого лікаря і не призначений для того, щоб в його відсутність ставити діагноз і призначати лікування. Але інформація, зібрана на цих сторінках, дуже корисна кожному, оскільки просвітництво не може принести шкоду. А обширена інформація по профілактиці допоможе уникнути багатьох хвороб.

Полікістоз нирок

images 150x150 Полікістоз нирок

полікістоз нирок

Поликистозная хвороба (полікістоз нирок) – порок ембріонального розвитку ниркових канальців, що характеризується утворенням множинних дрібних кіст в паренхімі нирок. Полікістоз нирок завжди двосторонній. Кісти можуть мати розмір від сірникової голівки до крупної вишні і більше, містити світлий або шоколадного кольору желеподібний секрет. Збільшення кіст з часом приводити до скорочення обсягу функціонуючому паренхіми і розвитку ниркової недостатності.

Як правило, полікістоз не обмежується тільки ураженням нирок; до позанирковим формам полікістозу відноситься формування кіст в підшлунковій залозі, селезінці, печінці, насіннєвих бульбашки, легенів та інших органах.

Форми полікістозу нирок

У Урологія розрізняють полікістоз нирок з аутосомно-рецесивним типом успадкування, що зустрічається у новонароджених, і полікістоз нирок, передаваний по аутосомно-домінантним типом, Який виявляється в більш старших дітей і дорослих.

У полікістозних нирках можуть зустрічатися кісти закрити і відкрити типу. Закриті кісти – замкнуті, через що не мають сполучення з просвітом канальців і не забезпечують видільну функцію. Такі кісти зустрічається при поликистозе нирок у новонароджених і Мають несприятливий прогноз.

Кісти відкритому типу Представлені дівертікулообразними розширення канальців, що мають сполучення з чашечками і миски. При даному Типе кіст видільна функція нирки тривалий час залишається Щодо збереженою. Така форма полікістозу нирок після періоду латентного перебігу виявляється у дорослих і дітей ранньої та старшої вікової групи.

Полікістоз нирок дорослих зустрічається в 10 разів частіше, ніж полікістоз новонароджених.

Причини полікістозу нирок

Полікістоз нирок в більшості випадків є патологією, що успадковується по аутосомно-домінантним типом. Розвиток аутосомно-домінантним полікістозу нирок може статися, якщо Аналогічне захворювання є у одного з батьків; ця форма успадкування визначає 85-90% випадків полікістозу нирок. Ознаки захворювання в цьому випадку частіше розвиваються до 30-40 років, рідше в дитячому віці.

Для розвитку аутосомно-рецесивного полікістозу нирок необхідна передача мутантних генів, що обумовлюють дефект, від обох батьків. Це менш поширена форма захворювання, яка розвивається у новонароджених.

При відсутності сімейної історії спадкування полікістозу нирок передбачається виникнення нової мутації в статевій клітині одного з батьків.

У патогенезі полікістозу нирок провідна роль належить порушенню злиття секреторних і екскреторних структур нефрону на стадії розвитку вторинної нирки. Це ускладнює виділення первинної сечі, збільшує тиск в ниркових канальцях, що приводити до деформації їх просвіту і утворенню кістозно розширених порожнин. При поликистозе відзначається значне збільшення розмірів і маси нирок, Які макроскопічно Мають горбисту нерівну поверхню за множинних виступаючим кіст.

Стінки кіст Представлені сполучною тканиною, порожнина вистелена плоским або кубічних епітелієм, всередині міститься рідина жовтуватого або коричневого кольору, близька по складу до сечі. Між отдельними кістами є ділянки паренхіми, Які через тиск кіст можуть піддаватися дистрофічних змін, атрофії або ішемії. Чашечки та миски при поликистозе нирок значно деформовані та збільшені.

Симптоми полікістозу нирок

Полікістоз нирок у новонароджених зазвичай протікає вкрай Несприятливо і досить рано закінчується загибеллю дитини від уремії.

У дорослих полікістоз нирок розвивається повільно, проходячи компенсовану, субкомпенсована і декомпенсована стадії.

На стадії компенсації прояви полікістозу нирок довгостроково відсутні. Згодом з’являється відчуття тиску в попереку, невизначені болі в животі, дизурія, обумовлені розтягнення нирок. Відзначається стомлюваність, головний біль, іноді – гематурія неясного генезу. Функція нирок в компенсованій стадії полікістозу залишається не порушеною.

У стадії субкомпенсації наростають ознаки ниркової недостатності, які проявляються нудотою, сухістю в роті, спрагою, нападами мігрені, стійкою і високою артеріальною гіпертензією. Порушення функції нирок на даній стадії полікістозу характеризується поліурією з Ізостенурія, еритроцитурія, цілінруріей, при виникненні пієлонефриту – лейкоцитурією. У разі нагноєння кіст приєднується лихоманка, інтоксикація, озноби, при каменях у нирках розвиваються напади ниркової коліки.

У декомпенсованій стадії полікістозу нирок розвивається хронічна уремії. Прогресування полікістозу нирок може сприяти артеріальна гіпертензія, травми, Хірургічні втручання, вагітність, кровотечі. Приєднання вторинної інфекції (грипу, ГРВІ, пневмонії та ін) може викликати різке погіршення стану аж до загибелі пацієнта, при нагноєння кіст нерідко розвивається уросепсис.

Стійке підвищення кров’яного тиску при поликистозе нирок з часом може ускладнюватися гіпертрофія лівого шлуночка, пролапсом мітрального клапана і серцевою недостатністю, аневризмою судин мозку і геморагічним інсультом.

Полікістоз нирок може викликати розвиток пізніх токсикозів вагітності – прееклампсії та еклампсії. У групі особливого ризику – жінки, що страждали гіпертонією в настання вагітності. У пацієнтів з полікістозом нирок підвищена вірогідність утворення кіст печінки, дивертикулярная хвороби товстого кишечника.

Діагностика полікістозу нирок

Дані анамнезу в ряді випадків дозволяють виявити сімейні випадки полікістозу нирок у родичів одній лінії. Пальпувати збільшені і кістозно змінений нирки вдається не завжди, в зв’язку з чим вирішальне значення в діагностиці відводиться інструментальним методикам (УЗД нирок, екскреторної урографії, нефросцинтиграфии, МРТ і КТ нирок, селективної ангіографії та ін.)

За допомогою внутрішньовенної урографії виявляється значна двостороннє збільшення нирок, деформація чашково-мискової комплексів. За допомогою УЗД в збільшених нирках визначаються множинні кісти. У неясних випадках вдаються до ретроградної пієлографію, ниркової ангіографії, Які також дозволяють виявити кістозної переродження нирок.

Для з’ясування ступеня компенсації функції нирок проводять дослідження сечі (загальний аналіз, пробу Зимницьким та Реберга), біохімічної дослідження крові. При розвитку пієлонефриту сеча піддається бактеріологічно посіву. З метою встановлення сімейних форм полікістозу нирок показано генетичне дослідження.

Полікістоз нирок необхідно диференціювати від хронічного гломерулонефриту і хронічного пієлонефриту, пухлин нирки.

При підозрою на аневризму судин головного мозку виконується ангіографія судин головного мозку, УЗДГ, магнітно-резонансна ангіографія.

Лікування полікістозу нирок

При поликистозе нирок проводиться симптоматична терапія. До загальних рекомендацій відноситься виключення надмірних і тривалих навантажень, профілактика хронічних інфекцій (карієсу, ГРВІ, тонзиліту, синуситів та ін), дотримання висококалорійної, багатої вітамінами дієти з обмеженням білка і куховарської солі.

При розвитку пієлонефриту призначається курсової лікування антибіотиками і уроантисептиками. У разі макрогематурії проводиться гемостатична терапія, при зниженні діурезу показаний прийом діуретиків, при артеріальній гіпертонії – гіпотензивних засобів.

У компенсованій стадії полікістозу нирок може виконуватися розтин і спорожнення великих кіст. Це приводити до зменшення розмірів нирок, поліпшенню їх кровообігу та функцій. У термінальних стадіях, при нирковій недостатності ставиться питання про хронічних гемодіаліз і трансплантацію нирки.

Прогноз при поликистозе нирок

При поликистозе нирок необхідно постійне спостереження пацієнта урологом (нефрологом). Своєчасна корекція артеріальної гіпертензії та усунення інфекцій сечових шляхів дозволяють сповільнити прогресування полікістозу нирок. Тим не менш, у більшості хворих з полікістозом нирок в різні терміни від виявлення хвороби розвивається ниркова недостатність.

При сімейних формах полікістозу нирок необхідна консультація лікаря-генетика для визначення ризиків народження дитини з подібною ниркової аномалією.


Category: Урологічні захворювання

Comments (Прокоментуй!)

There are no comments yet. Why not be the first to speak your mind.

Leave a Reply