Цей довідник ні за яких умов не може замінити кваліфікованого лікаря і не призначений для того, щоб в його відсутність ставити діагноз і призначати лікування. Але інформація, зібрана на цих сторінках, дуже корисна кожному, оскільки просвітництво не може принести шкоду. А обширена інформація по профілактиці допоможе уникнути багатьох хвороб.

Пігментна ксеродерма

За даними статистичних досліджень, Які проводить Дерматологія, пігментна ксеродерма зустрічається в середньому з частотою 1 випадок на 250 тис.. чоловік. Найбільш висока захворюваність відзначається середовища населення країн Середнього Сходу і Середземноморського узбережжя Африки. Пігментну ксеродермою захворюють обидві статі, проте деякі дерматологи відзначають, що середовища дівчаток хвороба зустрічається частіше. Захворювання часто носить сімейний характер і спостерігається при близькоспоріднених шлюбах.


Причини виникнення пігментна ксеродерма

Розрізняють 2 генотипу пігментна ксеродерма: передається аутосомно-домінантним шляхом і аутосомно-рецесивним. В основі захворювання лежить генетично обумовлена недостатність ферментів УФ-ендонуклеази і полімерази-1, Які відповідають за відновлення ДНК після її пошкодження УФ-променями. У зв'язку з цим у хворих після перебування в умовах підвищеної сонячної радіації розвиваються ураження шкіри та очей. У Деяких гетерозиготних носіїв гена спостерігаються стерті форми пігментна ксеродерма у вигляді різних пігментних порушень.


Симптоми пігментна ксеродерма

Найбільш часто (у 75% випадків) початок пігментна ксеродерма припадає на перші 6-12 місяців життя. Захворювання проявляється навесні або влітку, як тільки дитина потрапляє під інтенсивний вплив сонячних променів. В окремих випадках початкові прояви пігментна ксеродерма спостерігалися в пацієнтів віком 14-35 років і навіть на 65-му році життя.

У перебігу пігментна ксеродерма виділяють 5 переходять одна в іншу стадій: зрітематозную, стадію гіперпігментація, атрофічну, гіперкератіческую і стадію злоякісних пухлин.

Еритематозна стадія характеризується запальними змінами шкіри на ділянках, що зазнали впливу ультрафіолету. У таких областях шкірного покриву з'являються почервоніння, набряк, дрібні бульбашки і бульбашки. Після дозволу елементів першій стадії на шкірі залишаються коричневі, жовтуватий або бурі пігментні плями, схожі на ластовиння (стадія гіперпігментація).

Наступні опромінення шкіри в пацієнтів з пігментну ксеродермою ведуть до нових запальними і пігментним змінам шкіри, що викликає розвиток атрофічних процесів. Захворювання переходить в атрофічну стадію, для якої характерні стоншення і сухість шкіри, утворення тріщин та рубців. Шкіра натягнута і не збирається в складки. Відзначається зменшення рота (мікротоми), атрезії отвору рота і носа, витончення кінчика носа і вух.

Гіперкератіческая стадія проявляється розвитком у вогнищах ураженої шкіри бородавчастих розростань, папилло, кератом, фібром. Стадія злоякісних пухлин спостерігається, як правило, через 10-15 років від початку пігментна ксеродерма. Але іноді Злоякісні новоутворення з'являються в перші роки захворювання. До злоякісних пухлинами, що зустрічаються при пігментну ксеродерму, відносяться базаліоми, меланоми, ендотеліома, саркоми, тріхоепітеліома, ангіосаркоми. Вони характеризуються Швидкими метастазуванням у внутрішні органи, що призводять захворювання до летального результату.

У 80-85% випадків пігментна ксеродерма спостерігаються ураження очей у вигляді кон'юнктивіту, кератиту, гіперпігментації і атрофії райдужної оболонки і рогівки, що призводять до понижень зору. На шкірі повік з'являються телеангіектазії, гіперкератоз, дисхромія і пухлинні процеси.

Нерідко пігментна ксеродерма поєднується з дистрофічними змінами тканин: дистрофії зубів, синдактилія, вродженої алопеції, відставання в рості. Пігментна ксеродерма, що супроводжується розумовою відсталістю дитини, виділена як окрема клінічна форма – синдром Де Санктіс-Какіоне.


Діагностика пігментна ксеродерма

Специфічний метод діагностики пігментна ксеродерма проводиться за допомогою монохроматора і полягає у виявлення підвищеної чутливості шкірного покриву до впливу ультрафіолету.

Для уточнення діагнозу дерматолог призначає біопсію ураженої ділянки шкіри. Наступним гістологічним дослідженням в ранній стадії захворювання визначає гіперкератоз, набряк і запальну інфільтрацію дерми, витончення паросткового шару, пігментація базального шару. У атрофической і гіперкератіческой стадії спостерігається атрофія епідермісу, дегенеративні зміни колагенових і еластичних волокон. У стадії злоякісних пухлин – атипові клітини і гістологічна картина раку шкіри.


Лікування пігментна ксеродерма

Пацієнтам слід уникати дії УФ-променів: носити капелюхи з великими полями і вуалі, застосовувати сонцезахисні креми і мазі, використовувати пудри з таніном.

Медикаментозне лікування пігментна ксеродерма в основному симптоматичне і, на жаль, малоефективно. Застосовують ароматичні ретиноїди, токоферол, хингамин. При розвитку злоякісних процесів додатково призначають проспидин, піридоксин, тіамін, ціанокобаламін.

Папілломатозние і бородавчасті розростання видаляють хірургічних, шляхом кріодеструкції, електрокоагуляції або видалення лазером.


Category: Захворювання шкіри

Comments (Прокоментуй!)

There are no comments yet. Why not be the first to speak your mind.

Leave a Reply