Цей довідник ні за яких умов не може замінити кваліфікованого лікаря і не призначений для того, щоб в його відсутність ставити діагноз і призначати лікування. Але інформація, зібрана на цих сторінках, дуже корисна кожному, оскільки просвітництво не може принести шкоду. А обширена інформація по профілактиці допоможе уникнути багатьох хвороб.

Первинний біліарний цироз печінки

Первинний біліарний цироз печінки розвивається переважно у жінок (співвідношення хворих жінок і чоловіків 10:6), середній вік пацієнтів становить 40-60 років. На відміну від вторинного біліарного цирозу печінки, при якому має місце обструкція позапечінкових жовчних проток, первинний біліарний цироз протікає з поступовим руйнуванням внутрішньопечінкових междолькових і септальних жовчних проток. Це супроводжується порушенням жовчовиділення і затримкою токсичних продуктів у печінці, призводячи до прогресуючого зниження функціональних резервів органу, фіброзу, цироз і печінкової недостатності.


Причини первинного біліарного цирозу печінки

Етіологія первинного біліарного цирозу печінки неясна. Захворювання часто носить сімейний характер. Зазначена зв'язок між розвитком первинного біліарного цирозу печінки та антигенами гістосумісності (DR2DR3, DR4, В8), Характерним для патології аутоімунного характеру. Дані фактори вказують на імуногенетичні складову захворювання, обусловливающую спадкову схильність.

Первинний біліарний цироз печінки протікає з системним ураженням ендокринних і екзокринних залоз, нирок, судин і досить часто поєднується з цукровим діабетом, гломерулонефритом, васкулітом, синдромом Шегрена, склеродермією, тиреоїдитом Хашимото, ревматоїдний артрит, системний червоний вовчак, дерматомиозитом, целіакію, міастенією, саркоїдоз . Тому первинний біліарний цироз печінки знаходиться у фокусі уваги не тільки гастроентерології, але і ревматології.

У розвитку первинного біліарного цирозу печінки не виключається пускова роль бактеріальних агентів і гормональних чинників, инициирующими імунні реакції.


Стадії первинного біліарного цирозу печінки

Відповідно з відбуваються гістологічним змінами виділяють 4 стадії первинного біліарного цирозу печінки: дуктальной (стадію хронічного негнойном деструктивного холангіту), дуктуллярную (стадію проліферацію внутрішньопечінкових проток і перідуктальний фіброз), стадію фіброзу строми і стадію цирозу.

Дуктальной стадія перевічного біліарного цирозу печінки протікає з явищами запалення і деструкції междолькових і септальних жовчних проток. Мікроскопічна картина характеризується розширенням портальних трактів, їх інфільтрацією лімфоцитами, макрофагами, еозинофілами. Ураження обмежено портальними трактами і не поширюється на паренхіму; ознаки холестазу відсутні.

У дуктуллярной стадії, відповідної пролиферацией холангіол і перідуктальний фіброз, відзначається поширення лімфоплазмоцитарної інфільтрації в навколишнє паренхіму, зниження числа функціонуючому внутрішньопечінкових проток.

У стадії фіброзу строми на тлі запалення та інфільтрації печінкової паренхіми відзначається поява сполучнотканинних тяжів, що з'єднують портальні тракти, прогресуюча редукція жовчних проток, посилення холестазу. Відбувається некроз гепатоцитів, наростають явища фіброзу в портальних трактах.

У четвертій стадії розвивається розгорнута морфологічна картина цирозу печінки.


Симптоми первинного біліарного цирозу печінки

Протягом первинного біліарного цирозу печінки може бути безсимптомним, повільним і швидкопрогресуючих.

При безсимптомному перебігу захворювання виявляється на підставі змін лабораторних показників – підвищення активності лужної фосфатази, збільшення рівня холестерину, виявлення АМА.

Найбільш типовими клінічними проявами первинного біліарного цирозу печінки служить шкірний свербіж, Який передує появі жовтяничного фарбування склер і шкіри. Шкірний свербіж може турбувати протягом декількох місяців або років, тому часто пацієнти весь цей час безуспішно лікуються у дерматолога. Беспокоящий свербіж приводити до множинних расчеси шкіри спини, рук і ніг. Жовтяниця зазвичай розвивається через 6 місяців-1, 5 роки після початку кожного сверблячки. У пацієнтів з первинним біліарним цироз відзначаються болі в правому підребер'ї, гепатомегалія (селезінка найчастіше не збільшена).

Гіперхолестеринемія досить рано призводити до появи на шкірі ксантом і ксантелазм. До шкірних проявів первинного біліарного цирозу печінки також відносять судинні зірочки, «печінковий» долоні, пальмарную еритему. Іноді розвиваються кератокон'юнктивіт, артралгії, міалгії, парестезії кінцівок, периферична поліневропатії, зміна форми пальців за типом «барабанних паличок».

У розгорнуте стадії первинного біліарного цирозу печінки з'являється субфебрилітет, наростає жовтяниця, погіршення самопочуття, виснаження. Прогрессирующе холестаз викликає диспепсичні розлади – пронос, стеаторею. Ускладненнями первинного біліарного цирозу печінки можуть служить жовчнокам'яна хвороба, виразки 12-палої кишки, холангіокарціноми.

У пізній стадії розвивається остеопороз, остеомаляція, патологічні переломи, геморагічний синдром, Варикозне розширення вен стравоходу. Загибель пацієнтів настає від печінковоклітинна недостатності, яка може провокуватися портальною гіпертензією, шлунково-кішечними кровотечами, асіцтом.


Діагностика первинного біліарного цирозу печінки

Рано діагностичними критеріями первинного біліарного цирозу печінки служать зміни біохімічних показників крові. При дослідженні печінкових проб відзначається підвищення активності лужної фосфатази, рівня білірубіну, амінотрансфераз, зростання концентрації жовчних кислот. Характерно збільшення вмісту міді і зниження рівня заліза в сироватці крові. Вже на ранніх стадіях визначається гіперліпідемія – збільшення рівня холестерину, фосфоліпідів, b-ліпопротеїдів. Визначальне значення має виявлення титру антимітохондріальні антитіл вище 1:40, підвищення рівня IgM та IgG.

За даними УЗД печінки та МРТ печінки позапечінкові жовчні протоки не змінені. Для підтвердження первинного біліарного цирозу показано проведення біопсії печінки з морфологічним дослідженням біоптату.

Первинний біліарний цироз печінки диференціюють від захворювань, що протікають з обструкція гепетобіліарного тракту і холестазом: стриктурами, пухлинами печінки, конкрементами, склерозуючий холангітом, аутоімунним гепатитом, карциномою внутрішньопечінкових проток, хронічним вірусним гепатитом С та ін У ряді випадків з метою диференціальної діагностики вдаються до проведення ультрасонографії жовчних шляхів, гепатобілісцінтіграфія, черезшкірної чреспеченочной холангиографии, ретроградної холангіографії.


Лікування первинного біліарного цирозу печінки

Терапія первинного біліарного цирозу печінки включає призначення імуносупресивних, протизапальних, антіфібротіческімі препаратів, жовчних кислот. Дієта при первинно біліарному цирозі печінки вимагає достатнього вживання білка, підтримки необхідної калорійність їжі, обмеження жирів.

До препаратів патогенетичної терапії відносяться глюкокортикостероїди (будезонід), цитостатики (метотрексат), колхіцин, циклоспорин, урсодіол (урсодезоксихолева кислота). Тривалий і комплексний прийом препаратів дозволяє поліпшити біохімічні показники крові, сповільнити прогресування морфологічних змін, розвиток портальної гіпертензії і цирозу.

Симптоматична терапія первинного біліарного цирозу печінки включає заходи, спрямовані на зменшення кожного сверблячки (УФО, седативні препарати), втрати кісткової маси (прим вітаміну D, препаратів кальцію) і ін

При рефрактерних до основної терапії формах первинного біліарного цирозу показана як можна більш рання трансплантація печінки.


Прогноз первинного біліарного цирозу печінки

При безсимптомному перебігу первинного біліарного цирозу печінки тривалість життя становить 15-20 і більше років. Прогноз в пацієнтів з клінічними проявами значно гірше – загибель від печінкової недостатності настає приблизно протягом 7-8 років. Значно обтяжує перебіг первинного біліарного цирозу печінки розвиток асциту, варикозного розширення вен стравоходу, остеомаляції, геморагічного синдрому.

Після трансплантації печінки ймовірність рецидиву первинного біліарного цирозу досягає 15-30%.


Category: Захворювання органів травлення

Comments (Прокоментуй!)

There are no comments yet. Why not be the first to speak your mind.

Leave a Reply