Цей довідник ні за яких умов не може замінити кваліфікованого лікаря і не призначений для того, щоб в його відсутність ставити діагноз і призначати лікування. Але інформація, зібрана на цих сторінках, дуже корисна кожному, оскільки просвітництво не може принести шкоду. А обширена інформація по профілактиці допоможе уникнути багатьох хвороб.

Облітеруючий бронхіоліт

Облітеруючий бронхіоліт в пульмонології зустрічається досить рідко: його поширеність в дитячій популяції по різних відомостями варіює від 0,2 до 4%. Великий розкид статистичних даних пояснюється подібність облітеруючого бронхіоліту з іншими хворобами органів дихання (бронхіальною астмою, бронхоектазами), а також труднощами діагностики. 

Облітеруючий бронхіоліт – обструктивне захворювання «малих дихальних шляхів», що протікає з поразкою термінальних бронхіолах – разветвлен бронхів діаметром менше 3 мм, позбавлених хрящових пластин і залоз. Грануляційні розростання, що розвиваються в дистальних відділах дихальних шляхів, альвеолярних ходах і альвеолах, призводять до прогресування дихальної недостатності, ранньої інвалідності та смертності.


Класифікація облітеруючого бронхіоліту

Відповідно до клінічної класифікації, в основі якої лежить етіологічний фактор, облітеруючі бронхіоліти поділяють на постінфекційний, посттрансплантаційному, постінгаляціонние, лікарсько-індуковані, ідіопатичні.

В залежності від патогистологическим змін облітеруючий бронхіоліт може приймати гострий (ексудативний) або хронічний (продуктивно-склеротичного) варіант перебігу.  

Серед хронічних облітеруючих бронхиолитов розрізняють проліферативні (з утворенням люмінальной ексудату, бронхіолярного та альвеолярного тілець Массона) і констриктивному (з субепітеліальних розростання фіброзної тканини, стенозом просвіту і ригідністю стінки бронхіолах). Проліферативні форми захворювання Представлені облітеруючим бронхіолітом з организующейся пневмонією і Криптогенні организующейся пневмонією; констриктивному – респіраторні бронхіолітом, дифузним панбронхіолітом, фолікулярним бронхіолітом.

При облітеруючому бронхіоліті запальне ураження дрібних дихальних шляхів з розвитком ексудації, гранулематозной реакції і фіброзу призводити до незворотних змін стінок бронхіолах: концентричним звуженням і облітерації просвіту, максимально вираженого на термінальних ділянках. Для облітеруючого бронхіоліту характерна наявність бронхиолярного (перібронхіолярного) запального інфільтрату з лімфоцитів, макрофагів і плазматичними клітин, розвиток циліндричних бронхоектазів з застоєм секрету і утворенням слизових пробок.

При облітеруючому бронхіоліті відбувається зниження легеневого капілярно кровотоку (на 25 – 75%), що викликає гіпертензії в малому колі кровообігу, збільшення навантаження на праву половину серця і гіпертрофії правого шлуночка («легеневе серце»).

Результатом облітеруючого бронхіоліту є обмежений пневмосклероз або дистрофії тканини легені без вираженого склерозу зі значним порушенням функціонального легеневого кровотоку.


Причини облітеруючого бронхіоліту

Поліетіологічность облітеруючого бронхіоліту дозволяє розглядати його як прояв неспецифічними тканинних реакцій дрібних дихальних шляхів на дію різних пошкоджуючих факторів.

Постінфекційний бронхіоліти частіше розвиваються у дітей та пов'язані з перенесеним інфекціями, визиваемими аденовирусом, респіраторно-синцитіальним вірусом, цитомегаловірусом, вірусом парагрипу, герпесу. Розвиток гострого облітеруючого бронхіоліту також може бути викликаний другою збудниками: мікоплазмою, клебсиелл, легіонел, грибами роду аспергилл, ВІЛ.

Інгаляційні облітеруючий бронхіоліт може бути обумовлений Вдихання токсичних газів (діоксиду сірки, діоксиду азоту, хлору, аміаку), парів кислот, органічної і неорганічної пилу, нікотину, кокаїн. Лікарський облітеруючий бронхіоліт провокується прийомом Деяких медикаментозних засобів (цефалоспоринів, пеніцилінів, сульфаніламідів, аміодарону, препаратів золота, цитостатиків).

До ідіопатичним облітеруючим бронхіолітом відносять випадки захворювання, що виникають на тлі дифузних захворювань сполучної тканини (ревматоїдного артриту, системного червоного вовчака), синдрому Стівенса – Джонсона, екзогенно алергічного альвеоліту, аспіраційної пневмонії, запальних процесів шлунково-кишкового тракту (виразковий коліт, хвороба Крона), злоякісних гистиоцитоз і лімфоми та ін

Посттрансплантаційному облітеруючий бронхіоліт розвивається у 20-50% пацієнтів, які перенесли трансплантацію органів і тканин (комплексу серце-легені, обох або однієї легені, кісткового мозку).


Симптоми облітеруючого бронхіоліту

Початок облітеруючого бронхіоліту гострий або підгострий з розвитком симптомів інтоксикації – слабкість, нездужання, високої лихоманки або субфебрильної температури. Характерна наявність сухого нав'язливо кашлю, наростаючою експіраторное задишки спочатку при фізичному навантаженні, а потім при найменшій напрузі.

На ранніх етапах облітеруючого бронхіоліту виявляються сухі свистячі, а потім хрипи, часто чутні на відстані (дистанційні). Пізніше відзначається ослаблення дихання, здуттям грудної клітки. Кровохаркання при облітеруючому бронхіоліті спостерігається рідко. Ознаки дихальної недостатності і легеневої гіпертензії в подальшому можуть прогресувати з формуванням хронічного «легеневого серця».

Протягом облітеруючого бронхіоліту може бути стрибкоподібним з чергування періодів погіршення і відносної стабілізації стану, але поліпшення або дозволу захворювання не наступає. На пізніх стадіях облітеруючого бронхіоліту відзначається ціаноз; значна напруга допоміжних респіраторних м'язів шиї при диханні (т.зв. «пихкаюче» дихання). Хворих облітеруючим бронхіолітом у пульмонології називають «синім пихтельщіками».


Діагностика облітеруючого бронхіоліту

Постановка діагнозу облітеруючого бронхіоліту скрутна і базується на анамнезі, клінічних проявах, даних фізікального огляду, рентгенографії і КТ органів грудної клітки високого дозволу, функціональних тестів (дослідження газового складу крові, функції зовнішнього дихання, визначення окису азоту у видихуваному повітрі), результати ЕКГ І ЕхоКГ , цитограми бронхоальвеолярного змивом, а також гістологічних аналізу тканини легені.

Стандартне Рентгенологічне дослідження грудної клітини при облітеруючому бронхіоліті виявляє гіпервентиляції легенів, слабовираженним диссеминацию по вогнищево-сітчастому типу, зменшення легеневого об'єму. КТВРЗ, будучи більш чутливим методом діагностики, дозволяє прижиттєво виявити характерні ознаки облітеруючого бронхіоліту: прямі (звуження просвіту бронхіолах, ниркоподібні розростання, перібронхіальние потовщення і бронхіолоектази) і непрямі (мозаїчна зниження прозорості, надпрозоре уражених ділянок бронхіолах, ознаки «псевдоматового скла», зміни легеневої тканини дистальніше місця облітерації).

Дані ЕКГ І ЕхоКГ вказують на наявність симптомів легеневої гіпертензії, формування хронічного «легеневого серця». Порушення функції зовнішнього дихання обструктивного типу та ознаки гіпервоздушності легких відзначаються при констриктивному облітеруючому бронхіоліті; Рестриктивні тип порушення ФЗД і зниження дифузійної здатності легенів – при проліферативного облітеруючому бронхіоліті. Зниження газообміну виражається в зниженні вмісту кисню і вуглекислого газу в артеріальній крові (гіпоксемія і гипокапния).

Найбільш інформативним методом діагностики облітеруючого бронхіоліту залишається трансбронхіальная і торакоскопічної біопсія з гістологічним дослідженням біоптату легені, що дозволяє виявити наявні проліферативної-склеротичні зміни.

Слід проводить диференціальну діагностику облітеруючого бронхіоліту з хронічним бронхітом, фиброзирующим альвеолитом, обструктивне емфіземою легенів, бронхіальною астмою.


Лікування облітеруючого бронхіоліту

Труднощі ранньої діагностики облітеруючого бронхіоліту, швидке прогресування і незворотність змін бронхіальної стінки сильно обмежують можливості проведеного лікування, яке зводиться до попередження подальшого розвитку запального процесу і фіброзне проліферацію в дрібних дихальних шляхах і стабілізації стану хворого.

Основними транспортними препаратами при облітеруючому бронхіоліті є кортикостероїди – найчастіше, преднізолон (дексаметазон), іноді в поєднанні з імунодепресантами (циклофосфан). Інгаляційна терапія будесонідом, флутиказону, беклометазоном дозволяє зменшити потребу в системних глюкокортикоидах за рахунок досягнення більш високих концентрацій препарату в тканинах.

При інфекційно генезі облітеруючого бронхіоліту в гостру фазу захворювання застосовують противірусні та антибактеріальні засоби. При посилення бронхообструкції призначають муколітичні препарати (лазолван в інгаляцію або ентерально), бета2-адреноміметики (сальбутамол), при легеневій гіпертензії – діуретики (фуросемід, верошперон), Метилксантини (еуфілін), силденафіл, аналоги простациклінів (ілопрост), інгібітори АПФ (каптоприл) , при розвитку гіпоксемії – киснетерапії.

У терапії облітеруючого бронхіоліту використовуються антиоксиданти (коензим Q10, мілдронат) у поєднанні з вітамінами, фізіотерапія, масаж грудної клітки, бронхоальвеолярний лаваж.


Прогноз облітеруючого бронхіоліту

Облітеруючий бронхіоліт – собоюшвидкопрогресуючим захворювання, як правило, з несприятливим прогнозом. Ускладнюється розвитком емфіземи легенів, гіпертензії малого кола кровообігу, наростаючою легеневою і серцевою недостатністю. Навіть адекватна фармакотерапія облітеруючого бронхіоліту не дозволяє відновити нормальне морфо-функціональний стан дихальних шляхів і тканини легень.


Category: Захворювання органів дихання

Comments (Прокоментуй!)

There are no comments yet. Why not be the first to speak your mind.

Leave a Reply