Цей довідник ні за яких умов не може замінити кваліфікованого лікаря і не призначений для того, щоб в його відсутність ставити діагноз і призначати лікування. Але інформація, зібрана на цих сторінках, дуже корисна кожному, оскільки просвітництво не може принести шкоду. А обширена інформація по профілактиці допоможе уникнути багатьох хвороб.

Нефротичний синдром

Нефротичний синдром може розвиватися на тлі широкого кола урологічний, системних, інфекційних, хронічних нагноїтельних, метаболічних захворювань. У Урологія нефротичний синдром ускладнює перебіг захворювань нирок приблизно в 20% випадків. Патологія частіше розвивається у дорослих (30-40 років), рідше у дітей і літніх пацієнтів. При нефротичному синдромі спостерігається класична тетрада ознак: протеїнурія (понад 3,5 г / сут.), Гіпоальбумінемія і гіпопротеїнемія (менше 60-50 г / л), гіперліпідемія (холестерин більше 6,5 ммоль / л), набряки. У разі відсутності 1-2-х проявів говорять про неповно (редуцированном) нефротичному синдромі.


Причини розвитку нефротичного синдрому

За походженням нефротичний синдром може бути первинним (Осложняющими самостійні захворювання нирок) або вторинним (наслідком захворювань, що протікають з вторинним залучення нирок).

Первинний нефротичний синдром зустрічається при гломерулонефриті, пієлонефриті, первинно амілоїдозі, нефропатії вагітних, пухлинах нирок (гіпернефрома) та ін

Розвиток вторинного нефротичного синдрому може бути зумовлене численними станами: колагенозами і ревматичному ураженнями (ВКВ, вузликовий періартеріїт, геморагічним васкулітом, склеродермією, ревматизмом, ревматоїдний артрит) нагноительного процесу (бронхоектазами, абсцесами легень, септичним ендокардитом) хворобами лімфатичної системи (лімфомою, лімфогранулематозом) інфекційними і паразитарним захворюваннями (туберкульозом, малярією, сифілісом) і ін У ряді випадків нефротичний синдром розвивається на тлі лікарської хвороби, важких аллергозов, отруєнь важкими металами (ртуттю, свинцем), укусів бджіл і змій і т. д.

Іноді, переважно у дітей, причину нефротичного синдрому виявити не вдається, що дозволяє виділити ідіопатичний варіант захворювання.

Серед концепцій патогенезу нефротичного синдрому найбільш поширеною і обгрунтованою є Імунологічна теорія, на користь якої свідчить висока частота виникнення синдрому при алергічних і аутоімунних захворюваннях і хороший відгук на імуносупресивну терапію. При цьому утворюються в крові циркулюють імунні комплекси є результатом взаємодії антитіл з внутрішніми (ДНК, кріоглобулінами, денатурірованними нуклеопротеида, білками) або зовнішніми (вірусні, бактеріальними, піщевими, медікаментозними) антигенами. Іноді антитіла утворюються безпосередньо до базальної мембрани ниркових клубочків. Осадження імунних комплексів в тканині нирок викликає запальну реакцію, порушення мікроциркуляції в клубочкових капілярах, розвиток підвищеної внутрішньосудинної коагуляції.

Зміна проникності клубочкового фільтру при нефротичному синдромі веде до порушення абсорбції білка і його попадання в сечу (протеїнурія). Зважаючи масивної втрати білка в крові розвивається гіпопротеїнемія, гіпоальбумінемія і тісно пов'язана з порушенням білкового обміну гіперліпідемія (підвищення холестерину, тригліцеридів і фосфоліпідів).

Розвиток набряків при нефротичному синдромі обумовлено гіпоальбумінемією, зниженням осмотичного тиску, гіповолемією, зменшенням ренального кровотоку, Посилене продукцією альдостерону і реніну, реабсорбцією натрію.

Макроскопічно нирки при нефротичному синдромі Мають збільшені розміри, гладку й рівну поверхню. Корковий шар на розрізі блідо-сірий, а мозкової – червонуватий. Мікроскопічне вивчення тканинної картини нирки дозволяє побачити зміни, що характеризують не тільки нефротичний синдром, але і провідну патологію (амілоїдоз, гломерулонефрит, колагенози, туберкульоз і т. д.). Власне нефротичний синдром у гістологічному плані характеризується порушеннями структури подоцитів (клітин капсули клубочків) і базальних мембран капілярів.


Симптоми нефротичного синдрому

Ознаки нефротичного синдрому однотипні, незважаючи на відмінність викликають його причин.

Провідним проявом служить протеїнурія, яка досягає 3,5-5 і більше г / добу, причому до 90% виведеного з сечею білка складають альбуміни. Масивна втрата білка з сечею викликає зниження рівня загального сироваткового білка до 60-40 і менш г / л. Затримка рідини при нефротичному синдромі може проявлятися периферичних набряках, асцитом, анасаркой (генералізованим набряком підшкірної клітковини), гідротораксом, гідроперікард.

Прогресування нефротичного синдрому супроводжується загальною слабкістю, сухістю в роті, спрагою, втратою апетиту, головним болем, вагою в попереку, блювотою, здуттям живота, проносом. Характерною ознакою нефротичного синдрому служить олігурія з добовим діурезом менше 1 л.

Можливі явища парестезії, міалгія, судоми. Розвиток гидроторакса і гидроперикард викликає задишку при русі і у спокої. Периферичні набряки сковують рухову активність хворого. Пацієнти з нефротичним синдромом мляві, малорухомі, бліді; відзначають підвищений лущення і сухість шкіри, ламкість волосся і нігтів.

Нефротичний синдром може розвиватися поступово або бурхливо; супроводжуватися менш і більш вираженою симптоматикою, що залежить від характеру перебігу основного захворювання. За клінічним перебігом розрізняються 2 варіанти нефротичного синдрому – чистий і змішаний. У першому випадку нефротичний синдром протікає без гематурія і гіпертензії, у другому може приймати нефротичний-гематуричних або нефротичний-гіпертонічну форму.

Ускладненнями нефротичного синдрому можуть з'явиться периферичні флеботромбоз, вірусні, бактеріальні, грибкові інфекції, набряк мозку або сітківки, нефротичний криз (гіповолемічний шок).


Діагностика нефротичного синдрому

Провідними критеріями розпізнавання нефротичного синдрому служать клініко-лабораторні дані.

При нефротичному синдромі Об'єктивний огляд виявляє бліді («перламутрові»), холодні і сухі на дотик шкірні покриви, обкладений язик, збільшення розмірів живота, гепатомегалії, набряки. При гидроперикард відзначається розширення меж серця і приглушення тонів, при гідроторакс – укороченням перкуторного звуку, ослаблене дихання, застійні хрипи. На ЕКГ реєструється брадикардія, ознаки дистрофії міокарда.

В загальному аналізі сечі при нефротичному синдромі визначається підвищена відносна щільність (1030-1040), лейкоцитурія, циліндрурія, наявність в опадах кристалів холестерину і крапель нейтрального жиру, рідко – мікрогематурія.

У периферичної крові – збільшення ШОЕ (до 60-80 мм / год), минуща еозинофілія, збільшення числа тромбоцитів (до 500-600 тис.)., Невелике зниження рівня гемоглобіну та еритроцитів. Порушення згортання, які виявляються за допомогою дослідження коагулограми, можуть виражатися в невеликому підвищення або розвитку ознак ДВЗ-синдрому.

Дослідження біохімічного аналізу крові при нефротичному синдромі виявляє характерну гіпоальбумінемія і гіпопротеїнемія (менше 60-50 г / л), гіперхолестеринемію (холестерин більше 6,5 ммоль / л) в біохімічних аналізі сечі визначається протеїнурія понад 3,5 г на добу.

Для з'ясування ступеня вираженості змін ниркової тканини при нефротичному синдромі може знадобитися проведення УЗД нирок, УЗДГ ниркових судин, нефросцинтиграфии.

З метою патогенетичної обгрунтованості лікування нефротичного синдрому вкрай важливо встановлення причини його розвитку, в зв'язку з чим потрібно поглиблене обстеження з виконанням імунологічних, ангіографічних досліджень, а також біопсії нирки, ясна або прямої кишки з морфологічним дослідженням біоптатів.


Лікування нефротичного синдрому

Терапія нефротичного синдрому проводиться стаціонарна під спостереженням нефролога. Загальними лечебними заходами, не залежних від етіології нефротичного синдрому, служать призначення безсольової дієти з обмеженням рідини, постільного режиму, симптоматичної лікарської терапії (діуретиків, препаратів калію, антигістамінних засобів, вітамінів, серцевих засобів, антибіотиків, гепарину), інфузійної введення альбуміну, реополіглюкіну.

При нефротичному синдромі неясного генезу, а також обумовленому токсичним або аутоімунним ураженням нирок, показана стероїдна терапія преднізолоном або метилпреднізолоном (перорально або внутрішньовенно у режимі пульс-терапії). Імуносупресивна терапія стероїдами пригнічує утворення антитіл, ЦВК, покращує нирковий кровообіг і клубочкову фільтрацію.

Хороший терапевтичний ефект лікування гормонорезістентного нефротичного синдрому дозволяє домогтися цитостатична терапія циклофосфамідом і хлорамбуціл, Проведена пульс-курсами.

У період ремісії нефротичного синдрому показане лікування на спеціалізованих кліматичних курортах.


Прогноз і профілактика нефротичного синдрому

Перебіг і прогноз нефротичного синдрому тісно пов'язані з характером розвитку основного захворювання. В цілому усунення етіологічних факторів, своєчасне і правильне лікування нефротичного синдрому дозволяє відновити функції нирок і досягти повної стабільної ремісії.

При неусунених причин нефротичний синдром може приймати персистуючої або рецидивуючий перебіг з виходом в хронічну ниркову недостатність.

Профілактика включає раннє і ретельне лікування ниркової і позаниркового патології, яка може ускладнитися розвитком нефротичного синдрому, обережне і контрольоване застосування лікарських засобів, що мають нефротоксичну та алергічних дією.


Category: Урологічні захворювання

Comments (Прокоментуй!)

There are no comments yet. Why not be the first to speak your mind.

Leave a Reply