Цей довідник ні за яких умов не може замінити кваліфікованого лікаря і не призначений для того, щоб в його відсутність ставити діагноз і призначати лікування. Але інформація, зібрана на цих сторінках, дуже корисна кожному, оскільки просвітництво не може принести шкоду. А обширена інформація по профілактиці допоможе уникнути багатьох хвороб.

Мастоцитоз

Оскільки мастоцитоз пов'язаний з проліферацією гладких кліток, він Отримав другу назву – тучноклеточний лейкоз. Захворювання досить рідкісне, його причини досі не відомі. За даними статистичних досліджень близько 75% випадків мастоцитоз припадає на дітей у віці до двох років. Причому кожен другий такий випадок захворювання самостійно дозволяється в період статевого дозрівання.


Класифікація мастоцитоз

В даний час Дерматологія виділяє 4 клінічні форми мастоцитоз:

Шкірний мастоцитоз дитячого віку часто розвивається в перші кілька років життя дитини. Його відмінною рисою є повна відсутність уражень внутрішніх органів. Як правило, в пубертатному періоді шкірні прояви зникають і захворювання проходить. Лише В окремих випадках мастоцитоз дитячого віку розвивається далі з переходом в системну форму.

Шкірний мастоцитоз дорослих і підлітків характеризується інфільтрацією тучними клітинами не тільки шкіри, але і внутрішніх органів: печінки, серця, селезінки, слизової шлунково-кишкового тракту, нирок. Однак, на відміну від системної форми захворювання, зміни, що виникають у внутрішніх органах, при даній формі мастоцитоз НЕ прогресують. У Деяких випадках шкірний мастоцитоз може переходить в системний.

Системний мастоцитоз розвивається в основному у дорослих. Він являє собою прогресуюче ураження внутрішніх органів у поєднанні з кожними змінами або без них. Системний мастоцитоз зустрічається в 10% випадків кожного мастоцитоз. При цьому він, як правило, розвивається слідом за кожними проявами.

Злоякісні мастоцитоз обумовлений злоякісним переродження тучних клітин, від чого і Одержав назву тучноклеточний лейкемія. Змінений гладкі клітини інфільтрують внутрішні органи і тканини, що обумовлює швидкий летальний результат захворювання. Шкірні прояви при Цій формі захворювання зазвичай відсутні.


Симптоми мастотоціза

Приблизно у 50% пацієнтів з мастоцитозом скарги стосуються тільки змін з боку шкіри. При мастоцитоз з ураженням внутрішніх органів пацієнти скаржаться також на періодичне падіння артеріального тиску, напади пароксизмальної тахікардії, підвищення температури тіла і супроводжується свербінням приступообразной почервоніння шкіри.

Характерні для захворювання інфільтрати з опасистих клітин можуть накопичуватися в різних шарах шкіри, що зумовлює розмаїтість шкірних проявів. У зв'язку з цим виділяють п'ять клінічних варіантів шкірних змін при мастоцитоз.

Макулопапульозний варіант мастоцитоз характеризується появою на шкірі множинних гіперпігментірованних плям або папул невеликого діаметру. При цьому Окремі осередки ураження на шкірі Мають чіткі обриси. Виражений феномен Дарині-Унни – при механічних вплив (наприклад, терті) на плями вони перетворюються на дрібні бульбашки, схожі на шкірні зміни при кропивниці. Через Цієї особливості даний варіант мастоцитоз в Деяких авторів зустрічається під назвою пігментна кропив'янка.

Вузловий варіант мастоцитоз проявляється появою в шкірі множинних ущільнень або вузликів полушаровидной форми до 1см в діаметрі. Колір вузликів може бути рожевим, жовтим або червоним. Вузлики можуть зливатися в бляшки, поверхня яких буває гладкою або за типом Апельсинове кірки. Бляшки великого розміру зазвичай Мають горбисту поверхню. При вузлів варіанті особливо у дорослих феномен Дарині-Унни слабко виражений.

Солітарні варіант мастоцитоз проявляється утворенням мастоцітоми – вузла розміром 2-5см з гумовою консистенції, зморщеною або гладкою поверхнею. Найчастіше вузол один, але зустрічаються клінічні форми з утворенням 3-4 вузлів. У Деяких випадках мастоцітоми поєднуються з висипання макулопаппулезного характеру. Солітарні варіант розвивається Виключно при кожному мастоцитоз дитячого віку. Його характерна локалізація – шкіра передпліч, тулуба і шиї. При травматизації поверхні мастоцітоми на ній виникають бульбашки або пустули (позитивний феномен Дарині-Унни), а дитина може скаржитися на поколювання в цьому місці. Зворотний розвиток солітарних елементів відбувається раптово, при цьому мастоцітоми западають і згладжуються з поверхнею шкіри.

Ерітродермічеський варіант мастоцитоз діагностується у випадках, коли на шкірі утворюються чітко відмежовані жовто-коричневі вогнища ураження з неровними краями і щільної консистенції. Характерний виражений свербіж. На поверхні ерітродерміческом вогнищ з часом утворюються тріщини, расчеси і виразки. Найбільш часто зустрічається локалізація – це складки між сідниць і пахвові западини. Різко позитивний симптом Дарині-Унни. Навіть легке травмуванні осередку ураження призводити до утворення міхурів і посиленню сверблячки. При появу великої кількості бульбашок говорять про клініку буллезного мастоцитоз. Ерітродермічеський варіант захворювання рідко переходить у системну форму, але прогресування виразки його елементів може призвести до розвитку еритродермії.

Телеангіектатіческій варіант мастоцитоз характеризується ділянками ураження шкіри червоно-коричневого кольору, сформірованними з розташованих на гіперпігментірованних тлі телеангіоектазій. Найбільш типово поразка шкіри кінцівок і груди. Телеангіектатіческій варіант спостерігається в основному у дорослих і переважно у жінок.


Діагностика мастотоціза

Характерна симптоматика і визначення феномена Дарині-Унни часто дозволяють дерматолога запідозрити мастоцитоз. Для підтвердження діагнозу необхідна біопсія шкірних елементів. Гістологічної дослідження виявляє інфільтрати, що представляють собою скупчення тучних клітин. При макулопапульозний та телеангіектатіческом варіанті гладкі клітини інфільтрують верхні шари дерми. При вузлів мастоцитоз гладкі клітини утворюють щільні інфільтрати, захоплюючі майже всі шари дерми. Для солітарних вузлів або мастоцитів характерно поширення інфільтрату не тільки на всю дерму, але і в підшкірну клітковину. Ерітродермічеський варіант відрізняється формуванням лентообразной інфільтратів з опасистих клітин у верхньому шарі дерми.

У клінічних аналізі крові визначається збільшення кількості базофілів і нейтрофілів з різким зрушенням лейкоцитарної формули вліво. При підозрою на мастоцитоз проводять також визначення гістаміну сечі. Однак вміст гістаміну в сечі збільшується не тільки при мастоцитоз, але і при алергічних або запальних захворюваннях.

Системний мастоцитоз діагностують шляхом визначення 1-метил-4-імідазолуксусной кислоти – метаболіту гістаміну, зміст якого різко збільшується в разі системний мастоцитоз і залишається в межах норми при кожному мастоцитоз.

При ураженні мастоцитозом внутрішніх органів на УЗД органів черевної порожнини виявляється збільшення печінки та селезінки. Приблизно у 25-30% хворих мастоцитозом при рентгенологічному дослідженні та КТ кістки визначаються порушення з боку кісткової тканини: остеосклероз або остеопороз.

Диференціювати мастоцитоз необхідно з веснянками, пігментними невусами ксантоми. Вузлову форму диференціюють з дерматофіброма, а мастоцитоз дитячого віку – з пухирчатка новонароджених, вродженої пойкілодерміей Ротмунда-Томсона. Крім того, мастоцитоз необхідно диференціювати ось другий захворювань, що характеризуються збільшенням тучних клітин у зразках для гістологічних дослідження. До таких захворювань відносяться лімфома, гемангіома, лімфогрануломатоз, дерматофіброма та ін


Лікування мастотоціза

У лікуванні мастоцитоз застосовують періактін (хлоргидрата ципрогептадин), інгібітори серотоніну, протиалергічні препарати (тавегіл, зіртек, телфаст), протизапальні (диклофенак, ібупрофен), ПУВА-терапію. При системний мастоцитоз призначають цитостатики, при бульозних проявах – кортикостероїди.

Окремі мастоцітоми можуть бути видалені хірургічного.

На жаль, не дивлячись на сучасні досягнення в медицині і фармакології, існуючі способи лікування мастоцитоз часто виявляються недостатньо ефективними.


Category: Захворювання шкіри

Comments (Прокоментуй!)

There are no comments yet. Why not be the first to speak your mind.

Leave a Reply