Цей довідник ні за яких умов не може замінити кваліфікованого лікаря і не призначений для того, щоб в його відсутність ставити діагноз і призначати лікування. Але інформація, зібрана на цих сторінках, дуже корисна кожному, оскільки просвітництво не може принести шкоду. А обширена інформація по профілактиці допоможе уникнути багатьох хвороб.

Доброякісні пухлини легенів

Група доброякісних пухлин легенів включає велику кількість новоутворень, що різняться за походженням, гістологічною будовою, локалізацією та особливостями клінічного проявлення. Доброякісні пухлини легенів складають 7-10 % від загальної кількості новоутворень такої локалізації, розвиваючись з однаковою частотністю як у жінок, так і в чоловіків.

Доброякісні пухлини легенів зазвичай реєструються у молодих пацієнтів у віці до 35 років.

Доброякісні пухлини легенів розвиваються з високодиференційованих клітин, що схожі за будовою та функціями зі здоровими клітинами.

6b15013fa5ba9b3e4758c5bedf6b569f 1 Доброякісні пухлини легенів

Доброякісні пухлини легенів відрізняються відносно повільним зростанням, не інфільтрують і не руйнують тканини, не метастазують. Тканини, розташовані навколо пухлини, атрофуються й утворюють з’єднувальнотканеву капсулу (псевдокапусу), що оточує новоутворення. Ряд доброякісних пухлин легенів має схильність до малігнізації.

За локалізацією розрізняють центральні, периферичні та змішані доброякісні пухлини легенів.

Пухлини з центральним ростом виходять із великих (сегментарних, дольових, головних) бронхів. Їх зростання за відношенням до просвіту бронха може бути ендобронхіальним (екзофітним, усередину бронха) та перибронхіальним (у навколишню тканину легенів). Периферичні пухлини можуть рости субплеврально (поверхнево) чи внутрішньолегенево (глибоко).

Доброякісні пухлини легенів периферичної локалізації зустрічаються частіше, ніж центральні. У правому та лівому легенях периферичні пухлини спостерігаються з однаковою частотою. Центральні доброякісні пухлини частіше розташовуються у правому легені. Доброякісні пухлини легенів частіше розвиваються з дольових чи головних бронхів, а не з сегментарних, як рак легенів.

Причини розвитку доброякісних пухлин легенів

Причини, що призводять до розвитку доброякісних пухлин легенів, остаточно ще не вивчено. Проте вважається, що цей процес спричиняють генетична схильність, генні аномалії (мутації), віруси, вплив тютюнового диму й різноманітних хімічних й радіоактивних речовин, які забруднюють ґрунт, воду, атмосферу (формальдегід, бензантрацен, вінілхлорид, радіоактивні ізотопи, УФ-випромінювання тощо). Фактором ризику розвитку доброякісних пухлин легенів слугують бронхолегеневі процеси, що відбуваються зі зниженням локального й загального імунітету: хронічна обструктивна хвороба легенів, бронхіальна астма, хронічний бронхіт, затяжні й часті пневмонії тощо.

Види доброякісних пухлин легенів

Доброякісні пухлини легенів можуть розвивати з:

  • епітеліальної тканини бронхів (поліпи, аденоми, папіломи, карциноїд, циліндроми);
  • нейроектодермальних структур (невріноми (шваноми), нейрофіброми);
  • мезодермальних тканин (хондроми, фіброми, гемангіоми, лейоміоми, лімфангіоми);
  • із зародкових тканин (тератома, гамартома – уроджені пухлини легенів).

Серед доброякісних пухлин легенів частіше за все зустрічаються гамартоми й аденоми бронхів (у 70% випадків).

Аденома бронхів – залізиста пухлина, що розвивається з епітелію слизової оболонки бронхів. У 80-90% має центральній екзофітний ріст, локалізуючись у великих легенях і порушуючи бронхіальну прохідність. Зазвичай розміри аденоми складають 2-3 см. Ріст аденоми з часом викликає атрофію, а іноді виразкування слизової оболонки бронха. Аденоми схильні до малігнізації. Гістологічно розрізняють такі різновиди аденом бронхів: карциноїд, карцинома, циліндрома, аденоїд. Найчастіше серед аденом бронха зустрічається карциноїд (81-86%): високодиференційований, помірнодиференційований, низькодиференційований. У 5-10% пацієнтів розвивається малігнізація карциноїда. Аденомиінших типів зустрічаються не так часто.

Гамартома – (хондроаденома, хондрома, гамартохондрома, ліпохондроаденома) новоутворення ембріонального походження, що складається з елементів зародкової тканини (хряща, шарів жиру, сполучної тканини, залоз, тонкостінних судин, гладко-м’язових волокон, скупчення лімфоїдної тканини). Гамартоми – найбільш часті периферичні доброякісні пухлини легенів (60-65%) з локалізацією в передніх сегментах.

Зростають гамартоми або внутрішньолегенево (у товщу легеневої тканини), або субплеврально, поверхнево. Зазвичай гамартоми мають округлу форму з гладкою поверхнею, чітко відмежовані від навколишніх тканин, не мають капсули. Гамартоми відрізняються повільним зростанням і розвиваються безсимптомно, дуже рідко перероджуючись на злоякісне новоутворення – гамартобластому.

Папілома (або фіброепітеліома) – пухлина, що складається зі з’єднувальної строми з множинними сосочкоподібними виростами, вкриті метаплазірованим або кубічним епітелієм. Папіломи розвиваються переважно у великих бронхах, зростають ендобронхіально, інколи утворюючи просвіт бронха цілком. Нерідко папіломи бронхів зустрічаються спільно з папіломами гортані й трахеї, можуть ставати злоякісними. Зовнішній вигляд папіломи нагадує цвітну капусту, півнячий гребінь або ягідку малини. Макроскопічно папілома є утворенням на широкій основі чи ніжці, з доль частою поверхнею, рожевого чи темно-червоного кольору, м’якоеластичної, зрідка твердо еластичної консистенції.

Фіброма легенів – пухлина d – 2-3 см, утворена зі сполучної тканини. Складає від 1 до 7,5% доброякісних пухлин легенів. Фіброми легенів однаково часто вражають обидва легені й можуть досягати гігантського розміру в половину грудної клітки. Фіброми можуть локалізуватися центрально (у великих бронхах) і на периферичних ділянках легені. Макроскопічнофіброматозний вузол щільний, з рівною поверхнею білястого або червонуватого кольору і добре сформованою капсулою. Фіброми легенів не схильні до малігнізації.

Ліпома — новоутворення, що складається з жирової тканини. У легенях ліпоми виявляються досить рідко та є випадковими рентгенологічними знахідками. Локалізуються переважно в головних або дольових бронхах, рідше на периферії. Частіше зустрічаються ліпоми, що виходять з середостіння (абдоміно-медіастінальні ліпоми). Зростання пухлини повільне, малігнізация не є характерною. Макроскопічно ліпома має округлу форми, щільноеластичної консистенції, з чітко вираженою капсулою, жовтуватого кольору. Мікроскопічно пухлина складається з жирових кліток, розділених з’єднувальнотканевими перетинками.

Лейоміома є доброякісною пухлиною легенів, що рідко зустрічається, розвивається з гладких м’язових волокон судин або стінок бронхів. Частіше спостерігається у жінок. Лейоміоми бувають центральної та периферичної локалізації у вигляді поліпів на основі або ніжці, або множинних вузликів. Зростає лейоміома повільно, інколи досягаючи величезних розмірів, має м’якувату консистенцію і добре виражену капсулу.

Судинні пухлини легенів (гемангіоендотеліома, гемангіоперіцитома, капілярна й кавернозна гемангіоми, лімфангіома) складають 2,5-3,5% всіх доброякісних утворень подібної локалізації. Судинні пухлини легенів можуть мати периферичну або центральну локалізацію. Усі вони макроскопічно округлої форми, щільної або щільноеластичної консистенції, оточені з’єднувальнотканевою капсулою. Колір пухлини варіює від рожевого до темно-червоного, розміри – від декількох міліметрів до 20 см і більше. Локалізація судинних пухлин у великих бронхах викликає кровохаркання або легеневу кровотечу.

Гемангіоперіцитома і гемангіоендотеліома вважаються умовно доброякісними пухлинами легенів, оскільки мають схильність до швидкого, інфільтративного зростання і малігнізації. Навпаки, кавернозна і капілярна гемангіоми зростають повільно й відокремлено від навколишніх тканин, не стають злоякісними.

Тератома (кіста дермоїдна, дермоїд, ембріома, складна пухлина) – дисембріональне пухлиноподібне або кістозне новоутворення, що складається з тканин різних типів (сальних мас, волосся, зубів, кісток, хрящів, потових залоз і т. ін.). Макроскопічно має вигляд щільної пухлини або кісти з чіткою капсулою. Складає 1,5–2,5% доброякісних пухлин легенів, переважно зустрічається у молодому віці. Зростання тератом повільне, можливе нагноєння кістозної порожнини або перетворення пухлини на злоякісну (тератобластома). Через прорив вмісту кісти у порожнину плеври або просвіт бронха розвивається абсцес або емпієма плеври. Локалізація тератом завжди периферична, частіше у верхній долі лівої легені.

Неврогенні доброякісні пухлини легенів (невриноми (шваноми), нейрофіброми, хемодектоми) розвиваються з нервових тканин і складають близько 2% серед доброякісних бластом легенів. Частіше пухлини легенів неврогенного походження розташовані периферично, можуть виявлятися відразу в обох легенях. Макроскопічно мають вигляд округлих щільних вузлів з чіткою капсулою, сірувато-жовтого кольору. Питання про малігнізацию пухлин легенів неврогенного походження суперечливе.

До рідких доброякісних пухлин легенів належать фіброзні гістіоцитома (пухлина запального ґенезу), ксантоми (з’єднувальнотканеві або епітеліальні утворення, що містять нейтральні жири, холестеринестери, залізовмісні пігменти), плазмоцитома (плазмоцитарна гранулема, пухлина, що виникає внаслідок розладу білкового обміну).

Серед доброякісних пухлин легенів також зустрічаються туберкуломи – утворення, що є клінічною формою туберкульозу легенів, з казеозних мас, елементів запалення і ділянок фіброзу.

Симптоми доброякісних пухлин легенів

Клінічні прояви доброякісної пухлини легенів залежать від локалізації новоутворення, його розміру, напряму зростання, гормональної активності, ступеня обтурації бронха, яке викликано ускладненнями. Доброякісні (особливо периферичні) пухлини легенів тривало можуть не проявляти жодних симптомів. У розвитку доброякісних пухлин легенів виділяють такі стадії:

  • безсимптомна (чи доклінічна);
  • початкової клінічної симптоматики;
  • вираженої клінічної симптоматики, обумовленої ускладненнями (кровотеча, ателектаз,пневмосклероз, абсцедуюча пневмонія, перетворення на злоякісну пухлину, метастазування).

За умов периферичної локалізації на безсимптомній стадії доброякісні пухлини легенів себе не проявляють нічим.

У стадії початкової чи вираженої клінічної симптоматики картина залежить від розмірів пухлини, глибини її розташування в легеневій тканині, відношення до прилеглих бронхів, судин, нервів, органів. Пухлини легенів великих розмірів можуть досягати діафрагми або грудної стінки, викликаючи біль в грудях або ділянці серця, задишку. У випадку ерозії судин пухлиною спостерігаються кровохаркання і легенева кровотеча. Здавлення пухлиною великих бронхів викликає порушення бронхіальної прохідності.
Клінічні прояви доброякісних пухлин легенів центральної локалізації визначаються вираженістю порушень бронхіальній прохідності, що має III ступені:

  • I ступінь — часткового бронхіального стенозу;
  • II ступінь — клапанного або вентильного бронхіального стенозу;
  • III ступінь — оклюзії бронха.

Відповідно до кожного ступеня порушення бронхіальної прохідності розрізняють клінічні періоди захворювання.

  • Перший клінічний період, що відповідає частковому бронхіальному стенозу, просвіт бронха звужений трохи, тому перебіг його часто безсимптомний. Інколи буває кашель з невеликою кількістю мокроти, рідше з домішкою крові. Загальне самопочуття не страждає. Рентгенологічно пухлина легенів на цьому етапі не виявляється, а може бути виявлена при бронхографії, бронхоскопії, лінійній або комп’ютерній томографії.
  • Другий клінічний період характеризується розвитком клапанного чи вентильного стенозу бронха, пов’язаного з обтурацією пухлиною більшої частини просвіту бронха. При вентильному стенозі просвіт бронха частково відкривається на вдиху і закривається на видиху. У частині легені, що вентилюється звуженим бронхом, розвивається експіраторна емфізема. Може відбуватися повне закриття бронха унаслідок набряку, скупчення крові й мокроти. У тканині легені, розташованій на периферії пухлини, розвивається запальна реакція: у пацієнта підвищується температура тіла, з’являється кашель з мокротою, задишка, інколи кровохаркання, болі у грудях, стомлюваність і слабкість. Клінічні прояви центральних пухлин легенів удругому періоді мають переміжний характер. Протизапальна терапія знімає набряк і запалення, призводить до відновлення легеневої вентиляції та зникнення симптомів на певний період.
  • Перебіг третього клінічного періоду пов’язаний з явищами повної оклюзії бронха пухлиною, нагноєнням зони ателектаза, незворотними змінами ділянки легеневої тканини та його загибеллю. Важкість симптоматики визначається калібром обтурованого пухлиною бронха й об’ємом ураженої ділянки легеневої тканини. Відзначається стійке підвищення температури, виражений біль в грудях, слабкість, задишка (інколи напади задухи), погане самопочуття, кашель із гнійною мокротою і домішкою крові, інколи – легенева кровотеча.

Рентгенологічна картина часткового або повного ателектазу сегменту, долі чи всієї легені, запально-деструктивних змін. На лінійній томографії виявляється характерна картина, так звана «кукса бронха» – обрив бронхіального малюнка нижче за зону обтурації. Швидкість і вираженість порушень прохідності бронхів залежить від характеру й інтенсивності зростання пухлини легені. При перибронхіальному зростанні доброякісних пухлин легенів клінічні прояви менш виражені, повна оклюзія бронха розвивається рідко.

При карциномі, що є гормонально активною пухлиною легенів, у 2–4% пацієнтів розвивається карциноїдний синдром, що проявляється періодичними нападами жару, приливами до верхньої половини тулуба, бронхоспазмом, дерматозом, діареєю, психічними розладами унаслідок різкого підвищення в крові рівня серотонінута його метаболітів.

Ускладнення доброякісних пухлин легенів

За умов ускладненого розвитку доброякісних пухлин легені можуть з’являтися пневмофіброз, ателектаз, абсцедуюча пневмонія, бронхоектази, легенева кровотеча, синдром здавлення органів і судин, малігнізация новоутворення.

Діагностика доброякісних пухлин легенів

Часто доброякісні пухлини легенів є випадковими рентгенологічними знахідками, що виявляються при флюорографії. При рентгенографії доброякісні пухлини легенів визначаються як округлі тіні з чіткими контурами різних розмірів. Їх структура часто однорідна, протеінколи має щільні включення: глибчасті обвапнування (гамартоми, туберкуломи), кісткові фрагменти (тератоми).

Детально оцінити структуру доброякісних пухлин легенів дозволяє комп’ютерна томографія (КТ легенів), що визначає не лише щільні включення, але наявність жирової тканини, властивої ліпомам, рідина — в пухлинах судинного походження, дермоїдних кістах. Метод комп’ютерної томографії з контрастним болюсним посиленням дозволяє диференціювати доброякісні пухлини легенів з туберкуломами, периферичним раком, метастазами тощо.

У діагностиці пухлин легенів застосовується бронхоскопія, що дозволяє не лише оглянути новоутворення, але і зробити біопсію (при центральних пухлинах) і отримати матеріал для цитологічного дослідження. При периферичному розташуванні пухлини легенів бронхоскопія дозволяє виявити непрямі ознаки бластоматозного процесу: здавлення бронха зовні та звуження його просвіту, зсув гілок бронхіального дерева і зміна їх кута.

При периферичних пухлинах легенів проводиться трансторакальна біопсія пункції або аспіраційної легені з рентген- або УЗД-контролем. За допомогою ангіопульмонографії діагностуються судинні пухлини легенів.

У стадії клінічної симптоматики фізикально визначаються притуплення перкуторного звуку над зоною ателектазу (абсцесу, пневмонії), послабленнячи відсутність голосового тремтіння і дихання, сухі або вологі хрипи. У пацієнтів з обтурацією головного бронха грудна клітка асиметрична, міжреберні проміжки згладжені, відповідна половина грудної клітки відстає під час здійснення дихальних рухів. При недостатній кількості діагностичних даних від проведення спеціальних методів дослідження переходять до виконання торакоскопії чи торакотомії з біопсією.

Лікування доброякісних пухлин легенів

Усі доброякісні пухлини легенів, незалежно від ризику їх малігнізаціїмають бути оперативно видалені (за відсутності протипоказань до хірургічного лікування). Операції виконують торакальні хірурги. Чим раніше було діагностовано пухлина легенів і проведено її видалення, тим менше об’єм і травма від оперативного втручання, небезпека ускладнень і розвитку незворотних процесів в легенях, зокрема малігнізації пухлини, її метастазування.

Центральні пухлини легенів зазвичай видаляються методом економної (без легеневої тканини) резекції бронха.

Пухлини з вузькою основою видаляють шляхом вікончастої резекції стінки бронха з подальшим ушиванням дефекту або бронхотомії. Пухлини легенів з широкою основою видаляють за допомогою циркулярної резекції бронха і виконанням міжбронхіального анастомозу.

Якщо ускладнення в легенях уже виникли (бронхоектази, абсцеси, фіброз), то видаляють одну чи дві долі легені (лобектомія чи білобектомія). Якщо розвиваються незворотні зміни у легені в цілому, виконують його видалення – пневмонектомію.

Периферичні пухлини легенів, розташовані в легеневій тканині, видаляють методом енуклеації (вилущування), сегментарної чи крайової резекції легені, при великих розмірах пухлини або ускладненому перебігу необхідна лобектомія.

Оперативо лікують доброякісні пухлини легенів із використанням методів торакоскопії чи торакотомії.

Доброякісні пухлини легені центральної локалізації, що ростуть на тонкій ніжці, можна видалити ендоскопічним шляхом. Проте цей метод пов’язаний з небезпекою розвитку кровотечі, недостатньо радикальним видаленням, необхідністю проведення повторного бронхологічного контролю та біопсії стінки бронха в місці локалізації ніжки пухлини.

Якщо виникає підозра на малігнізовану пухлину легенів, під час проведення операції виконують термінове гістологічне дослідження тканин новоутворення. При морфологічному підтвердженні злоякісності пухлини об’єм оперативного втручання виконується як за умов раку легені.

Прогноз при доброякісних пухлинах легенів

Якщо лікувально-діагностичні заходи вжиті своєчасно, прогнозовані результати сприятливі. Рецидиви при радикальному видаленні доброякісних пухлин легенів спостерігаються рідко. Менш сприятливий прогноз при карциноїдах легенів. З урахуванням морфологічної структури карциноїду п’ятирічна виживаність при високодиференційованому типі карциноїду складає 100%, при помірнодиференційованому – 90%, при низькодиференційованому — 37,9%.


Category: Пульмонологія

Comments (Прокоментуй!)

There are no comments yet. Why not be the first to speak your mind.

Leave a Reply