Цей довідник ні за яких умов не може замінити кваліфікованого лікаря і не призначений для того, щоб в його відсутність ставити діагноз і призначати лікування. Але інформація, зібрана на цих сторінках, дуже корисна кожному, оскільки просвітництво не може принести шкоду. А обширена інформація по профілактиці допоможе уникнути багатьох хвороб.

Листоподібна пухирчатка

Свою назву листоподібна пухирчатка отримала за рахунок характерних шаруватих кірок, що покривають Утворилися на місці бульбашок ерозії. Листоподібна пухирчатка є найбільш часто зустрічається формою пухирчатки у дітей. У дорослих вона переважає над вегетирующей пузирчаткой. Як і інші види пухирчатки, листоподібна пухирчатка має аутоімунний механізм розвитку з утворенням аутоантитіл до клітин епідермісу.


Симптоми листоподібний пухирчатки

Листоподібна пухирчатка починається з появи почервонілих ділянок шкіри з розташованими на них сплощеним дряблими міхура. В окремих випадках початок захворювання протікає по типу вульгарної пухирчатки, дерматиту Дюринга або нагадує еритематозні зміни при екземі, токсикодермія, себорейному дермато. Іноді міхури НЕ виражені, а відшаровування епідермісу визначається як ділянку з нерівною поверхнею.

Бульбашки Мають тонку покришки і швидко розриваються. Утворюються яскраво-червоні ерозії з рясним відокремлюваним, яке підсихає з утворенням кірок. Нові порції відокремлюваного формують нові шари кірок. В результаті утворюються характерні для листоподібний пухирчатки елементи, покриті слоістими пробками і нагадують листкове тісто.

Основною відмінною рисою листоподібний форми пухирчатки є ослаблення зв'язку зернистого і рогового шарів епідермісу, яке проявляється навіть на зовні здорових ділянках шкірного покриву. Це обумовлює різко позитивний симптом Нікольського – відшарування епідермісу на значну відстань при потягуванні за залишки покришки розірвався міхура. З цієї ж причини навіть незначне поверхневе ушкодження незмінених ділянок шкіри приводити до розшаровування епідермісу з утворенням пухирів.

Ерозії заживають повільно. Часто під кірками утворюються нові бульбашки і Цей процес може тривати постійно, що також є клінічною особливістю листоподібний пухирчатки. При прогресування захворювання Окремі поруч розташовані бульбашки схильні зливатися з утворенням обширних ділянок ураження.

Загальний стан пацієнтів з листоподібний пузирчаткой на початку захворювання може бути нормальним. У міру збільшення площі уражених ділянок шкіри воно погіршується. Навіть незначні рухи починають доставлять пацієнту біль, через що страждає психіка і виникають порушення сну. Відзначаються підйоми температури, пацієнти втрачають апетит і худнуть, розвивається кахексія. При поширенні процесу на шкіру голови, відбувається випадання волосся. Нігті тьмяніють, товщають і можуть випад. Поразка слизової оболонки порожнини рота спостерігається вкрай рідко.


Діагностика листоподібний пухирчатки

Часто діагноз листоподібний пухирчатки можна поставити на підставі описаних вище клінічних особливостей захворювання. У мазках-відбитках з поверхні ерозій виявляються характерні для всіх видів пухирчатки акантолітіческіе клітини, тобто клітини з порушення міжклітинних зв'язків. Гістологічної дослідження виявляє наявність щілин або міхурів між роговим і зернистим шаром епідермісу, розрив зв'язків між клітинами (акантолиза). У старих вогнищах наголошується паракератоз і гіперкератоз, дегенерація клітин зернистого шару шкіри.

З додаткових методів діагностики застосовують Імунологічні дослідження, що підтверджують аутоімунний механізм розвитку захворювання. Однак реакції прямої і непрямої іммунофлуорісценціи (РІФ) не дозволяють точно відрізнити листоподібні пухирчатка від вульгарної.

Листоподібні пухирчатка диференціюють від одного формою пухирчатки, а також від дерматиту Дюринга, еритродермії, синдрому Лайєлла гідної захворювань.


Лікування листоподібний пухирчатки

Лікування проводиться під наглядом дерматолога в основному глюкокортикостероїдами: дексаметазон, преднізолон, метипред, триамцинолон та ін У важких випадках терапію доповнюють іммуносупрессорами (азатіоприн, метотрексат). Відмічений позитивний ефект при комбінації кортикостероїдних препаратів з синтетичними протівомалярійними засобами (плаквініл, делагіл та ін)

Місцево рекомендовані ванни з протівовоспалітельними, дезинфікуючому засобами або в'яжучими добавками (наприклад, відвар кори дуба).


Прогноз при листоподібний пухирчатки

Прогноз несприятливий. На тлі лікування захворювання може протікати тривалий час. Але у разом пацієнт гине від кахексії, що приєдналися інфекцій або ускладнень постійної глюкокортикоїдної терапії.


Category: Захворювання шкіри

Comments (Прокоментуй!)

There are no comments yet. Why not be the first to speak your mind.

Leave a Reply