Цей довідник ні за яких умов не може замінити кваліфікованого лікаря і не призначений для того, щоб в його відсутність ставити діагноз і призначати лікування. Але інформація, зібрана на цих сторінках, дуже корисна кожному, оскільки просвітництво не може принести шкоду. А обширена інформація по профілактиці допоможе уникнути багатьох хвороб.

Лімфома шкіри

За даними досліджень Т-клітинні лімфоми шкіри зустрічаються в 65-70% випадків, тоді як В-клітинні лімфоми шкіри становлять 20-25%. Ще 10% займають так звані неклассіфіціруемие лімфоми шкіри.


Причини виникнення лімфоми шкіри

Розвиток лімфоми шкіри пов'язано з мутаціями Т або В лімфоцитів, яка призводити до їх безконтрольного розмноження і міграції в шкіру. Точні причини, що запускають Цей механізм не відомі. Припускають, що виникнення злоякісного клону лімфоцитів може бути спровоковано постійної антигенної стимуляції на тлі порушеної імунного захисту організму.

Провокують роль відводять вірусними інфекцій, викликаним ретровірусами, цитомегаловірусом, вірусом простого герпесу 8 типу, вірусом Епштейна-Барра. Дію різних хімічних речовин і канцерогенів, що застосовуються в сільському господарстві, хімічній промисловості, будівництві та інших галузях, також може бути причиною виникнення лімфоми шкіри.

Лімфома шкіри буває первинною, коли захворювання починається з ураження дерми, і вторинної – внаслідок міграції лімфоцитів з лімфоїдного органу, в якому відбувається їх розмноження. До таких органом відноситься кістковий мозок, вилочкова залоза, Лімфатичні вузли, селезінка, лімфоїдні скупчення по ходу дихальних шляхів і шлунково-кишкового тракту.


Симптоми лімфоми шкіри

Лімфоми шкіри характеризуються поліморфізмом висипу (плями, бляшки, вузли), різним ступенем вираженості свербежу та збільшенням периферичних лімфатичних вузлів. За ступенем злоякісності виділяють лімфоми I, II і III ступеня. За клінічним проявам: вузликову, бляшкової і ерітродерміческом форми.

Вузликова форма Т-клітинної лімфоми шкіри I ступеня характеризується дрібними плоскими вузлики розміром з просяне зерно. Вузлики Мають бузковий або жовтуватий колір, розташовуються групами і схильні до спонтанного регресу. При більш злоякісному перебігу вузлики збільшуються, набувають вишневий колір і втрачають тенденцію до угруповання. Пацієнти гинуть від метастазів через 2-5 років.

Рідко зустрічається мелкоузелковая форма Т-клітинної лімфоми шкіри, при якій фолікулярні вузлики зливаються в бляшки з нагадує псоріаз поверхневим лущенням. На цьому тлі з'являються великі вузлики, Які потім піддаються некрозу.

Бляшкової форма Т-клітинної лімфоми шкіри I ступеня представлена нерізко відмежовані бляшками жовтуватого кольору. Розмір бляшок може бути більше долоні. Вони поступово вирішуються з утворенням ділянок атрофії і гіперпігментації.

Бляшкової форма II ступеня (грибоподібний мікоз Алібера) зустрічається в 26% всіх лімфом шкіри. Для неї характерно стадійне розвиток. Спочатку з'являються полущені яскраво-рожеві плями і інші елементи (еритематозна стадія). Потім на місці плям формуються застійно-червоні бляшки часто з мокнучі поверхнею і периферичних зростанням (бляшечная стадія). У пухлинної стадії бляшки Сменяются плоскими вузлами розміром до апельсина з некрозом в центрі освіти.

Ерітродерміческом форма Т-клітинної лімфоми шкіри I ступеня (синдром пре-Сезара) часто розвивається на тлі довгостроково, протягом 10-15 років, існуючої екземи або нейродерміту. Шкіра почервоніла і набрякла, покрита великими пластинками білих лусочок. Спостерігається генералізоване збільшення лімфовузлів, дистрофії нігтів, випадіння волосся, лихоманка і болісний свербіж. Через кілька років пацієнт може загинути від кахексії або процес переходить в ерітродерміческом форму II ступеня (синдром Сезарі), що характеризується вираженою інфільтрацією, шелушением і сухістю шкіри.

Для В-клітинних лімфом шкіри характерна відсутність сверблячки гідної суб'єктивних відчуттів при I і II ступеня злоякісності. Вони проявляються бляшкової і вузлуватою формою. Для бляшкової форми характерні той же стадії, що й для Т-клітинної лімфоми шкіри. Вузлувата форма розвивається з утворенням одного або декількох напівкулястих вузлів щільно-еластичної консистенції, величина яких досягає розмірів волоського горіха.


Діагностика лімфоми шкіри

У багатьох випадках лімфоми шкіри супроводжуються змінами в клінічних аналізі крові. Для Т-клітинної лімфоми характерні лейкопенія і моноцитоз. При синдромі пре-Сезара спостерігається лейкоцитоз і нейтрофільоз, підвищення кількості еозинофілів. При синдромі Сезарі може спостерігатися збільшення лейкоцитів до 30000-200000. В-клітинні лімфоми шкіри характеризуються виникненням спочатку нормохромной, а потім гемолітичної анемії.

Вирішальне діагностичне значення має гістологічної та цитологічне дослідження матеріалу, взятого шляхом біопсії елементів лімфоми шкіри, а при необхідності і лімфатичних вузлів. Біопсія дозволяє диференціювати Т і В клітинну лімфому шкіри, а також визначити ступінь її злоякісності.

При втягнення в процес внутрішніх органів проводять їх дослідження: УЗД черевної порожнини, рентгенографії легень, КТ легенів і т. п.


Лікування лімфоми шкіри

Основним методом лікування пацієнтів з лімфомою шкіри є хіміотерапія. У ній використовують цитостатики (вінкристин, вінбластин, циклофосфан), кортикостероїди (преднізолон, бетаметазон) і Інтерферони (гамма-інтерферон). У лікуванні окремих плям, бляшок і одиничних пухлин застосовують променеву терапію, ПУВА-терапію, фототерапію. У Деяких випадках ефективно проведення екстракорпорального фотофореза. Часто комбінують різні методи лікування і застосовувані препарати. Наприклад, опромінення призначається спільно з хіміотерапії і після неї.


Прогноз лімфоми шкіри

При своєчасному початку лікування і I-II ступеня злоякісності лімфоми шкіри часто вдається домогтися вираженої ремісії і продовжити життя пацієнта. До летального результату в такому випадку призводять інтеркурентних захворювання або ускладнення лікування. Якщо лімфома шкіри діагностовано у пухлинній стадії або має виражену злоякісності, прогноз вкрай несприятливий, Летальний результат може наступити через 2 роки після початку захворювання.


Category: Захворювання шкіри

Comments (Прокоментуй!)

There are no comments yet. Why not be the first to speak your mind.

Leave a Reply