Цей довідник ні за яких умов не може замінити кваліфікованого лікаря і не призначений для того, щоб в його відсутність ставити діагноз і призначати лікування. Але інформація, зібрана на цих сторінках, дуже корисна кожному, оскільки просвітництво не може принести шкоду. А обширена інформація по профілактиці допоможе уникнути багатьох хвороб.

Кардіоміопатія

Визначення «кардіоміопатії» є збиральними для групи ідіопатичних (невідомого походження) захворювань міокарда, в основі розвитку яких лежать дистрофічні та склеротичні процеси в серцевих клітинах – кардіоміоцитах. При кардіоміопатії завжди страждає функція шлуночків серця. Ураження міокарда при ІХС, гіпертонічній хворобі, васкулітах, симптоматичних артеріальних гіпертензій, дифузних хворобах сполучної тканини, міокардитах, міокардіодистрофії гідної патологічних станах (токсичних, лікарських, алкогольних впливах) є вторинним і розглядаються як специфічні кардіоміопатії, викликані основним захворюванням.


Класифікація кардіоміопатій

По анатомічному і функціональних змін міокарда розрізняють кілька типів кардіоміопатій:

  • дилатаційна (або застійну)
  • гіпертрофічну: асиметричну і симетричну; обструктивний і необструктивний;
  • рестриктивную: облітеруючий і дифузну;
  • аритмогенного правошлуночкової кардіоміопатію.


Причини кардіоміопатій

Етіологія первинних кардіоміопатій на сьогоднішній день до кінця не вивчена. Серед ймовірних причин, що викликають розвиток кардіоміопатій, називають:

  • вірусні інфекції, викликані вірусами Коксакі, простого герпесу, грипу та ін;
  • спадкову схильність (генетично успадковані дефект, що обумовлює неправильне формування і функціонування м'язових волокон при гіпертрофічної кардіоміопатії);
  • Перенесені міокардити;
  • поразку кардіоміоцитів токсинами і алергенами;
  • порушення ендокринної регуляції (згубний вплив на кардіоміоцити соматотропного гормону і катехоламінів)
  • порушення імунної регуляції.


Дилатаційна (застійна) кардіоміопатія

Дилатаційна кардіоміопатія (ДКМП) характеризується суттєвим розширенням всіх порожнин серця, явищами гіпертрофії і зниження скорочувальної здатності міокарда. Ознаки дилатаційною кардіоміопатії проявляють себе вже в молодому віці – в 30-35 років.

В етіології ДКМП імовірно відіграють роль інфекційні і токсичні впливи, обмінні, гормональні, аутоімунні порушення, в 10-20% випадків кардіоміопатія носить сімейний характер.

Виразність гемодинамічних розладів при дилатаційною кардіоміопатії обумовлена ступенем зниження скоротливості і насосної функції міокарда. Це викликає підвищення тиску спочатку в лівих, а потім в правих порожнин серця.

Клінічно дилатаційна кардіоміопатія проявляється ознаками лівошлуночкової недостатності (задишкою, ціанозом, нападами серцевої астми і набряку легені), правошлуночкової недостатності (акроцианозом, болями і збільшенням печінки, асцитом, набряком, набуханням вен шиї), сердечними болями, некупирующемся нітрогліцерин, серцебиттям.

Об'єктивно відзначається деформація грудної клітки (серцеві горб) кардіомегалія з розширенням меж вліво, вправо і вгору; вислуховується глухість серцевих тонів на верхівці, систолічний шум (при відносній недостатності мітрального або трикуспідального клапана), ритм галопу.

При дилатаційною кардіоміопатії виявляються гіпотонія і тяжкі форми аритмій (пароксизмальна тахікардія, екстрасистолія, миготлива аритмія, блокади).

При електрокардіографічних дослідженні фіксуються гіпертрофія переважно лівого шлуночка, порушення серцевої провідності і ритму. ЕхоКГ показує дифузне ураження міокарда, різку дилатацію порожнин серця і її переважання над гіпертрофії, інтактних серцевих клапанів, діастолічну дисфункцію лівого шлуночка.

Рентгенологічно при дилатаційною кардіоміопатії визначається розширення меж серця.


Гіпертрофічна кардіоміопатія

Гіпертрофічну кардіоміопатію (ГКМП) характеризує обмежену або дифузне потовщення (гіпертрофія) міокарда і зменшення камер шлуночків (переважно лівого).

ГКМП є спадковою патологією з аутосомно-домінантним типом успадкування, частіше розвивається у чоловіків різного віку.

При гіпертрофічній формі кардіоміопатії спостерігається симетрична чи асиметрична гіпертрофія м'язового шару шлуночка. Асиметрична гіпертрофія характеризується переважаючим потовщення міжшлуночкової перегородки, симетрична ГКМП – рівномірним потовщення стінок шлуночка.

За ознакою наявності обструкції шлуночків розрізняють 2 форми гіпертрофічної кардіоміопатії – обструктивний і необструктивний. При обструктивне кардіоміопатії (субаортальний стенозі) порушується відтік крові з порожнини лівого шлуночка, при необструктивний ГКМП стенозірованіе шляхів відтоку відсутня.

Специфічними проявами гіпертрофічної кардіоміопатії служать симптоми аортального стенозу: кардіалгії, напади запаморочення, слабкість, непритомність, серцебиття, задишка, блідість. У більш пізні терміни приєднуються явища застійної серцевої недостатності.

Перкуссионного визначається збільшення серця (більше вліво), аускультативно – глухі тони серця, систолічний шуми в III-IV міжребер'ї і в області верхівки, аритмії. Визначається зміщення серцевого поштовху вниз і вліво, малий і сповільнений пульс на периферії.

Зміни на ЕКГ при гіпертрофічної кардіоміопатії виражаються в гіпертрофії міокарда переважно лівих відділів серця, інверсії зубця Т, реєстрації патологічного зубця Q.

З неінвазивних діагностичних методик при ГКМП найбільш інформативно ехокардіографія, яка виявляє зменшення розмірів порожнин серця, потовщення і погану рухливість міжшлуночкової перегородки (при обструктивне кардіоміопатії), зниження скоротливої діяльності міокарда, аномальний систолічний пролапс стулки мітрального клапана.


Рестриктивна кардіоміопатія

Рестриктивна кардіоміопатія (РКМП) – рідко зустрічається ураження міокарда, що протікає зазвичай з зацікавленістю ендокарда (фиброзирования), неадекватним діастолічним розслабленням шлуночків і порушенням серцевої гемодинаміки при збереженій здатності міокарда і відсутності його вираженої гіпертрофії.

У розвитку РКМП велика роль відводиться вираженою еозинофілії, що надають токсичну дію на кардіоміоцити. При рестриктивної кардіоміопатії відбувається потовщення ендокарда та інфільтративні, некротичні, фіброзні зміни в міокарді. Розвиток РКМП проходить 3 стадії:

  • I стадія – некротична – характеризується вираженою еозинофільної інфільтрацією міокарда та розвитком коронарита і міокардиту;
  • II стадія – тромботична – проявляється гіпертрофія ендокарда, пристінковим фібринозний накладення в порожнині серця, судинними тромбозом міокарда;
  • III стадія – фібротіческая – характеризується поширеним інтрамуральним фіброзом міокарда і неспецифічними облітеруючим ендартеріїтом вінцевих артерій.

Рестриктивна кардіоміопатія може протікати за двома типами: облітеруючого (з фиброзирования і облітерацією порожнини шлуночка) і дифузно (без облітерація).

При рестриктивної кардіоміопатії відзначаються явища важкої, швидко прогрессирующе застійної недостатності кровообігу: виражена задишка, слабкість при незначних фізичних зусиллях, наростаючі набряки, асцит, гепатомегалія, набухання вен шиї.

У розмірах серце звичайно не збільшена, при аускультації вислуховується ритм галопу. На ЕКГ реєструються мерехтіння передсердь, шлуночкові аритмії, може визначатися зниження ST-сегмента з інверсія зубця Т. Рентгенологічно відзначаються явища венозного застою в легенях, кілька збільшені або незмінені розміри серця. Ехоскопіческіе картина відображає недостатність трикуспідального і мітрального клапанів, зменшення розмірів облітерірован порожнини шлуночка, порушення насосної та діастолічної функції серця. У крові відзначається еозинофілія.


Аритмогенна правошлуночкова кардіоміопатія

Розвиток аритмогенное кардіоміопатії правого шлуночка (АКПЖ) характеризує прогресуюче заміщення кардіоміоцитів правого шлуночка фіброзне або жировою тканиною, що супроводжується різними порушеннями шлуночкового ритму, в т.ч. фібриляцією шлуночків. Захворювання рідкісне і маловивчене, в якості можливих етіологічних факторів називають спадковість, апоптоз, вірусні та хімічні агенти.

Аритмогенна кардіоміопатія може розвиватися вже в підлітковому або юнацькому періоді і проявляється серцебиттям, пароксизмальною тахікардією, запаморочення або непритомність. Надалі небезпечно розвиток жизнеугрожающих видів аритмій: шлуночкової екстрасистолії або тахікардії, епізодів фібриляції шлуночків, передсердних тахіаритмій, мерехтіння або тріпотіння передсердь.

При аритмогенное кардіоміопатії морфометричні параметри серця не змінені. При ехокардіографії візуалізується помірне розширення правого шлуночка, дискінезія і локальне випинання верхівки або нижньої стінки серця. Методом МРТ виявляються структурні зміни міокарда: локальне витончення стінки міокарда, аневризми.


Ускладнення кардіоміопатій

При всіх видах кардіоміопатій прогресує серцева недостатність, можливий розвиток артеріальних і легеневих тромбоемболій, порушень провідності серця, важких аритмій (миготливої аритмії, шлуночкової екстрасистолії, пароксизмальній тахікардії), синдрому раптової серцевої смерті.


Діагностика кардіоміопатій

При діагностиці кардіоміопатій враховують клінічну картину захворювання і дані додаткових інструментальних методів.

На ЕКГ зазвичай фіксуються ознаки гіпертрофії міокарда, різні форми порушень ритму і провідності, зміни ST-сегмента шлуночкового комплексу.

При рентгенографії легень можна виявити дилатацію, гіпертрофія міокарда, застійні явища в легенях.

Особливо інформативні при кардіоміопатії дані ЕхоКГ, що визначають дисфункцію і гіпертрофії міокарда, її вираженість і ведучий патофизиологическим механізм (діастолічна або систолічна недостатність). За показаннями можливе проведення інвазивного обстеження – вентрикулографії. Сучасними методами візуалізації всіх відділів серця є МРТ серця і МСКТ.

Зондування порожнин серця дозволяє зробити забір кардіобіоптатов з порожнин серця для морфологічного дослідження.


Лікування кардіоміопатій

Специфічна терапія кардіоміопатій відсутній, тому всі лікувальні заходи Мають метою запобігання несумісних з життям ускладнень.

Лікування кардіоміопатій у стабільній фазі амбулаторне, за участю кардіолога; періодична планова госпіталізація у відділення Кардіологія показана пацієнтам з тяжкою серцевою недостатністю, Екстрена – у випадках розвитку некупіруемом пароксизмів тахікардії, шлуночкової екстрасистолії, миготливої аритмії, тромбоемболії, бібліотека легких.

Пацієнтам з кардиомиопатиями необхідне зниження фізичної активності, дотримання дієти з обмеженим споживанням тваринних жирів і солі, виключення шкідливих оточуючих факторів і звичок. Ці заходи істотно знижують навантаження на серцевий м'яз і сповільнюють прогресування серцевої недостатності.

При кардіоміопатії доцільне призначення діуретиків для зменшення легеневого і системного венозного застою. При порушеннях скоротливості і насосної функції міокарда застосовуються серцеві глікозиди. Для корекції серцевого ритму показано призначення протиаритмічних препаратів. Запобігти тромбоемболічні ускладнення дозволяє використання антикоагулянтів і антиагрегантів у лікуванні пацієнтів з кардиомиопатиями.

У Виключно важких випадках проводять хірургічне лікування кардіоміопатій: септальних міотоміі (резекція гіпертрофовано ділянки міжшлуночкової перегородки) з протезування мітрального клапана або трансплантація серця.


Прогноз при кардіоміопатії

У відношенні прогнозу протягом кардіоміопатій вкрай Несприятливо: серцева недостатність неухильно прогресує, велика ймовірність Арітміческій, тромбоемболічних ускладнень і раптової смерті.

Після діагностики дилатаційною кардіоміопатії 5-річна виживаність становить 30%. При планомірно лікуванні можлива стабілізація стану на невизначені термін. Спостерігаються випадки, що перевищують 10-річну виживаність пацієнтів, після проведення операцій трансплантації серця.

Хірургічне лікування субаортальному стенозу при гіпертрофічної кардіоміопатії хоча і дає Безсумнівний позитивний результат, але пов'язане з високим ризиком загибелі пацієнта під час або незабаром після операції (помирає кожен другий прооперований).

Жінкам, хворим кардиомиопатиями, слід утриматися від вагітності через високу ймовірність материнської смертності.


Профілактика кардіоміопатій

Заходи щодо специфічної профілактики кардіоміопатій не розроблені.


Category: Захворювання серця і судин

Comments (Прокоментуй!)

There are no comments yet. Why not be the first to speak your mind.

Leave a Reply