Цей довідник ні за яких умов не може замінити кваліфікованого лікаря і не призначений для того, щоб в його відсутність ставити діагноз і призначати лікування. Але інформація, зібрана на цих сторінках, дуже корисна кожному, оскільки просвітництво не може принести шкоду. А обширена інформація по профілактиці допоможе уникнути багатьох хвороб.

Іхтіоз

Іхтіоз – це спадкове захворювання шкіри, що протікає по типу дерматозу. Характеризується дифузним порушенням зроговінням і проявляється у вигляді лусочок на шкірі, Які нагадують риб'ячу луски.


Причини і механізм розвитку іхтіоз

Основна причина іхтіоз – це Генна мутація, що передається по спадку Біохімія якої Ще не розшифрована. Порушення білкового обміну, коли в крові накопичуються амінокислоти і порушення жирового обміну, Які проявляються підвищеним вмістом холестерину, є основним проявом генної мутації, яка призводити до іхтіоз.

Всі процеси обміну речовин знижуються, терморегуляція організму порушується, а активність ферментів в окисних процесах кожного подиху навпаки посилюється. У пацієнтів з генної мутації, яка є причиною іхтіоз, поступово наростають або ж з'являються відразу зниження активності щитовидної залози, надниркових і статевих залоз, збільшується дефіцит гуморального і клітинного імунітету. Порушення засвоєння вітаміну А разом зі зниженим функціями потових залоз і призводять до порушення зроговінням шкіри в бік гіперкератозу, так як відбувається надлишкова продукція кератину зі зміненою структурою, що разом з уповільненням процесу відторгнення ороговілого шару епідермісу і викликає прояви іхтіоз. При іхтіоз між лусочки скапливаются амінокислотні комплекси, Які володіють цементуючим дією, тому лусочки щільно зчеплені між собою, а їх відділення від тіла різко болісно.


Клінічні прояви іхтіоз

Звичайний або вульгарний іхтіоз проявляється у віці до трьох років, але зазвичай він діагностується до третього місяця життя. Це найпоширеніша форма іхтіоз, що успадковується за аутосомно-домінантним типом. Спочатку шкіра стає сухою і шорсткою, потім покривається дрібними белесими або сіро-чорними щільно прілегающіми один до одного лусочки. При іхтіоз область ліктьових згинів, підколінних ямок, область пахвових западин і пахова зона не уражаються.

На долонях з'являється мукоїдне лущення, шкірний малюнок стає яскраво вираженим. Тяжкість перебігу іхтіоз залежить від того, наскільки глибока Генна мутація, можливо абортивний перебіг, коли єдиним проявом іхтіоз є сухість і невелике лущення шкіри на розгинальних поверхнях.

При іхтіоз дистрофічних змін піддаються волосся, зуби і нігті. Характерні сухі ламкі волосся, нігті обламуються і розшаровуються, приєднується множинний карієс. Досить часто іхтіоз супроводжується ураженням очей – хронічними кон'юнктивіт і Ретин. Пацієнти з іхтіоз Мають спадкову схильність до короткозорості, яка починає проявлятися ще в дитинстві. Оскільки імунітет знижений, то алергічні захворювання і гнійні інфекції носять постійний характер. Пізніше приєднуються порушення в роботі внутрішніх органів, найчастіше відзначається серцево-судинна недостатність і захворювання печінки.

Рецесивний іхтіоз зустрічається тільки у осіб чоловічої статі, хоча успадковується за Х-хромосомі і відрізняється тим, що причиною захворювання є дефект плацентарних ферментів. Клінічні прояви з'являються на другого тижня життя, рідше відразу після народження. Рогові нашарування шкіри виглядають як великі щільні лусочки чорно-коричневого кольору і нагадують щитки. Шкіра між лусочки покрита тріщинами, тому зовні схожа на шкіру крокодила або змії. У дітей з рецесивним іхтіоз часто спостерігається Розумова відсталість, аномалії в будові скелета, епілепсія. Ювенільний катаракта і гіпогонадизм зустрічаються в 10-12% випадків.

Природжений іхтіоз розвивається внутриутробному на 4-5 місяці вагітності. При народженні шкіра дитини покрита товстим роговими щитками сіро-чорного кольору. При вроджених іхтіоз лусочки можуть досягати до 1 см в товщину, лусочки Мають різну форму, гладкі або зазубрені, шкіра між ними покрита борозен і тріщинами. Через щільних, добре зчеплених лусочок ротової отвір дитини або розтягнуто, або різко звужене так, що ледве проходить зонд для годування. Вушні отвори деформовані і заповнені роговими лусочки, повіки через розтягнення вивернуті. Практично у всіх немовлят присутні аномалії скелету – клишоногості, косорукості, в багатьох дітей із вродженою формою іхтіоз маються міжпальцевих перемички на ступнях і долонях, іноді відсутні нігті. Вагітність частіше Передчасна, відсоток мертвонародження досить високий. Так як є несумісні з життям аномалії, більшість дітей з вродженою формою іхтіоз вмирають в перші дні життя.

Епідермолітіческій іхтіоз є однією з форм вродженого іхтіоз. Шкіра немовляти яскраво-червоного кольору, як ошпарена окропом. Синдром Нікольського позитивний як при пухирчатка новонароджених – при незначно дотику спостерігається відторгнення лусочок епідермісу. Шкіра на долонях і підошвах білого кольору, значно потовщена. У Деяких випадках при епідермолітіческой формі іхтіоз можуть бути крововиливи в шкіру і слизові. Це несприятлива ознака, якщо приєднуються крововиливи, то діти найчастіше помирають. При більш легких клінічних проявах іхтіоз бульбашок з часом стає менше, але на протЯжении життя хвороба рецидивує у вигляді спалахів, при цьому під час рецидиву іхтіоз нерідко підвищується температура до високих позначок. До четвертим році життя на окремих ділянках тіла з'являються рогові нашарування у вигляді товстих брудно-сірих лусочок, Які локалізуються в основному в місцях природних шкірних складок.

Нерідко є дефекти нервової, ендокринної та інших систем організму, в багатьох дітей з вродженими іхтіоз пізніше діагностують олігофренію, спастичні паралічі, причиною яких є накопичення фітановой кислоти в тканинах. Поліневропатії, анемії, інфантилізм ускладнюють перебіг іхтіоз. Відсоток смертності дуже високий через супутніх ускладнень і приєдналися хвороб.


Діагностика іхтіоз

У більшості випадків клінічних проявів достатньо для того, Щоб Діагностувати іхтіоз. При вроджених формах його потрібно диференціювати з ерітермодерміей і другого захворюваннями. Гістологічної дослідження шкіри підтверджує діагноз.


Лікування і профілактика іхтіоз

Лікування іхтіоз в залежності від тяжкості проводиться дерматологом амбулаторно або в стаціонарі. Призначаються вітаміни групи А, Е, В, вітамін С і Нікотинова кислота у високих дозах тривалими многократними курсами. Препарати, Які володіють ліпотропні дією, пом'якшують лусочки. Це препарати, що містять ліпамід і вітамін U. Для стимуляції імунітету показані переливання плазми крові, гама-глобулін, препарати містять залізо і кальцій, а також екстракт алое. Якщо є ураження щитовидної залози з розвитком гіпотиреозу, то показані тіреодін, при гіпофункції підшлункової залози – інсулін.

У важких випадках і при вроджених іхтіоз відразу призначають гормонотерапії, якщо мається виворіт століття, то в очі закапують масляний розчин ретинолу ацетату. Після нормалізації стану дозу гормональних препаратів повільно знижують до повного скасування. У період ремісій періодично проводять дослідження крові, для контролю загального стану пацієнта і запобігання розвитку ускладнень. Годуючим матерям показаний прийом усіх вітамінів, що і хворим іхтіоз дітям. 

Місцева терапія полягає в прийняття загальних ванн з розчином перманганату калію і змазуванні шкіри дитячим кремом з додавання в нього вітаміну А. Дорослим пацієнтам з іхтіоз показані сольові і крохмальні, загальні або місцеві ванни в залежності від локалізації процесу. У воду додають вітамін А, хлористий натрій і сечовину.

УФ-опромінення в суберітемних дозах, талласотерапія і геліотерапія, курорти з сульфідними і вуглекислими ваннами стимулює процеси метаболізму в дермі. Мулові та торф'яні грязі рекомендовані вже на стадії дозволу рецидиву іхтіоз і в якості профілактики.

Ароматичні ретиноїди завдяки тому, що відновлюють роботу клітин дерми і нормалізують процеси метаболізму, останнім часом набули широкого поширення в лікуванні іхтіоз.

Прогноз іхтіоз завжди несприятливий, так як навіть при легких формах захворювання приєднання системних патологій і прогресування хвороб обміну речовин призводять до ускладненнями. Основною профілактикою іхтіоз є консультування в вагітності з метою визначення ступеня генетичного ризику. Якщо ж іхтіоз плоду виявляється при аналізі амніотичної рідини, то рекомендується переривання вагітності. Парам, в яких ризик народження дитини з іхтіоз досить великий, краще утриматися від вагітності на користь усиновлення дітей-сиріт. 


Category: Захворювання шкіри

Comments (Прокоментуй!)

There are no comments yet. Why not be the first to speak your mind.

Leave a Reply