Цей довідник ні за яких умов не може замінити кваліфікованого лікаря і не призначений для того, щоб в його відсутність ставити діагноз і призначати лікування. Але інформація, зібрана на цих сторінках, дуже корисна кожному, оскільки просвітництво не може принести шкоду. А обширена інформація по профілактиці допоможе уникнути багатьох хвороб.

Хвороба Такаясу

Причини хвороби Такаясу достовірно не визначені. Її дебют зв'язується з впливом інфекційно-алергічних агентів і аутоімунною агресією. Відкладаючись в судинних стінках, імунні комплекси викликають гранульоматозне запалення і звуження внутрішнього діаметра посудини, що сприяє тромбоутворенню. Результатом неспецифічного аортоартериита служать склеротичні зміни в проксимальних сегментах артерій середнього і дрібного калібру.

Поширеність хвороби Такаясу вище в країнах Південної Америки та Азії, ніж у Європі. Неспецифічний аортоартеріїт вражає частіше молодих людей у віці 10-30 років і жінок до 40 років.


Класифікація хвороби Такаясу

По топографічній ознаці виділяють декілька варіантів перебігу хвороби Такаясу.

Перший варіант характеризується ізольованим ураженням дуги аорти та її гілок – лівих загальної сонної і підключичної артерій. 

При другому анатомічному типі неспецифічного аортоартериита розвивається ураження грудної або черевної аорти з її гілками.

Для третього варіанту типово поєднання змін дуги аорти, а також її грудного та черевного відділів.

Останній анатомічний тип хвороби Такаясу характеризується залученням легеневої артерії з її гілками та можливим поєднанням з будь-яким з вищеописаних варіантів.


Симптоми хвороби Такаясу

Для хвороби Такаясу типова клініка ішемії верхніх кінцівок – слабкість і біль у руках, оніміння, низька толерантність до фізичних навантажень, відсутність пульсації на одній або обох підключичних, плечових, променевих артеріях, похолодання кистей. Властиво явневідмінність в артеріальному тиску на ураженій і здоровій верхніх кінцівках, а також більш високі значення АТ на нижніх кінцівках. При неспецифічний аортоартеріїт можливі болі в лівому плечі, шиї, лівої частини грудної клітки. При пальпації змінених артерій відчувається хворобливість, при аускультації над ними вислуховуються характерні шуми.

Запальне ураження хребетної і сонних артерій при хворобі Такаясу обумовлює неврологічну симптоматику – запаморочення, неуважність уваги і пам'яті, зниження працездатності, хиткість ходи, непритомність. Об'єктивні осередкові симптоми свідчать про ішемії відповідних відділів ЦНС.

Поразка зорового аналізатора при неспецифічний аортоартеріїт виражається в погіршенні зору, появі диплопії, іноді раптової сліпоти на одне око внаслідок гострої оклюзії ЦАС (центральної артерії сітківки) і атрофії зорового нерва.

Патологічне розширення і ущільнення висхідної аорти у пацієнтів з хворобою Такаясу нерідко призводить до аортальної недостатності, порушень коронарного кровообігу, ішемії та інфаркту міокарда. У 50% пацієнтів з кардіальним проявами неспецифічного аортоартериита відзначається міокардит, артеріальна гіпертензія, хронічна недостатність кровообігу.

Зміни в черевному відділі аорти викликають прогресивне зниження кровообігу в нижніх кінцівках, біль у ногах під час ходіння. При ураженні артерій нирок виявляється протеїнурія, гематурія, рідше розвивається тромбоз. Залученість легеневої артерії проявляє себе болем у грудях, задишкою, розвитком легеневої гіпертензії.

При хворобі Такаясу відзначається суглобовий синдром – артралгії, мігруючий артрит з переважною зацікавленістю суглобів рук.


Діагностика хвороби Такаясу

Різноманітність клінічної картини при хворобі Такаясу приводить пацієнта на консультацію ревматолога, невролога, судинного хірурга.

Діагноз неспецифічного аортоартериита вважається очевидним при наявності 3-х або більше з наведених нижче критеріїв: дебют захворювання в молодому віці (до 40 років); розвиток синдрому «переміжної кульгавості»; ослаблення периферичної пульсації; різниця> 10 мм рт. ст. при вимірюванні АТ на різних плечових артеріях; патологічні шуми в проекції черевної аорти і підключичних артерій; характерні ангіографічні зміни.

Клінічний аналіз крові при неспецифічний аортоартеріїт виявляє помірну анемію, зростання ШОЕ, лейкоцитоз. У біохімічному аналізі визначають зниження рівня?-Глобулінів, альбумінів, гаптоглобіну, серомукоида, холестерину, ліпопротеїнів. В ході імунологічних досліджень встановлюється наявність HLA-антигенів, збільшення рівня імуноглобулінів.

При УЗДГ судин, селективної ангіографії, аортографії виявляється часткова або повна оклюзія судинних гілок аорти різної протяжності і локалізації.

Дані реоенцефалографії при хворобі Такаясу свідчать про зменшення кровопостачання головного мозку; при ЕЕГ головного мозку визначається зниження функціональної мозкової активності. 

При проведенні біопсії судин в ранній стадії неспецифічного аортоартериита в отриманому матеріалі виявляються ознаки гранулематозного запалення. 


Лікування хвороби Такаясу

В активному періоді неспецифічного аортоартериита проводиться придушення запалення, імуносупресія та корекція гемодинамічних порушень. Пацієнтам з хворобою Такаясу призначають метотрексат, преднізолон, імуран, цітоксан, антигіпертензивні препарати.

Для профілактики тромбоутворення показаний прийом антиагрегантів (аспірину, дипіридамолу) і антикоагулянтів непрямої дії.

Включення методів екстракорпоральної гемокоррекціі в комплексну терапію хвороби Такаясу дозволяє очистити кров від імунних комплексів, факторів тромбоутворення, відновити кровотік і поліпшити роботу ішемізованих органів. При неспецифічний аортоартеріїт проводяться сеанси кріоафереза, плазмаферезу, лімфоцітаферез, каскадної фільтрації плазми, екстракорпоральної імунотерапії.

При судинних ускладненнях нерідко вирішується питання про ангіохірургіческіх втручанні (ендартеректомії, обхідному шунтуванні ділянки оклюзії, черезшкірної ангіопластики). Показаннями до судинної пластиці при неспецифічний аортоартеріїт служить розвиток стенозу вінцевих артерій з ішемією міокарда, стенозу ниркових артерій з артеріальною гіпертензією, синдрому переміжної кульгавості; критичних стенозів трьох і більше судин мозку; недостатності клапана аорти; аневризми грудного / черевного відділу аорти> 5 см діаметром.


Прогноз розвитку хвороби Такаясу

Неспецифічний аортоартеріїт має багаторічне перебіг. Своєчасне діагностування хвороби Такаясу і імуносупресивна терапія дозволяють позбавити пацієнта від необхідності ангіохірургіческіх втручання.

Прогностично менш сприятливо швидке прогресування хвороби Такаясу. Грізні ускладнення (інсульт, інфаркт, ретинопатія, розшарування аневризми аорти) пов'язані з ризиком непрацездатності та загибелі пацієнта.

Методи профілактики неспецифічного аортоартериита не відомі.


Category: Системні захворювання

Comments (Прокоментуй!)

There are no comments yet. Why not be the first to speak your mind.

Leave a Reply