Цей довідник ні за яких умов не може замінити кваліфікованого лікаря і не призначений для того, щоб в його відсутність ставити діагноз і призначати лікування. Але інформація, зібрана на цих сторінках, дуже корисна кожному, оскільки просвітництво не може принести шкоду. А обширена інформація по профілактиці допоможе уникнути багатьох хвороб.

Хвороба Стілла

Хвороба Стілла була описана ще в 1897 році британським лікарем Джорджем Стілла. Довгий час вона вважалася важкою формою ювенільної форми ревматоїдного артриту. Лише в 1971 році Еріком Байуотерсом були опубліковані численні спостереження цього захворювання у дорослих пацієнтів.

Згідно зі статистикою, яку наводить сучасна світова ревматологія, поширеність хвороби Стілла останнім часом становить приблизно 1 людина на 100 тис. населення. Особи жіночої та чоловічої статі однаково схильні захворюваності. Найбільше число випадків хвороби Стілла припадає на дітей віком до 16 років.

Через відсутність специфічних симптомів захворювання, пацієнтам з хворобою Стілла часто, незважаючи на негативні результати бактеріологічних посівів крові, ставлять діагноз «сепсис», з приводу якого вони проходять неодноразові курси антибіотикотерапії. Відзначено, що близько 5% випадків хвороби Стілла спочатку трактуються лікарями як «лихоманка неясного генезу».


Причини виникнення хвороби Стілла

Численні дослідження в області етіології хвороби Стілла так і не дали відповіді на питання про її причини. Раптовий початок, висока лихоманка, лімфаденопатія і лейкоцитоз крові вказують на інфекційний характер захворювання. Однак єдиний збудник поки не виявлено. В окремих випадках хвороби Стілла у пацієнтів було виявлено вірус краснухи, в інших – цитомегаловірус. Спостерігалися випадки захворювання асоційовані з вірусом парагрипу, вірусом Епштейна-Барра, мікоплазмою, ешеріхіями.

Не можна виключити наявність спадкової схильності до розвитку хвороби Стілла. Але остаточні результати, що підтверджують зв'язок захворювання з локусами HLA, поки не отримані. Імунологічна теорія, відносить хвороба Стілла до аутоімунних захворювань, підтверджується лише в деяких випадках, коли у хворих виявляються ЦВК, що обумовлюють розвиток алергічного васкуліту.


Симптоми хвороби Стілла

Лихоманка при хворобі Стілла відрізняється підйомом температури до високих цифр (39 ° С і вище). На відміну від більшості інфекційних захворювань вона не є постійною. Найбільш характерний одноразовий підйом температури протягом доби, переважно у вечірній час. Рідше спостерігаються 2 температурних піку за добу. У більшості хворих температура між піками знижується до нормальних цифр, що супроводжується значним поліпшенням загального стану. Приблизно у 20% пацієнтів з хворобою Стілла нормалізації температури тіла не відбувається.

Висипання при хворобі Стілла, як правило, виникають на висоті підйому температури тіла і носять приходить характер: то зникають, то з'являються знову. Елементи висипу представлені в основному плоскими рожевими плямами (макули) або папулами, розташованими в проксимальних відділах кінцівок і на тулубі, рідше – на обличчі. У 30% випадків хвороби Стілла висипання підносяться над загальною поверхнею шкірного покриву і виникають в місцях травмування або здавлення шкіри (феномен Кебнера). Іноді вони супроводжуються сверблячкою. Рожевий висипки, її періодичне зникнення і відсутність суб'єктивних відчуттів часто роблять висипання непомітними для пацієнтів. У деяких випадках для виявлення висипки лікареві доводиться оглядати пацієнта відразу після теплого душу або вдаватися до теплового впливу на шкіру, наприклад, шляхом накладення теплих серветок. Зустрічаються атипові шкірні прояви хвороби Стілла: петехіальні крововиливи, вузлувата еритема, алопеція.

Суглобовий синдром. Артралгії, поряд з міалгія, на початку хвороби Стілла відносять до загальних проявів захворювання, обумовленим високим підйомом температури. На початковому етапі артрит може вражати лише один суглоб. Потім поразку приймає характер поліартриту із залученням гомілковостопних, колінних, променезап'ясткових, ліктьових, тазостегнових, скронево-щелепних, міжфалангові, плюсни-фалангових суглобів. Найбільш типовим для хвороби Стілла є розвиток артриту міжфалангових дистальних суглобів кисті. Ця особливість дозволяє диференціювати захворювання від ревматоїдного артриту, ревматичної лихоманки, системного червоного вовчака, для яких не характерне ураження цих суглобів у молодому віці.

Поразка лімфоретікулярной органів включає гепатоспленомегалію і лімфаденопатія. Лімфаденіт спостерігається у 65% хворих хворобою Стілла. У половині випадків захворювання спостерігається збільшення шийних лімфовузлів. Збільшені лімфовузли при хворобі Стілла зберігають свою рухливість, мають помірно щільну консистенцію. Виражене ущільнення лімфатичного вузла, його ізольоване збільшення або спаяність з навколишніми тканинами повинні насторожувати в онкологічному плані. У атипових випадках лімфаденіт може приймати некротичний характер.

Біль у горлі турбує 70% пацієнтів з хворобою Стілла і проявляється зазвичай на початку захворювання. Вона характеризується вираженим печінням в горлі і носить постійний характер.

Серцево-легеневі прояви хвороби Стілла найбільш часто носять характер серозіта: плевриту і / або перикардиту. У 20% випадків спостерігається асептичний пневмоніт, часто протікає з симптомами двосторонньої пневмонії (кашель, задишка, висока температура), які не проходять на тлі інтенсивної антибіотикотерапії. До більш рідкісним поразок, зустрічається при хворобі Стілла, відносяться: міокардит, тампонада серця, поява клапанних вегетацій з клінічною картиною інфекційного ендокардиту, респіраторний дистрес-синдром.


Діагностика хвороби Стілла

Відсутність специфічних діагностичних ознак хвороби Стілла роблять її діагностику скрутної для ревматолога, що вимагає певного періоду спостереження пацієнта і часто заснованої на виключенні інших захворювань. У клінічному аналізі крові відзначається виражений лейкоцитоз і прискорене ШОЕ. У переважної більшості пацієнтів з хворобою Стілла ШОЕ вище 50 мм / ч. У біохімічному аналізі крові виявляється підвищений рівень білків, характерних для гострої запальної фази: СРБ, феритину, сироваткового амілоїду А. При цьому, не дивлячись на типові для хвороби Стілла клінічні ознаки вираженого системного запалення, в крові не виявляються ревматоїдний і антинуклеарних фактор, а бакпосев крові на стерильність дає негативний результат. Біохімічні проби печінки показують збільшення активності її ферментів.

Рентгенологічне дослідження суглобів виявляє випіт в порожнині суглоба, набряклість м'яких тканин, рідше – остеопороз утворюють суглоб кісток. У пацієнтів з хронічною формою хвороби Стілла типовим є наявність анкілозів у суглобах зап'ястя. При проведенні пункції суглобів отримують асептичну синовіальну рідину із запальними змінами.

При необхідності пацієнтам з хворобою Стілла проводиться біопсія лімфатичного вузла, що дозволяє виключити його злоякісне метастатичне ураження. Серцево-легеневі прояви хвороби Стілла вимагають консультації кардіолога і пульмонолога, проведення рентгенографії легень, УЗД плевральної порожнини, ЕКГ, УЗД серця і т. п.

Диференціальний діагноз хвороби Стілла проводять з ревматоїдним артритом, псоріатичний артрит, дерматомиозитом, лімфомою, туберкульозом, саркоїдоз, гранулематозним гепатитом, інфекційним ендокардитом, системними васкулітами та ін


Лікування хвороби Стілла

У гострому періоді для 25% пацієнтів достатньо призначення препаратів з групи нестероїдних протизапальних. Їх прийом залежно від клініки хвороби Стілла займає від 1 до 3 місяців. Зміни з боку серця і легенів є показанням до глюкокортикостероїдної терапії препаратами преднізолону або дексаметазону. Однак ці препарати не завжди надають достатній ефект. При хронічному перебігу хвороби Стілла для зменшення дози кортикостероїдів може застосовуватися метотрексат. Препаратом резерву для пацієнтів з важкими формами захворювання може бути циклофосфамід. В окремих, резистентних до традиційного лікування випадках хвороби Стілла, можливе застосування инфликсимаба і етанерцепта.


Прогноз хвороби Стілла

Результатом хвороби Стілла може бути спонтанне видужання, перехід в рецидивуючу або хронічну форму. Одужання настає у 1/3 хворих, зазвичай протягом 6-9 місяців від початку захворювання. Рецидивуючий перебіг хвороби Стілла у 2/3 пацієнтів характеризується виникненням лише однієї атаки (загострення) захворювання, яка може трапитися в період від 10 міс до 10 років. У незначної частини пацієнтів спостерігається циклічне рецидивуючий перебіг захворювання з повторними атаками. Найбільш важкою є хронічна форма хвороби Стілла, що протікає з вираженим поліартритом, що призводить до обмеження рухів у суглобах. Причому, раніше поява симптомів артриту є несприятливою прогностичною ознакою.

Серед дорослих пацієнтів з хворобою Стілла п'ятирічна виживаність порівнянна з такою при ВКВ і становить 90-95%. Хворі можуть загинути від вторинної інфекції, амілоїдозу, печінковій недостатності, порушень згортання, серцевої недостатності, туберкульозу легень, респіраторного дистрес-синдрому.


Category: Системні захворювання

Comments (Прокоментуй!)

There are no comments yet. Why not be the first to speak your mind.

Leave a Reply