Цей довідник ні за яких умов не може замінити кваліфікованого лікаря і не призначений для того, щоб в його відсутність ставити діагноз і призначати лікування. Але інформація, зібрана на цих сторінках, дуже корисна кожному, оскільки просвітництво не може принести шкоду. А обширена інформація по профілактиці допоможе уникнути багатьох хвороб.

Хвороба Шегрена

Хвороба Шегрена лідирує серед колагенозів за частотою зустрічальності і значно частіше розвивається у жінок вікової групи від 20 до 60 років; у чоловіків і в дитячому віці захворювання зустрічається рідше. Причини хвороби Шегрена невідомі. Найбільш вірогідними предопределяющими факторами служать спадковість і аутоімунний відповідь на вірусну (імовірно ротавірусну) інфекцію.

Патогенетичний механізм хвороби Шегрена полягає в розвитку іммуноагрессівной реакції з утворенням антитіл до власних тканин і лімфоплазматіческой інфільтрації проток залоз зовнішньої секреції – слинних, слізних, ЖКТ і ін При генералізованої формі хвороби Шегрена у третини пацієнтів розвивається ураження м'язів (міозит), нирок (інтерстиціальний абактеріальний нефрит), судин (продуктивно-деструктивний, продуктивний васкуліт), легень (інтерстиціальна пневмонія) та ін

Хвороба Шегрена часто протікає разом з ревматоїдним артритом, тиреоїдитом Хасімото, системний червоний вовчак. 


Класифікація хвороби Шегрена

Перебіг хвороби Шегрена може бути підгострим і хронічним. З урахуванням клінічних проявів і ускладнень виділяють початкову (ранню), виражену і пізню стадії захворювання.

Патологічні процеси при хворобі Шегрена можуть протікати з різним ступенем запальної та імунологічної активності. Для високого ступеня активності хвороби Шегрена характерні клінічно виражені явища паротиту, кератокон'юнктивіту, стоматиту, артриту; генералізована лімфаденопатія, гепатоспленомегалія, лабораторні ознаки активного запалення.

Помірно активного перебігу хвороби Шегрена властиво зменшення запалення і імунологічної активності з одночасною тенденцією до деструктивних змін у секретирующих епітеліальних залозах.

При мінімальній активності процесів відзначається перевага функціональних, склеротичних, дистрофічних змін в слинних, слізних, шлункових залозах, що проявляється важкими формами ксеростомії, кератокон'юнктивіту, атрофічного гастриту. У лабораторних тестах – слабо виражені ознаки запалення.


Симптоми хвороби Шегрена

Поява очних симптомів при хворобі Шегрена обумовлено зниженою секрецією сльози (слізної рідини). При цьому пацієнти відчувають печіння, «дряпання» і «пісок» в очах. Суб'єктивні симптоми супроводжуються сверблячкою і почервонінням століття, скупченням в'язкого секрету в куточках очей, звуженням очних щілин, зниженням гостроти зору. Розвивається сухий кератокон'юнктивіт – запалення рогівки разом з кон'юнктивою ока.

Слинні залози при хворобі Шегрена збільшуються в розмірах. У третини пацієнтів в результаті збільшення парних привушних залоз відзначається характерне зміна овалу особи, яка отримала в літературі назву «мордочки хом'яка».

До числа типових симптомів хвороби Шегрена також відносяться сухість губ і слизової рота, стоматит, заїда, множинний карієс зубів (частіше пришийковій локалізації). Якщо в ранній стадії хвороби Шегрена сухість слизових відзначається тільки під час фізичного навантаження і хвилювання, то у вираженому періоді відчуття сухості відзначається постійно, змушуючи пацієнта часто зволожувати рот і запивати їжу. При огляді виявляється яскраво-рожеве забарвлення слизових, їх легке травмування при контакті, сухість язика, мала кількість вільної слини пінистого або в'язкого характеру. На такому тлі приєднання вторинної (вірусної, грибкової, бактеріальної) інфекції веде до розвитку стоматиту. Для пізній стадії хвороби Шегрена характерні різка сухість порожнини рота, ведуча до розладів ковтання і мови, тріщини губ, зроговіння ділянок слизової рота, складчастий мова, відсутність вільної слини в порожнині рота.

Відзначається гіпофункція інших екзокринних залоз з явищами сухості шкіри, носоглотки, вульви і піхви, розвитком трахеїту, бронхіту, езофагіту, атрофічного гастриту і т. д. При хворобі Шегрена можуть відзначатися суглобовий синдром по типу поліартралгій або поліартриту, порушення чутливості стоп і кистей, невропатії трійчастого нерва і лицьового нерва, геморагічні висипки на кінцівках і тулубі, лихоманка, міозити, гепато-і спленомегалія.


Діагностика хвороби Шегрена

З методів лабораторної діагностики проводиться дослідження загального аналізу крові, що показує помірну лейкопенію, анемію, прискорення ШОЕ. У біохімії крові при хворобі Шегрена визначається підвищення рівня?-Глобулінів, загального білка, фібрину, серомукоїд, сіалова кислот, виявлення кріоглобулінів. Імунологічні реакції виявляють підвищення рівня імуноглобулінів IgG та IgM; наявність антитіл до ДНК, LE-клітин, антитіл до епітелію екзокринних залоз, м'язам, колагену і пр.; збільшення кількості В-лімфоцитів, зменшення Т-лімфоцитів.

При хворобі Шегрена відзначається специфічна реакція на тест Шірмера – визначається зменшення слізної продукції у відповідь на стимуляцію нашатирним спиртом. При маркуванні рогівки і кон'юнктиви барвниками виявляються ерозії і дистрофічні вогнища епітелію.

При хворобі Шегрена проводиться контрастна рентгенографія (сіалографія), біопсія слинних залоз, УЗД та МРТ слізних / слинних залоз. Для виявлення ускладнень з боку інших систем виконується рентгенографія легенів, гастроскопія, ЕХО-КГ.


Лікування хвороби Шегрена

Провідна роль в терапії хвороби Шегрена відводиться гормональним (преднізолон) і цитостатичних препаратів імуносупресивної дії (циклофосфамід, хлорбутин) та їх комбінаціями (преднізолон + хлорбутин, преднізолон + циклофосфан).

Поєднання методів екстракорпоральної гемокоррекціі (плазмаферезу, гемосорбції, подвійної фільтрації плазми) з медикаментозною терапією при лікуванні хвороби Шегрена показано у випадках виразково-некротичного васкуліту, гломерулонефриту, цереброваскуліта, поліневриту і ін поразок.

Симптоматична терапія при хворобі Шегрена спрямована на усунення сухості слизових і попередження вторинного інфікування. При сухості очей призначається штучна сльоза, носіння м'яких контактних лінз, промивання очей розчинами антисептиків.

Для нормалізації слиновиділення проводяться новокаїнові блокади, призначаються препарати Ca; при запаленні привушних залоз використовуються місцеві аплікації з розчином димексиду, системні антибіотики і антімікотікі.

Уражені слизові оболонки порожнини рота при хворобі Шегрена потребують пом'якшення і стимуляції регенерації за допомогою аплікацій масел обліпихи і шипшини, обробки мазями (метилурациловой і солкосеріловой).

При секреторній недостатності шлунка проводиться тривала замісна терапія соляною кислотою, натуральним шлунковим соком, пепсіділом; при недостатності підшлункової залози призначається ферментна терапія: прийом фестала, панзинорма, та ін


Прогноз і ускладнення хвороби Шегрена

Перебіг хвороби Шегрена не носить жізнеугрожающих характер, проте значно погіршує якість життя. Своєчасно розпочата терапія уповільнює прогресування патологічних процесів і зберігає працездатність пацієнтів. При відсутності лікування нерідкі ускладнення, які призводять до інвалідизації.

До первинних поразок при хворобі Шегрена нерідко приєднується вторинне інфікування з розвитком синуситів, рецидивуючих трахеитов, бронхопневмоній. При системних ураженнях можливий розвиток ниркової недостатності, порушень кровообігу головного і / або спинного мозку.

Специфічної профілактики хвороби Шегрена не розроблено.


Category: Системні захворювання

Comments (Прокоментуй!)

There are no comments yet. Why not be the first to speak your mind.

Leave a Reply