Цей довідник ні за яких умов не може замінити кваліфікованого лікаря і не призначений для того, щоб в його відсутність ставити діагноз і призначати лікування. Але інформація, зібрана на цих сторінках, дуже корисна кожному, оскільки просвітництво не може принести шкоду. А обширена інформація по профілактиці допоможе уникнути багатьох хвороб.

Хвороба Паркінсона

Хвороба Паркінсона – повільно прогресуюче дегенеративне захворювання центральної нервової системи, Основними проявами якого є такі рухові порушення, як гіпокінезія, ригідність м'язів, тремор спокою, постуральні розлади. Крім цього при хворобі Паркінсона розвиваються вегетативні, афективні та інші розлади.


Класифікація хвороби Паркінсона

Класифікація хвороби Паркінсона грунтується на віці початку хвороби:

  • ювенільна
  • з раннім початком
  • з пізнім дебютом

Також відомі різні класифікації синдрому паркінсонізм:

  • дрожательний
  • дрожательного-ригідний
  • ригідній-дрожательний
  • акинетико-ригідний
  • змішані

Однак дані класифікації хвороби Паркінсона і синдрому паркінсонізму НЕ вважаються безупречними. Тому на сьогодні загальноприйнятого підходу в цьому питанні не існує.


Етіологія і патогенез хвороби Паркінсона

Сучасною медициною досягнутий Певний прогрес у розумінні молекулярних і біохімічних механізмів хвороби Паркінсона. Не дивлячись на це, залишається невідомою істинна етіологія спорадичних форм цього захворювання. Велике значення Мають генетична схильність і фактори зовнішнього середовища. Поєднання і взаємодія цих двох факторів ініціюють процес дегенерації в пігментсодержащіх, а згодом гідної нейронах стовбура головного мозку. Такий процес, одного разу Виникнувши, стає незворотнім і починає експансивне поширення по всьому мозку. Більше другої білкових субстанцій нервової системи найбільшу руйнуванню піддається альфа-синуклеїну. На клітинному рівні механізм цього процесу виглядає як недостатність дихальних функцій мітохондрій, а також окисні стрес – основна причина апоптозу нейронів. Однак у патогенезі хвороби Паркінсона беруть участь і інші чинники, функції яких залишаються НЕ розкритим досі.


Клінічна картина хвороби Паркінсона

Існує тетрада рухових симптомів хвороби Паркінсона:

  • тремор
  • ригідність
  • гіпокінезія
  • порушення постуральної регуляції

Тремор – самий очевидні і легковиявляемий симптом. Найбільш типовий для паркінсонізм тремор спокою, проте можливі й інші види тремору, наприклад: постуральної тремор або інтенційний тремор.

М'язова ригідність може бути малопомітною на початкових стадіях, частіше при дрожательной формі хвороби Паркінсона, але очевидною при вираженому синдромі паркінсонізм. Велике значення має раннє виявлення мінімальної асиметрії тонусу в кінцівках, так як асиметрія симптомів – характерна ознака всіх стадій хвороби Паркінсона.

Гіпокінезія є облігатним симптомом паркінсонізм будь-якої етіології. На початкових стадіях хвороби Паркінсона виявлення гіпокінезії може утруднене, тому вдаються до демонстративним прийомам (наприклад, швидко стисненого та разжим кулак). Ранні прояви гіпокінезії можна спостерігати в елементарних діях, спрямованих на самообслуговування (гоління, чищення зубів, застібання дрібних гудзиків і ін). Гіпокінезія – це брадикінезія (сповільненість рухів), олігокінезія (зменшення кол-ва рухів), а також зменшення амплітуди рухів і зниження їх швидкості. З причини гіпокінезії при хворобі Паркінсона порушується індивідуальний «мову тіла», в тому числі жести, міміка, мова і пластичність моторики.

Постуральні порушення при хворобі Паркінсона проявляються досить рано (наприклад, асиметрія витягнутих вперед рук). Однак найчастіше вони привертають увагу лікарів вже в дезадаптаційних своїй стадії (III стадія). Поясненням цьому може служить той факт, що постуральні порушення в порівнянні з іншими симптомами хвороби Паркінсона менш специфічні для неї.

Крім вищезазначених основних проявів паркінсонізм, хвороби Паркінсона супроводжують і інші симптоми, які в деяких випадках можуть виходити на перший план клінічної картини. Причому ступінь дезадаптації пацієнта в таких випадках нітрохи не менше. Перерахуємо лише деякі з них: слинотеча, дизартрія і / або дисфагія, запор, деменція, депресія, порушення сну, дизуричні розлади, синдром неспокійних ніг та інші.

Розрізняють п'ять стадій хвороби Паркінсона, кожна з яких відображає ступінь тяжкості захворювання. Найбільшого поширення набула класифікація, запропонована в 1967 році Хеном та Яром:

  • 0 стадія – рухові прояви відсутні
  • I стадія – односторонні прояви захворювання
  • II стадія – двосторонні симптоми без постуральних порушень
  • III стадія – помірна постуральна нестійкість, але пацієнт не потребує сторонньої допомоги
  • IV стадія – значна втрата рухової активності, але пацієнт в стані стоять і пересуватися без підтримки
  • V стадія – у відсутності сторонніх допомоги пацієнт прикутий до крісла або ліжка


Діагноз хвороби Паркінсона

Клінічна діагностика хвороби Паркінсона проходить в три етапи.

1-ий етап – розпізнавання синдрому паркінсонізм і його синдромально диференціація від Своїх неврологічного та психопатологічний синдромів, так чи інакше схожих з істинним паркінсонізм. Істинний паркінсонізм – це гіпокінезія в поєднанні з одним із наступних симптомів: тремор спокою (4-6 Гц), м'язова ригідність, постуральна нестійкість, не пов'язана з первинними вестибулярними, зоровими і мозжечкові порушеннями.

2-ий етап – виключення Інших захворювань, Які можуть виявлятися синдромом паркінсонізм. Існує кілька критеріїв виключення хвороби Паркінсона:

  • окулогірні кризи
  • терапія нейролептиками перед дебютом захворювання
  • наявність в анамнезі повторних інсультів зі ступенеобразний прогресування симптомів паркінсонізм, достовірні енцефаліт або повторний ЧМТ
  • тривала ремісія
  • Виключно односторонні прояви протягом більше 3 років
  • мозочкові симптоми
  • над'ядерний параліч погляду
  • раніше яскравий прояв деменцією
  • раніше яскравий прояв вегетативної недостатності
  • симптом Бабінського
  • пухлина головного мозку або відкрита гідроцефалія
  • неефективність великих доз леводопи
  • інтоксикація МФТП

3-й етап – виявлення симптомів, які підтверджують хворобу Паркінсона. Для цього необхідна наявність як мінімум трьох з нижчезазначених критеріїв:

  • односторонні прояви в дебюті хвороби
  • наявність тремору спокою
  • асиметрія симптомів (з більшим ступенем вираженості на стороні тіла, з якої почалося захворювання)
  • 70-100%-реакція на терапію леводопою
  • прогресуючий перебіг захворювання
  • ефективність леводопи протягом 5 років і більше
  • тривалість захворювання 10 років і більше

Для обстеження пацієнтів з підозрою на хворобу Паркінсона застосовують реоенцефалографію, ЕЕГ головного мозку, методи нейровізуалізації: КТ головного мозку та МРТ.


Диференціальний діагноз

Хвороба Паркінсона необхідно диференціювати від усіх захворювань, які супроводжуються синдромом паркінсонізм: вторинний паркінсонізм, псевдопаркінсонізм, «паркінсонізм плюс». Близько 80% випадків синдрому паркінсонізм припадає на хворобу Паркінсона.

Слід пам'ятати про певні клінічних особливостях паркінсонізм, які повинні викликати сумніви в діагнозі хвороба Паркінсона, наприклад: неефективність леводопи, відсутність тремору, симетричність рухових порушень, ранні прояви ознак периферичної вегетативної недостатності.


Лікування хвороби Паркінсона

Шляхи лікування хвороби Паркінсона істотно розрізняються на ранніх і пізніх стадіях захворювання, тому їх варто розглядати роздільно.

Лікування хвороби Паркінсона на ранніх її стадіях.

Раніше діагностування хвороби Паркінсона не завжди означає негайний початок якої-небудь лікарської терапії. Для визначення термінів початку лікарського лікування необхідно враховувати тяжкість захворювання, тривалість захворювання, темп його прогресування, Будь супутні захворювання, а також «особисті фактори» (професійне, соціальний і сімейний стан пацієнта, психічний стан, особливості особистості і т.д.). Мета такої терапії – відновлення (Достатній регрес) порушених функцій за допомогою мінімально можливих доз. Лікарська терапія на ранній стадії хвороби Паркінсона увазі використання препаратів, що збільшує синтез дофаміну в мозку, стимулюють його викид і блокуючих зворотне його поглинання, що пригнічують розпад дофаміну, стимулюючих дофамінові рецептори і перешкоджають загибелі нейронів. До таких препаратів належать амантадин, селективні інгібітори МАО-В (селегілін та ін), агоністи дофамінових рецепторів (пірибедил, праміпексол та ін.) Допускається застосування вищевказаних препаратів як у вигляді монотерапії (частіше), так і в різних комбінаціях.

Вищеперелічені препарати значно поступаються за ефективністю препаратам леводопи, однак для лікування хвороби Паркінсона на ранніх стадіях вони цілком підходять. Теоретично на ранніх стадіях хвороби Паркінсона агоністи дофамінових рецепторів Здатні відстрочити призначення леводопи, а на пізніх стадіях – знизити її дозу. Однак не в їх користь говорить велика кількість побічних ефектів (виразка шлунка, ортостатична гіпотензія, психічні порушення, ерітромелалгія, ретроперитонеальні фіброз і ін) і здатність сниж чутливість постсинаптичних дофамінових рецепторів.

Чіткі критерії, що визначають оптимальний час початку лікування препаратами леводопи, відсутні. Тим не менш, варто враховувати вік пацієнта (по можливості після 60-70 років), уникати раннього призначення леводопи, при підборі дози орієнтуватися на «откликаемость» пацієнта на препарат, поліпшень в його професійній і соціальній діяльності.

Лікування хвороби Паркінсона на пізніх її стадіях.

В незалежності від характеру перебігу хвороби Паркінсона обов'язково відбувається поступова трансформація клінічної картини захворювання. З часом прогресують вже присутні порушення і з'являються нові, більшість з яких насилу піддається терапії, надаючи тим самим сильне стресорні вплив на пацієнта. Крім цього, змінюється звичний ефект від леводопи – знижується ефективність препарату, наростають лікарські дискінезії (як результат гіперчутливість дофамінових рецепторів).

Зниження ефективності терапії проявляється зниженням терміну лікувальної дії кожної лози леводопи. Формується феномен «включення-виключення», єдиним способом боротьби з яким стає поступове підвищення дози леводопи, а це в свою чергу запускає Порочне коло, що породжує нові проблеми, боротися з которими стає все важче. Реальна допомога в даному випадку може бути надана двома способами:

  • призначення додаткової дози леводопи в цілях скорочення інтервалів між прийомами
  • додавання в схему лікування інгібітора КОМТ і переклад пацієнта на терапію препаратом сталево

Побічні ефекти терапії леводопою. Один з проявів зниження порогу чутливості до Деяким побічним ефектом – тенденція до появи оральних (або Інших) гіперкінезів на тлі симптомів гиперкинезии. Таким чином, в клінічній картині хвороби Паркінсона парадоксальним чином поєднуються симптоми надлишку дофаміну (оральні гіперкінези) і його дефіциту (гіпокінезія). Зниження дози леводопи в такій ситуації дає тільки тимчасове усунення гиперкинеза, через деякий час він з'являється знову. Ортостатична гіпотензія при хворобі Паркінсона проявляється зазвичай Щодо різким зниженням артеріального тиску незабаром після прийому леводопи. Таким побічним ефектом володіють і леводопа, і агоністи дофамінових рецепторів, тому після визначення причини побічного ефекту необхідно зменшити дозу відповідного препарату. Психічні порушення при хворобі Паркінсона можуть проявлятися у вигляді депресії, тривоги, апатії, зорових галюцинацій, ажитація. Крім того, типово поява запам'ятовуються, яскравих сновидінь. З часом все Вищеперелічені порушення прогресують і рано чи пізно проявляються і в стані неспання. Терапію таких психічних порушень необхідно проводить спільно з психіатром. Іноді достатньо визволи пацієнта від тривоги і страху, так як саме вони провокують більш грубі психічні порушення. Більшість лікарських дискінезій проявляється на піку дії препарату. Найбільш надійний спосіб їх усунення – зменшення разової дози леводопи з збереження добової дози препарату. Тому дробові прийом малих доз леводопи – найкращий спосіб запобігання дискінезій такого типу.

В термінальній стадії хвороби Паркінсона основні труднощі пов'язані з кахексії, втратою здатності до стояння, ходьби і самообслуговування. У цей час необхідно проведення цілого комплексу реабілітаційних заходів, спрямованих на забезпечення оптимальних умов для повсякденної побутової діяльності пацієнта. Слід пам'ятати, що на пізніх стадіях хвороба Паркінсона стає важким тягарем не тільки для самого пацієнта, але і для його родини, членам якої може знадобитися не тільки терапевтична, але іноді і спеціалізована допомога.

Хірургічне лікування хвороби Паркінсона полягає в проведенні стереотаксичної деструкції вентролатерального ядра таламуса і субталамічного ядра, а також глибокої стимуляції мозку. У разі вираженого акінетіко-ригідного синдрому рекомендована паллідотомія, а також глибока електростимуляція блідо кулі і субталамічного ядра.


Прогноз при хворобі Паркінсона

Для хвороби Паркінсона характерно неухильне наростання вираженої симптоматики. У 25% випадків протягом перших п'яти років захворювання настає інвалідизації або смерті. У 89% пацієнтів, які пережили 15 років перебігу хвороби Паркінсона, неминуче настає важка ступінь інвалідності або смерті. Відзначено зниження рівня смертності пацієнтів з хворобою Паркінсона у зв'язку з початком застосування леводопи, а також зростання тривалості життя.


Category: Нервові захворювання

Comments (Прокоментуй!)

There are no comments yet. Why not be the first to speak your mind.

Leave a Reply