Цей довідник ні за яких умов не може замінити кваліфікованого лікаря і не призначений для того, щоб в його відсутність ставити діагноз і призначати лікування. Але інформація, зібрана на цих сторінках, дуже корисна кожному, оскільки просвітництво не може принести шкоду. А обширена інформація по профілактиці допоможе уникнути багатьох хвороб.

Хвороба Меньєра

Хвороба Меньєра носить назву за прізвищем французького медика, в 1961 році вперше описав симптоми захворювання. Напади запаморочення, подібні з описаними Меньєра, можуть спостерігатися і при вегето-судинній дистонії, недостатності кровообігу головного мозку у вертебро-базилярному басейні, порушенні венозного відтоку, черепно-мозковій травмі та ін захворюваннях. У таких випадках говорять про синдром Меньєра.

Найбільша захворюваність хворобою Меньєра відзначається серед осіб 30-50 років, хоча вік захворілих може знаходитися в діапазоні від 17 до 70 років. У дитячій отоларингології захворювання зустрічається вкрай рідко. У більшості випадків хвороби Меньєра процес носить односторонній характер, лише у 10-15% пацієнтів спостерігається двостороннє ураження. Проте з часом однобічний процес при хворобі Меньєра може трансформуватися в двосторонній.


Причини виникнення хвороби Меньєра

Незважаючи на те, що після першого опису хвороби Меньєра пройшло більше 150 років, питання про її причинних факторах і механізмі розвитку досі залишається відкритим. Існує кілька припущень щодо факторів, що призводять до виникнення хвороби Меньєра. Вірусна теорія припускає провокуючий вплив вірусної інфекції (наприклад, цитомегаловірусу та вірусу простого герпесу), яка може запускати аутоімунний механізм, що призводить до захворювання. На користь спадкової теорії говорять сімейні випадки хвороби Меньєра, які свідчать про аутосоно-домінантному спадкуванні захворювання. Деякі автори вказують на зв'язок хвороби Меньєра з алергією. Серед інших тригерних факторів виділяють судинні порушення, травми, недолік естрагенів, порушення водно-сольового обміну.

Останнім часом найбільшого поширення набула теорія про виникнення хвороби Меньєра в результаті порушення вегетативної іннервації судин внутрішнього вуха. Не виключено, що причиною судинних порушень є зміна секреторної активності клітин лабіринту, які продукують адреналін, серотонін, норадреналін.

Більшість дослідників, які вивчають хвороба Меньєра, вважають, що в її основі лежить підвищення внутрілабірінтного тиску за рахунок скупчення в лабіринті надлишкової кількості ендолімфи. Надлишок ендолімфи може бути обумовлений її підвищеною продукцією, порушенням її всмоктування або циркуляції. В умовах підвищеного тиску ендолімфи утруднюється проведення звукових коливань, а також погіршуються трофічні процеси в сенсорних клітинах лабіринту. Різко виникаюче підвищення внутрілабірінтного тиску викликає приступ хвороби Меньєра.


Класифікація хвороби Меньєра

За клінічними симптомами, переважним на початку захворювання, отоларингологія виділяє 3 форми хвороби Меньєра. Близько половини випадків хвороби Меньєра припадає на кохлеарну форму, що починається слуховими розладами. Вестибулярна форма починається відповідно з вестибулярних порушень і складає близько 20%. Якщо початок хвороби Меньєра проявляється поєднанням слухових і вестибулярних порушень, то її відносять до класичної формі захворювання, що становить 30% усіх випадків хвороби.

У перебігу хвороби Меньєра розрізняють фазу загострення, в якій відбувається повторення нападів, і фазу ремісії – період відсутності нападів.

В залежності від тривалості нападів і тимчасових проміжків між ними хвороба Меньєра класифікують за ступенем тяжкості. Легкий ступінь характеризується короткими частими нападами, які чергуються з тривалими перервами в кілька місяців або навіть років, в період між нападами працездатність пацієнтів повністю зберігається. Хвороба Меньєра середнього ступеня тяжкості проявляється частими нападами тривалістю до 5 годин, після яких пацієнти на кілька днів втрачають працездатність. При важкому ступені хвороби Меньєра приступ триває понад 5 годин і виникає з частотою від 1 разу на добу до 1 разу на тиждень, працездатність пацієнтів не відновлюється.

Багато вітчизняних клініцисти використовують також класифікацію хвороби Меньєра, яку запропонував І.Б.Солдатов. Відповідно до цієї класифікації в перебігу захворювання виділяють оборотну і необоротну стадію. При оборотної стадії хвороби Меньєра мають місце світлі проміжки між нападами, зниження слуху обумовлено переважно порушенням звукопровідного механізму, вестибулярні порушення носять тимчасовий характер. Необоротна стадія хвороби Меньєра виражається збільшенням частоти і тривалості нападів, зменшенням і повним зникненням світлих проміжків, стійкими вестибулярними розладами, значним і постійним зниженням слуху за рахунок ураження не тільки звукопровідного, але і звуковоспрінімающего апарату вуха.


Симптоми хвороби Меньєра

Основним проявом хвороби Меньєра є приступ вираженого системного запаморочення, що супроводжується нудотою і неодноразової блювотою. У цей період пацієнти переживають відчуття зміщення або обертання оточуючих їх предметів або ж почуття провалювання або обертання власного тіла. Запаморочення при нападі хвороби Меньєра настільки сильне, що хворий не може стояти і навіть сидіти. Найчастіше він намагається лягти й заплющити очі. При спробі змінити положення тіла стан погіршується, відмічається посилення нудоти і блювоти.

Під час приступу хвороби Меньєра також відзначається закладеність, розпирання і шум у вусі, порушення координації і рівноваги, зниження слуху, задишка, тахікардія, збліднення особи, підвищене потовиділення. Об'єктивно в період нападу спостерігається копіювальний ністагм. Він більш виражений, коли пацієнт з хворобою Меньєра лежить на ураженому вусі.

Тривалість нападу може варіювати від 2-3 хвилин до декількох днів, але найчастіше знаходиться в діапазоні від 2 до 8 годин. Виникнення чергового нападу при хворобі Меньєра може провокувати перевтома, стресова ситуація, переїдання, тютюновий дим, прийом алкоголю, підйом температури тіла, шум, проведення медичних маніпуляцій у вусі. У ряді випадків пацієнти з хворобою Меньєра відчувають наближення приступу по попередньої йому аурі, яка проявляється в появі невеликого порушення рівноваги або посиленні шуму у вусі. Іноді перед нападом пацієнти відзначають поліпшення слуху.

Після нападу хвороби Меньєра у пацієнтів деякий час зберігається приглухуватість, шум у вусі, тяжкість в голові, невелике порушення координації, почуття нестійкості, зміна ходи, загальна слабкість. З часом в результаті прогресування хвороби Меньєра ці явища стають більш вираженими і тривалими. Врешті-решт вони зберігаються протягом усього періоду між нападами.

Порушення слуху при хворобі Меньєра носять неухильно прогресуючий характер. На початку захворювання спостерігається погіршення сприйняття звуків низької частоти, потім все звукового діапазону. Приглухуватість наростає з кожним новим нападом хвороби Меньєра і поступово переходить у повну глухоту. З настанням глухоти, як правило, припиняються напади запаморочення.

На початку захворювання при легкій і среднетяжелой хворобі Меньєра у пацієнтів добре простежується фазність процесу: чергування загострень з періодами ремісії, в які стан пацієнтів повністю нормалізується, а їх працездатність відновлюється. Надалі клінічна картина хвороби Меньєра часто ускладнюється, в період ремісії у пацієнтів зберігаються тяжкість у голові, загальна слабкість, вестибулярні порушення, зниження працездатності.


Діагностика хвороби Меньєра

Характерна картина нападів системного запаморочення в поєднанні з шумом у вусі і приглухуватістю зазвичай дозволяє отоларинголога без утруднень діагностувати хворобу Меньєра. З метою визначення ступеня порушення слуху проводяться функціональні дослідження слухового аналізатора: аудіометрія, дослідження камертоном, акустична імпедансометрія, електрокохлеографіі, отоакустичної емісії, промонторіальний тест.

В ході аудіометрії у пацієнтів з хворобою Меньєра діагностується змішаний характер зниження слуху. Тональна порогова аудіометрія в початкових стадіях хвороби Меньєра відзначає порушення слуху в діапазоні низьких частот, на частотах 125-1000 Гц виявляється кістково-повітряний інтервал. При прогресуванні захворювання відзначається сенсорний тип збільшення тональних порогів чутності на всіх досліджуваних частотах.

Акустична імпедансометрія дозволяє оцінити рухливість слухових кісточок і функціональний стан внутрішньовушних м'язів. Промонторіальний тест спрямований на виявлення патології слухового нерва. Крім того, для виключення невриноми слухового нерва всім пацієнтам з хворобою Меньєра необхідне проведення МРТ головного мозку.

При проведенні отоскопії і мікроотоскопіі у пацієнтів з хворобою Меньєра відзначається відсутність змін зовнішнього слухового проходу і барабанної перетинки, що дозволяє виключити запальні захворювання вуха.

Діагностика вестибулярних порушень при хворобі Меньєра проводиться за допомогою вестибулометрії, непрямий отолітометріі, стабілографії. При дослідженнях вестибулярного аналізатора спостерігається гіпорефлексія, в період нападу – гіперрефлексія. Дослідження спонтанного ністагму (відеоокулографія, електроністагмографію) виявляють горизонтально-копіювальний його вид. У період між нападами хвороби Меньєра швидкий компонент ністагму відзначається в здорову сторону, а при нападі – в бік ураження.

Випадки системного запаморочення, не супроводжуються зниженням слуху відносять до синдрому Меньєра. При цьому для діагностики основного захворювання, з яким пов'язане виникнення нападів, необхідна консультація невролога, проведення неврологічного обстеження, електроенцефалографії, вимірювання внутрішньочерепного тиску за допомогою ЕХО-ЕГ, дослідження судин головного мозку (РЕГ, транскраніальна та екстракраніальних УЗДГ, дуплексне сканування). При підозрі на центральний характер приглухуватості проводять дослідження слухових викликаних потенціалів.

Діагностику підвищеного ендолімфатичного тиску, що лежить в основі хвороби Меньєра, проводять за допомогою гліцерол-тесту. Для цього пацієнт приймає всередину суміш гліцерину, води і фруктового соку з розрахунку 1,5 г гліцерину на 1 кг ваги. Результат тесту вважають позитивним, якщо через 2-3 години при проведенні порогової аудіометрії виявляється зниження слухових порогів на 10дБ не менше, ніж на трьох звукових частотах, або на 5Дб по всіх частотах. Якщо відзначається збільшення слухових порогів, то результат тесту розцінюють як негативну і свідчить про незворотність відбувається в лабіринті патологічного процесу.

Диференціальний діагноз хвороби Меньєра проводять з гострим лабірінтіти, евстахііта, отосклероз, отитом, пухлинами слухового нерва, фістулою лабіринту, вестибулярним нейронітом, психогенними порушеннями.


Лікування хвороби Меньєра

Медикаментозна терапія хвороби Меньєра має 2 напрямки: довгострокове лікування і купірування виник нападу. Комплексне лікування хвороби Меньєра включає медикаменти, що поліпшують мікроциркуляцію структур внутрішнього вуха і зменшують проникність капілярів, сечогінні препарати, венотоніки, препарати атропіну, нейропротектори. Добре зарекомендував себе в лікуванні хвороби Меньєра бетагістин, що володіє гістаміноподібні ефектом.

Купірування нападу здійснюється різним поєднанням наступних препаратів: нейролептики (тріфтазін, аміназин), препарати скополамина і атропіну (белласпон, беллоід), судинорозширювальні засоби (никошпан, но-шпа), антигістамінні (супрастин, димедрол, піпольфен), діуретики. Як правило, лікування приступу хвороби Меньєра може бути проведено в амбулаторних умовах і не вимагає госпіталізації пацієнта. Однак при багаторазовій блювоті необхідно внутрішньом'язове або внутрішньовенне введення препаратів.

Лікування хвороби Меньєра повинно проводитися на тлі адекватного харчування, правильного режиму і психологічної підтримки пацієнта. При хворобі Меньєра рекомендовано не обмежувати фізичну активність у періоди між нападами, регулярно виконувати вправи для тренування координації і вестибулярного апарату.

Медикаментозне лікування хвороби Меньєра в більшості випадків сприяє зменшенню шуму у вусі, скороченню часу і частоти нападів, зниження їх тяжкості, але воно не здатне зупинити прогресування приглухуватості.

Відсутність ефекту від проведеної медикаментозної терапії є показанням до хірургічного лікування хвороби Меньєра. Оперативні втручання при хворобі Меньєра підрозділяються на дренувальні, деструктивні та операції на вегетативній нервовій системі. До дренирующим втручань відносяться різні декомпресійні операції, спрямовані на збільшення відтоку ендолімфи з порожнини внутрішнього вуха. Найбільш поширеними серед них є: дренування лабіринту через середнє вухо, перфорація підстави стремена, фенестрація напівкружних каналу, дренування ендолімфатичного мішка. Деструктивними операціями при хворобі Меньєра є: інтракраніальних перетин вестибулярної гілки VIII нерва, видалення лабіринту, лазеродеструкція лабіринту і руйнування його клітин ультразвуком. Втручання на вегетативній нервовій системі при хворобі Меньєра може полягати в шийній симпатектомії, резекції або перетині барабанної струни або барабанного сплетіння.

До альтернативними методиками лікування хвороби Меньєра належить хімічна абляція, що полягає у введенні в лабіринт спирту, гентаміцину або стрептоміцину. При двосторонньому характері поразки слуху пацієнтам з хворобою Меньєра необхідно слухопротезування.


Прогноз хвороби Меньєра

Хвороба Меньєра не представляє загрози для життя пацієнта. Але наростаюча приглухуватість і порушення в роботі вестибулярного аналізатора накладають певні обмеження на професійну діяльність хворого і з часом призводять до його інвалідизації. Проведення оперативного лікування на ранніх стадіях хвороби Меньєра здатне поліпшити прогноз у більшості пацієнтів, проте не дозволяє домогтися відновлення слуху.


Category: Захворювання вуха, горла, носа

Comments (Прокоментуй!)

There are no comments yet. Why not be the first to speak your mind.

Leave a Reply