Цей довідник ні за яких умов не може замінити кваліфікованого лікаря і не призначений для того, щоб в його відсутність ставити діагноз і призначати лікування. Але інформація, зібрана на цих сторінках, дуже корисна кожному, оскільки просвітництво не може принести шкоду. А обширена інформація по профілактиці допоможе уникнути багатьох хвороб.

Хвороба Кавасакі

Хвороба Кавасакі отримала свою назву завдяки открили її в 1961 році японському педіатра на прізвище Кавасакі. Спочатку передбачалося, що захворювання має легкий перебіг. Лише в 1965 році був виявлений випадок тяжкої серцевої патології, пов'язаний з перенесеною хворобою Кавасакі. У Росії перший клінічний випадок хвороби Кавасакі був діагностований у 1980 році.

Сьогодні хвороба Кавасакі є однією з найпоширеніших причин придбаної патології серця в дитячому віці. Найбільш часто захворювання зустрічається серед представників жовтої раси, особливо японців. У Японії хвороба Кавасакі діагностується в 30 разів частіше, ніж в Австралії або Великобританії і в 10 разів частіше, ніж в Америці.


Причини виникнення хвороби Кавасакі

В даний час ревматологія не має однозначних даних про причини розвитку хвороби Кавасакі. Найбільш визнаною теорією є припущення про те, що хвороба Кавасакі розвивається на фоні спадкової схильності під впливом інфекційних агентів бактеріальної (стрептокок, стафілокок, рикетсії) або вірусної (вірус Епштейна-Барра, простого герпесу, парвовіруси, ретровіруси) природи. На користь спадково зумовленої схильності до хвороби Кавасакі свідчить зв'язок захворювання з расовою приналежністю, його поширення в інших країнах переважно серед японських емігрантів, розвиток захворювання у 8-9% нащадків перехворіли осіб.


Симптоми хвороби Кавасакі

Як правило, хвороба Кавасакі виникає в перші 5 років життя, окремі випадки захворювання відзначалися у дітей до 8-ми років. Пік захворюваності хворобою Кавасакі доводиться за одними даними на вік 9-11 міс., За іншими – 1,5-2 роки. У перебігу хвороби Кавасакі виділяють три періоди: гострий – 7-10 днів, підгострий – 14-21 день і період одужання, який може займати від декількох місяців до 1-2 років.

Хвороба Кавасакі починається з підйому температури тіла. Без лікування лихоманка зберігається протягом 2-х тижнів. Збільшення гарячкового періоду вважається прогностично несприятливим симптомом.

Шкірні прояви хвороби Кавасакі можуть виникнути протягом 5 тижнів від початку захворювання. Вони характеризуються поліморфними дифузними елементами у вигляді дрібних плоских плям червоного кольору (макулярна висипка), пухирів, скарлатиноподібної або схожих на кір висипань. Елементи висипу розташовуються в основному на шкірі тулуба, пахової області та проксимальних відділів кінцівок. З часом виникають еритематозні ділянки, відзначається хворобливе ущільнення шкіри долонь і підошов, обуславливающее обмеження рухів в пальцях. Дозвіл елементів висипу при хворобі Кавасакі починається приблизно через тиждень після їх появи. Еритематозний плями зберігаються 2-3 тижні, після чого їх поверхня починає лущитися.

Ураження слизових оболонок очей і ротової порожнини. У більшості хворих хворобою Кавасакі протягом перших 7 днів відзначається поява кон'юнктивіту обох очей, зазвичай не супроводжується виділеннями. У деяких випадках йому супроводжує передній увеїт. Спостерігається також сухість і почервоніння слизової оболонки ротової порожнини, що кровоточать тріщини на губах, малинова забарвлення мови і збільшення мигдалин. Хвороба Кавасакі у 50% випадків супроводжується збільшенням шийних груп лімфатичних вузлів, частіше однобічним.

Ураження серця і судин при хворобі Кавасакі може носити характер міокардиту, який проявляється тахікардією, болями в серці, аритмією і часто приводить до гострої серцевої недостатності. У 25% пацієнтів з хворобою Кавасакі через 5-7 тижнів від початку захворювання виявляються аневрізматіческого розширення коронарних судин серця, які можуть призводити до розвитку інфаркту міокарда. У рідкісних випадках з'являється перикардит, аортальна або мітральна недостатність. Можливе виникнення аневризм по ходу великих артерій: ліктьових, підключичних, стегнових.

Суглобовий синдром спостерігається у 35% випадків хвороби Кавасакі і триває зазвичай до 1 місяця. Типові артралгії та артрити гомілковостопних і колінних суглобів, ураження дрібних суглобів кистей і стоп.

Можливе ураження органів ШКТ з виникненням болю в животі, блювання, проносу. В окремих випадках спостерігається менінгіт, уретрит.


Діагностика хвороби Кавасакі

Загальноприйнятими клінічними діагностичними критеріями хвороби Кавасакі є наявність на тлі триваючої більше 5 днів лихоманки як мінімум 4 з нижче наведених ознак.

  1. Двосторонній кон'юнктивіт.
  2. Поліморфна висипка з дифузним поширенням по кожному покрову.
  3. Ураження слизової рота.
  4. Зміни кистей і стоп з їх почервонінням і набряком.
  5. Збільшення шийних лімфовузлів.

При виявленні аневризми коронарних артерій достатнім вважається наявність 3 з зазначених діагностичних ознак.

Лабораторна діагностика не дає специфічних ознак хвороби Кавасакі, однак сукупність виявлених змін може стати додатковим підтвердженням правильності діагнозу. У клінічному аналізі крові визначається анемія, лейкоцитоз із зсувом формули вліво, тромбоцитоз, значне прискорення ШОЕ. Біохімічний аналіз крові виявляє підвищення імуноглобулінів, серомукоида і трансаміназ, поява ЦВК. В аналізі сечі може спостерігатися протеїнурія та лейкоцитурія.

З метою діагностики серцевої патології проводиться ЕКГ, рентгенографія органів грудної клітки, УЗД серця, ангіографія коронарних артерій. За показаннями проводять люмбальную пункцію і дослідження ліквору.

Диференціальний діагноз хвороби Кавасакі необхідний з кір, скарлатина, інфекційний мононуклеоз, краснуху, грип, аденовірусної інфекцією, ювенільний ревматоїдний артрит, мікоплазмової пневмонією, синдромом Стівенса-Джонсона.


Лікування хвороби Кавасакі

Імуноглобулін. Для купірування відбуваються в судинах запальних змін проводиться внутрішньовенне введення імуноглобуліну. Воно здійснюється в стаціонарних умовах протягом 8-12 годин. Якщо після введення імуноглобуліну не відзначається зниження температури і зменшення запальних явищ, показано його повторне введення. Найкращі результати лікування імуноглобуліном отримані при його проведенні в перші 10 днів розвитку хвороби Кавасакі.

Аспірин. У сучасній медицині цей препарат призначається тільки при наявність суворих показань. Однак в лікуванні хвороби Кавасакі він входить в перелік необхідних медикаментів. Мета його застосування – зниження ризику утворення тромбів і протизапальна терапія. Після зниження температури тіла дозу аспірину знижують до профілактичної.

Антикоагулянти (варфарин, клопідогрель) призначаються для профілактики тромбоутворення дітям з діагностованими аневризмами судин.

Кортикостероїдних терапія при хворобі Кавасакі не проводиться, так як дослідження показали, що вона підвищує ризик коронарного тромбозу.


Прогноз хвороби Кавасакі

Хвороба Кавасакі в більшості випадків має сприятливий прогноз, особливо при своєчасно розпочатої терапії. Однак існує ризик летального результату захворювання (0,8-3%) у зв'язку з тромбозом коронарних артерій і розвитком інфаркту міокарда. Більш рідкої причиною смерті є важкий міокардит з вираженою серцевою недостатністю.

Приблизно в 20% випадків у перенесли хворобу Кавасакі дітей зберігаються зміни стінок коронарних артерій, які у віддаленому майбутньому можуть призвести до раннього появі атеросклерозу або кальцинозу з наступною ішемією серця, загрозливою розвитком гострого інфаркту міокарда. Факторами ризику, які прискорюють розвиток змін з боку коронарних артерій, є артеріальна гіпертензія, гіперліпідемія, куріння. У зв'язку з цим пацієнти з хворобою Кавасакі після одужання повинні перебувати під постійним наглядом кардіолога або ревматолога, раз на 3-5 років проходити повне обстеження серця, включаючи ЕХО-ЕГ.


Category: Системні захворювання

Comments (Прокоментуй!)

There are no comments yet. Why not be the first to speak your mind.

Leave a Reply