Цей довідник ні за яких умов не може замінити кваліфікованого лікаря і не призначений для того, щоб в його відсутність ставити діагноз і призначати лікування. Але інформація, зібрана на цих сторінках, дуже корисна кожному, оскільки просвітництво не може принести шкоду. А обширена інформація по профілактиці допоможе уникнути багатьох хвороб.

Хвороба Хортона

Хвороба Хортона носить свою назву по імені американського лікаря Хортона, вперше описав її в 1932 році. Друга назва – темпоральний (скроневий) артеріїт – захворювання отримало у зв'язку з тим, що в більшості випадків воно протікає з ураженням скроневої артерії. Клінічна ревматологія включає хвороба Хортона в групу системних васкулітів, до якої також належать хвороба Такаясу, вузликовий періартеріїт, хвороба Кавасакі, гранулематоз Вегенера.

Хвороба Хортона частіше зустрічається в країнах Північної Європи і Скандинавії, де захворюваність складає 15-35 чоловік на 100000. Значно нижче захворюваність в азіатських, арабських країнах і Японії, де вона становить 1,47 на 100000 чоловік. Найбільш схильні до розвитку хвороби Хортона люди похилого віку (після 50 років), пік захворюваності припадає на вікову групу близько 70 років. Жінки хворіють хворобою Хортона частіше чоловіків. На 3 хворих чоловіків припадає приблизно 5 жінок.


Причини виникнення хвороби Хортона

Провідним механізмом у розвитку хвороби Хортона вважається порушення імунної реакції за типом аутоімунного процесу. На підтвердження цього у багатьох хворих виявляються антитіла до імуноглобулінів М і А, спостерігається відкладення циркулюючих імунних комплексів в еластичних шарі судинної стінки ураженої артерії.

В якості провокуючих факторів хвороби Хортона імовірно вказуються інфекційні агенти, в основному віруси (вірусний гепатит, грип, герпес). У 33% пацієнтів з хворобою Хортона в крові виявляються Hbs-антигени і антитіла до них, Hbs-антиген нерідко виявляється і в стінках уражених артерій. Виявлене у багатьох випадках хвороби Хортона носійство генів HLA В14, А10, В8 підтверджує думку більшості авторів про існування генетичної схильності до розвитку захворювання.


Симптоми хвороби Хортона

Прояви хвороби Хортона можуть виникати поступово впродовж декількох тижнів. В інших випадках, як правило, після перенесеного ГРВІ або іншої вірусної інфекції, спостерігається гострий початок. Складовими типової клінічної картини хвороби Хортона є: загальна симптоматика, судинні прояви та ураження органу зору.

Загальні симптоми хвороби Хортона включають досягає фебрильних цифр лихоманку, інтенсивну головний біль, втрата апетиту, зниження маси тіла, підвищену стомлюваність, порушення сну, артралгії та міалгії. Головний біль при хворобі Хортона може бути одно-або двосторонньою, має пульсуючий тупий характер і часто скроневу локалізацію, посилюється вночі і наростає протягом 2-3 тижнів. Вона може супроводжуватися хворобливістю шкіри голови, гострими болями і онімінням в області обличчя, болем при жуванні. Міалгії, як правило, захоплюють м'язи плечового і тазового поясу. Їх симптоматика схожа з ревматична поліміалгія.

Судинні прояви хвороби Хортона виражаються в ущільненні і хворобливості при промацуванні тім'яних і скроневих артерій, часто спостерігається відсутність їх пульсації. При пальпації волосистої частини голови виявляються вузлики. Нерідко при огляді пацієнта з хворобою Хортона виявляється набряклість і почервоніння шкіри в скроневій області. Ураження окремих гілок внутрішньої сонної артерії виявляються нападами транзиторних ішемічних атак або ішемічним інсультом відповідної ділянки головного мозку. У рідкісних випадках хвороби Хортона спостерігаються ураження інших великих артерій, що характеризуються відповідною симптоматикою. Вони можуть призводити до розвитку переміжної кульгавості і інфарктів соматичних органів, у тому числі інфаркту міокарда.

Ураження органу зору при хворобі Хортона проявляються двоїнням предметів (диплопія), болем в очному яблуці, що приходять порушенням чіткості зору. Пацієнти скаржаться на те, що іноді бачать «розмиту» або «затуманеним» картину навколишнього. Ці симптоми пов'язані з тим, що відбувається при типовому перебігу хвороби Хортона порушенням кровопостачання зорового нерва і розвитком його ішемічної невропатії, яка в кінцевому підсумку може призвести до зниження зору і сліпоти. Незворотні зміни зорового нерва зазвичай формуються через кілька місяців після початку хвороби Хортона, тому своєчасно розпочате лікування дозволяє їх уникнути.


Діагностика хвороби Хортона

Сукупність клінічних ознак, характерний вік пацієнтів, лабораторні дані, результати біопсії скроневої артерії, укладення окуліста і невролога в більшості випадків дозволяють своєчасно діагностувати хвороба Хортона. Позитивний ефект глюкокортикостероїдної терапії також говорить на користь правильно поставленого діагнозу.

Клінічний аналіз крові при хворобі Хортона зазвичай виявляє гіпохромною анемію, лейкоцитоз і значне прискорення ШОЕ (50-70мм / ч), в біохімічному аналізі крові характерна диспротеїнемія зі зменшенням кількості альбумінів, підвищення Ig G. На консультації окуліста проводять визначення гостроти зору і огляд очного дна. Для виявлення судинних порушень головного мозку виробляють неврологічний огляд пацієнтів з хворобою Хортона, УЗГД екстракраніальних судин та очних судин, КТ та МРТ головного мозку, ангіографію судин головного мозку.

Гістологічне дослідження матеріалів біопсії скроневої артерії виявляє характерні для хвороби Хортона зміни у вигляді потовщення внутрішнього і середнього шару судинної стінки; освіти в стінці судини гранульом і скупчень гігантських клітин, лімфоцитарні інфільтратів; пристінного тромбозу; звуження просвіту ураженої судини. Однак відсутність характерної гістологічної картини при наявності типових клінічних симптомів не виключає діагноз хвороби Хортона. Це пов'язано з тим, що поразка артерії носить сегментарний характер і в ході біопсії можливо взяття неураженої ділянки артерії.

Диференціальна діагностика хвороби Хортона проводиться з ревматична поліміалгія, мігренню, хворобою Такаясу, фибромиалгии.

Американської ревматологічний асоціації розроблені діагностичні критерії хвороби Хортона, специфічність яких на думку авторів досягає 91,2%. До них відносяться: вік хворих старше 50 років; виникнення характерної головного болю; не пов'язані з атеросклерозом зміни скроневої артерії (ущільнення, зниження пульсації, болючість); показники ШОЕ більше 50 мм / год; типова гістологічна картина при біопсії скроневої артерії. Діагноз хвороби Хортона ставиться у разі наявності 3 з 5 зазначених ознак.


Лікування хвороби Хортона

Терапія хвороби Хортона здійснюється переважно глюкокортикоїдних гормонами. Початкова терапія проводиться преднізолоном (20-80 мг / добу), доза якого залежить від наявності уражень великих артерій і ускладнень з боку зору. Гостре виникнення порушень зору є показанням для пульс-терапії високими дозами метилпреднізолону. Поступове зниження дози препарату при хворобі Хортона може бути розпочато не раніше, ніж через місяць від початку терапії. Щотижня знижуючи дозування преднізолону на 10%, поступово переходять на підтримуючу дозу 7,5-5 мг / добу. В середньому лікування хвороби Хортона триває 2 роки і може бути скасоване при відсутності ознак захворювання протягом півроку на тлі підтримуючої терапії преднізолоном у дозі 2,5 мг / добу.

За відсутності очікуваного ефекту глюкокортикоїдної терапії або через наявність виражених побічних ефектів при її проведенні переходять на лікування цитостатиками (циклофосфамід, метотрексат). В якості симптоматичної терапії хвороби Хортона можливе застосування протизапальних препаратів, антикоагулянтів і вазодилятатор.


Прогноз хвороби Хортона

Прогноз для життя у пацієнтів з хворобою Хортона сприятливий. Як правило, захворювання добре піддається лікуванню. Однак можлива втрата зору, артеріальні тромбози та виникнення ускладнень у зв'язку із проведеною глюкокортикоїдної терапією.


Category: Системні захворювання

Comments (Прокоментуй!)

There are no comments yet. Why not be the first to speak your mind.

Leave a Reply