Цей довідник ні за яких умов не може замінити кваліфікованого лікаря і не призначений для того, щоб в його відсутність ставити діагноз і призначати лікування. Але інформація, зібрана на цих сторінках, дуже корисна кожному, оскільки просвітництво не може принести шкоду. А обширена інформація по профілактиці допоможе уникнути багатьох хвороб.

Хвороба Гіршпрунга

Хвороба Гіршпрунга – захворювання, що виникає в результаті природженого порушення розвитку забезпечують іннервацію товстого кишечника нервових сплетінь.

Захворювання проявляється запорами і порушенням всмоктування в товстому кишечнику. Легко протікає хвороба Гіршпрунга може проявитися тільки в дорослому віці, важкий перебіг характеризується неотхождения меконію (первородного калу) у новонародженого.

Хвороба Гіршпрунга лікується хірургічно: проводиться видалення ураженої частини кишечника.

Чоловіки страждають даною патологією в чотири рази частіше, ніж жінки. У переважній більшості випадків (90%) діагноз хвороби Гіршпрунга ставиться новонародженим немовлятам. У 20% новонароджених при цьому виявляють інші вроджені патології нервової системи, а також захворювання серцево-судинної системи, органів травлення і сечостатеві розлади.

У дітей з синдромом Дауна хвороба Гіршпрунга зустрічається в 10 разів частіше, ніж в осіб без хромосомних порушень.


Причини розвитку хвороби Гіршпрунга

У період виношування з п'ятої по дванадцятий тиждень відбувається формування нервових скупчень, надалі забезпечують іннервацію травної системи. Формування починається від нервових сплетінь в ротовій порожнині і спускається по стравоходу до шлунка, кишечнику і анального отвору.

У деяких випадках за нез'ясованих причин даний процес переривається, що веде до відсутності нервових сплетінь на ділянці товстої кишки. Протяжність неіннервірованного ділянки може бути різною і складати як декілька сантиметрів, так і включати весь товстий кишечник. Протяжність позбавленої нервових сплетінь товстої кишки і зумовлює тяжкість перебігу захворювання.

Передбачається, що порушення процесу розвитку нервової системи товстого кишечника викликано мутаціями в генній структурі ДНК.

Оскільки хвороба Гіршпрунга має вроджений і спадковий характер, ймовірність розвитку даної патології в родині, де одна дитина вже нею страждає, значно вище. Крім того, необхідно звернути увагу, що хлопчики в 4-5 разів з більшою ймовірністю можуть страждати цим захворюванням.


Симптоми хвороби Гіршпрунга

Вираженість клінічної симптоматики буває різна, залежно від тяжкості (ступеня ураження кишечника).

Найчастіше симптоми виявляються відразу після народження, але іноді вони можуть виявитися в підлітковому або юнацькому віці.

Симптоми хвороби Гіршпрунга у новонароджених: у перші дні після народження не відходить меконій (первородний кал), виникає блювота (іноді з жовчю), запори або діарея, підвищене газоутворення.

У дітей більш старшого віку може відзначатися схильність до наполегливим запорів, збільшений в об'ємі живіт, відставання в рості і розвитку, пов'язане з порушеним всмоктуванням і розвитком синдрому мальабсорбції. Нерідко відзначається анемія внаслідок постійних втрат крові з калом, крім того, можливе приєднання інфекції і розвиток ентероколіту, що проявляється підвищенням температури тіла, діареєю та блювотою. При вираженій інтоксикації може відзначатися розширення товстої кишки.


Діагностика хвороби Гіршпрунга

В якості діагностичних заходів виявлення хвороби Гіршпрунга застосовують інструментальні дослідження і функціональні тести.

При рентгеноскопії черевної порожнини виявляються ділянки розширення товстого кишечника, і виявляється відсутність в ньому калу вище анального отвору. Якщо ирригоскопию справити після клізми з контрастним речовиною, можна добре візуалізувати стінки кишечника і виявити звужені і розширені ділянки.

Хвороба Гіршпрунга характеризується відсутністю рефлексу ослаблення внутрішнього сфінктера при розтягуванні ампули прямої кишки. Відсутність цього рефлексу можна виявити за допомогою аноректальної манометр (дослідження, що дозволяє виміряти тиск в товстому кишечнику і внутрішньому сфінктері).

Для підтвердження відсутності нервових клітин в стінці товстої кишки проводять колоноскопію, в ході якої беруть біопсію, а потім проводять гістологічне дослідження.


Лікування хвороби Гіршпрунга

Єдиним ефективним способом лікування хвороби Гіршпрунга є хірургічне лікування. Операція полягає в висічення ураженої ділянки товстої кишки і з'єднанні здорового відділу з термінальним ділянкою прямої кишки.

У разі одномоментно оперативного втручання всі етапи виробляються відразу, але в деяких випадках вибирають двухмоментно операцію. Перший етап двухмоментно оперативної тактики включає видалення ураженої ділянки кишечника (резекція) і виведення краю здорової кишки через операційний розріз на живіт (колостомія). Виведення калу відбувається в спеціальну ємність, яку носить з собою хворий. Після адаптації пацієнта до нових умов травлення в скороченому кишечнику виробляють другий етап оперативного лікування – реконструктивну операцію, в ході якої вільний кінець здорового кишечника з'єднують з прямою кишкою, а отвір на животі вшивають (закриття колостоми).

Після хірургічного лікування у пацієнтів зазвичай відбувається поступова нормалізація стільця, хоча у деяких спочатку може відзначатися діарея. Іноді хворі відзначають схильність до закрепів, які, однак, як правило, вирішуються після прийому проносних засобів.

При діареї або запорах для регуляції діяльності кишечника хворим після операції з приводу хвороби Гіршпрунга може бути рекомендована дієта, багата рослинною клітковиною.

Після операції високий ризик інфікування кишечника і розвитку ентероколіту. У разі появи в післяопераційному періоді наступної симптоматики: лихоманка, діарея, блювота, здуття живота, ознаки кишкової кровотечі – необхідно відразу ж звернутися до лікаря.

При легко протікає хвороби Гіршпрунга у разі поразки кишечника на ділянці малої протяжності можна відмовитися від хірургічного лікування і обмежиться сифонними клізмами. Клізми роблять на протязі всього життя. Виробляти їх необхідно з великою кількістю води (до двох літрів), для полегшення проходження калових мас усередину приймають вазелінове масло. Крім того, хворим з даною патологією рекомендована спеціальна лікувальна гімнастика.


Профілактика хвороби Гіршпрунга

Хвороба Гіршпрунга має вроджений, генетично обумовлений характер і не може бути попереджена. Раннє виявлення захворювання та своєчасне надання лікарської допомоги сприяє поліпшенню якості життя пацієнтів.


Category: Захворювання товстого кишечника

Comments (Прокоментуй!)

There are no comments yet. Why not be the first to speak your mind.

Leave a Reply