Цей довідник ні за яких умов не може замінити кваліфікованого лікаря і не призначений для того, щоб в його відсутність ставити діагноз і призначати лікування. Але інформація, зібрана на цих сторінках, дуже корисна кожному, оскільки просвітництво не може принести шкоду. А обширена інформація по профілактиці допоможе уникнути багатьох хвороб.

Губчаста нирка

При губчастої нирці, в більшості випадків, спостерігається двостороння аномалія медуллярного речовини нирок, при цьому кістозні зміни різного ступеня вираженості можуть зачіпати деякі або всі ниркові сосочки. На відміну від полікістозній, губчаста нирка зовні має правильну форму, рівну контури, гладку поверхню і дещо збільшена в розмірі по порівнянні з віковою нормою. На розрізі губчаста нирка має розширення термінальних ниркових канальців з множинним дрібними кістами і порожнини в області пірамід. 

Розміри кіст коливаються в межах від 1 до 5 мм, збільшуючись у напрямку до центру. При губчастої нирці спостерігаються кісти двох видів – бічні веретено-або дівертікулообразние випинання в просвіт ниркових канальців, вистелені циліндричним епітелієм, або замкнуті кістозні порожнини, Освічені при злитті дрібних кіст, ізольовані від ниркових канальців і вистелені плоским епітелієм. Кістозні порожнини можуть містити прозору жовтувату рідину (при відсутності запалення), слущівшіеся клітини, кальцифіковані конкременти (від піщинок до дрібних каменів). В результаті вимивання дрібні камені з кістозних канальців можуть з'явитися в чашечках або нирковій балії.

Ниркова тканина в області пірамід при губчастої нирці, як правило, щільна і фіброзно-Змінена, при супутніх пієлонефриті – з запальної трансформації. Кальцифікація ниркової паренхіми (нефрокальциноз) є вторинним порушенням, оскільки стаз сечі в розширених ниркових канальцях і кістозних порожнин при губчастої нирці сприяє осадження солей кальцію.

При губчастої нирці функція органу тривалий час зберігається нормальної; її спотворення частіше провокує інфекційний процес, прогресування каменеутворення і порушення прохідності верхніх сечовивідних шляхів.


Причини губчастої нирки

Більшість досліджень в Урологія підтверджують те, що губчаста нирка, як аномалія внутрішньоутробного розвитку, по етіології і патогенезу близька до полікістозній нирці.

Вважається що, виникнення губчастої нирки пов'язано з пізнім порушеннями ембріогенезу, а зміни в збірних ниркових канальцях можуть спостерігатися і в постнатальному періоді. Спадкова природа губчастої нирки підтверджена, але тип успадкування в більшості випадків – спорадичний.

Спостерігається губчаста нирка в основному у людей середнього і старшого віку, переважно у чоловіків. У зв'язку з тривалим латентним перебігом захворювання в дитячому віці губчаста нирка виявляється порівняно рідко.


Симптоми губчастої нирки

Як правило, протягом тривало часу губчаста нирка клінічно не проявляється. Симптоматика виникає зазвичай у вікових інтервалі від 20 до 40 років при приєднанні різних ускладнень: каменеутворення в кістозних порожнин, інфекції нирок і сечовивідних шляхів. Основні клінічні прояви ускладненою губчастої нирки – це тупі або гострі приступообразні болю в області попереку, макро-і мікрогематурія, піурія.

Сосочковий нефрокальциноз зустрічається при губчастої нирці більш ніж в 60% випадків. Ниркові кольки виникають внаслідок міграції дрібних каменів із кістозних порожнин в чашечки і миски. Розвиток запалення в губчастої нирці через попадання дрібних каменів в чашково-мискової систему і порушення відтоку сечі проявляється періодичним підвищенням температури тіла, порушенням сечовипускання.

Рідко, при тяжкому перебігу сечокам'яної хвороби та рецидивуючої вторинної інфекції на тлі губчастої нирки відбувається гнійне розплавлюванні і загибель ниркової паренхіми, що проявляється ознаками ниркової недостатності.


Діагностика губчастої нирки

Діагноз губчастої нирки ставиться за результатами розширенням урологічний обстеження, в якому основним методом є екскреторна урографія.

При губчастої нирці на урограмме видно інтенсивно контрастували, мозаїчно і віялоподібно розташовані гроздевідние кістозні порожнини і розширення збірних канальцев. Морфологічні зміни в губчастої нирці зачіпають зазвичай дистальну медулярний зону нирки, а кортико-медуллярная зона і кіркова речовина залишаються неізмененними. У кістозних порожнин сосочкової зони рентгенконтрастних речовин затримується довше, ніж в чашечках, що говорить про стазе в збірних канальцях. На нефрокальциноз вказують затемнення рентгеноконтрастним засобами сосочкові конкременти.

Рідше в діагностиці губчастої нирки використовують ретроградну пієлографію, т. к. на пієлограма не завжди визначаються зміни в розширених збірних протоках нирки. Рентгенологічне дослідження нирок доцільно проводить при поєднанні губчастої нирки з нефрокальцинозом або нефролітіаз для виявлення кальцинатів і мікролітів, розташованих в дистальних відділах пірамід. У цьому випадку на оглядових знімку видно тіні дрібних каменів в кістах сосочків, Які частково або повністю збігаються з тінями порожнин на екскреторної урограмме.

УЗД нирок не завжди дозволяє виявити найдрібніші кісти в глибоких шарах ниркової тканини. Лабораторні дослідження при губчастої нирці допомагають підтвердити наявність гематурія, піурія, незначною протеінеміи, гіперкальціурії.

Диференціальну діагностику губчастої нирки проводять із захворюваннями, при яких є полікістозні поразки медулярної ниркової тканини (полікістозом нирки, кістозним пієліт, папілярним некрозом, хронічний пієлонефрит), а також нефрокальцинозом, туберкульозом, сечокам'яної хвороби.


Лікування губчастої нирки

При неускладненій губчастої нирці і її безсимптомному перебігу ніякого лікування не проводиться; показані профілактичні призначення для зниження ризику розвитку ускладнень.

При клінічних проявах губчастої нирки лікування орієнтований на усунення вторинної інфекції сечовивідних шляхів і метаболічних порушень (подальшого відкладення солей кальцію в кістозно-змінених ниркових канальцях). При приєднанні пієлонефриту призначають Рясне питво, дієту з низьким вмістом Ca, пролонговану антибактеріальну терапію.

Для профілактики розвитку ятрогенної інфекції урологічні інструментальні маніпуляції хворим з губчастої ниркою показані у виняткових випадках.

Нефростомія вимагається при ускладнення губчастої нирки сечокам'яною хворобою або пієлонефритом та відсутності ефективності консервативного лікування.

При осередкової кістозної деформації, затрагивающими Окремий сегмент нирки, виробляють її резекція. Видалення нирки (нефректомія) виконується дуже рідко і строго при односторонньому ураженні нирок.

Міграція дрібних конкрементів, що порушує відтік сечі може бути показанням до хірургічних видалення каменів з нирок – Піелолітотомія, нефролітотомія, перкутанной нефролитотрипсії, дистанційне нефролитотрипсії.

У неускладнених випадках прогноз при губчастої нирці – сприятливий, при розвитку і прогресування нефрокальциноза і приєднання інфекції з часом прогноз може погіршуватися.


Category: Урологічні захворювання

Comments (Прокоментуй!)

There are no comments yet. Why not be the first to speak your mind.

Leave a Reply