Цей довідник ні за яких умов не може замінити кваліфікованого лікаря і не призначений для того, щоб в його відсутність ставити діагноз і призначати лікування. Але інформація, зібрана на цих сторінках, дуже корисна кожному, оскільки просвітництво не може принести шкоду. А обширена інформація по профілактиці допоможе уникнути багатьох хвороб.

Гранулематоз Вегенера

Захворюваність гранулематозу Вегенера однаково поширена серед чоловіків і серед жінок у віковій групі близько 40 років.


Класифікація гранулематоз Вегенера

З урахуванням поширеності патологічних змін гранулематоз Вегенера може протікати в локалізованої або генералізованої формі.

У розвитку гранулематоз Вегенера виділяються 4 прогресуючі стадії. Перша стадія гранульоматозне-некротичного васкуліту, або риногенних гранулематоз, протікає з клінікою гнійно-некротичного або виразково-некротичного риносинуситу, ларингіту, назофарингіту, деструктивними змінами кістково-хрящового остова носової перегородки і очниці. На наступній стадії (легеневої) в патологічний процес втягується паренхіма легенів. При третій стадії розвиваються генералізовані ураження із зацікавленістю нижніх дихальних шляхів, шлунково-кишкового тракту, серцево-судинної системи, нирок. Остання, термінальна стадія гранулематоз Вегенера характеризується легенево-серцевої або ниркової недостатністю, що призводить до загибелі пацієнта в найближчий рік від початку її розвитку.


Симптоми гранулематоз Вегенера

Загальна симптоматика гранулематоз Вегенера включає лихоманку, озноби, підвищена пітливість, слабкість, втрату маси тіла, міалгії, артралгії, артрити.

Провідним проявом захворювання, що зустрічається у 90% пацієнтів, служить поразка верхніх відділів дихальних шляхів. Для клініки гранулематоз Вегенера типово впертий перебіг риніту, гнійно-геморагічне відокремлюване з носа, виразка слизових оболонок аж до перфорації носової перегородки, сідловидна деформація носа. Гранульоматозне-некротичні зміни розвиваються також у порожнині рота, гортані, трахеї, слухових ходах, придаткових пазухах носа.

У 75% пацієнтів з гранулематоз Вегенера визначаються інфільтративні зміни в легеневій тканині, деструктивні порожнини в легенях, кашель з кровохарканням, що свідчить про розвиток плевриту плевральний випіт.

Залучення нирок проявляється розвитком гломерулонефриту з явищами гематурії, протеїнурії, порушень видільної функції. Стрімко прогресуючий перебіг гломерулонефриту при гранулематозу Вегенера призводить до гострої ниркової недостатності. Зміни з боку шкіри проявляються геморагічним висипом з подальшою некротізаціей елементів. Ураження органів зору включає розвиток епісклеріта (запалення поверхневих тканин склери), освіта орбітальних гранульом, екзофтальм, ішемію зорового нерва з погіршенням функції зору аж до її повної втрати. При гранулематозу Вегенера уражаються нервова система, коронарні артерії, міокард.

Локалізована форма гранулематоз Вегенера протікає з переважним ураженням верхніх дихальних шляхів – наполегливим нежиттю, утрудненням носового дихання, носовими кровотечами, освітою кров'янистих кірочок в носових ходах, осиплостью голосу. Генералізована форма характеризується різними системними проявами – лихоманкою, суглобово-м'язовими болями, геморагіями, поліморфним висипом, нападоподібний надсадним кашлем з кров'янистої-гнійної мокротою, абсцедирующей пневмонією, наростанням серцево-легеневої і ниркової недостатності.


Діагностика гранулематоз Вегенера

Комплекс діагностичних процедур при гранулематоз Вегенера включає консультацію ревматолога, лабораторні аналізи, діагностичні операції, рентгенологічні дослідження.

Клінічне дослідження крові виявляє нормохромнаяанемія, прискорення ШОЕ, тромбоцитоз, загальний аналіз сечі – протеїнурія, мікрогематурія. При біохімічному аналізі крові визначається підвищення?-Глобуліну, креатиніну (при нирковому синдромі), сечовини, фібрину, серомукоїд, гаптоглобіну. Імунологічними маркерами гранулематоз Вегенера служать антигени класу HLA: DQW7, DR2, B7, B8; наявність антинейтрофільних антитіл, зниження рівня комплементу.

При рентгенографії легень в їх тканини визначаються інфільтрати, порожнини розпаду, плевральний ексудат. Проводять бронхоскопію з біопсією слизових верхніх дихальних шляхів. При дослідженні біоптатів виявляються морфологічні ознаки гранульоматозне-некротизуючого васкуліту.


Лікування гранулематоз Вегенера

При обмеженій і генералізованої формі гранулематоз Вегенера призначається імуносупресивна терапія циклофосфамідом (цітоксаном) в комбінації з преднізономом. Швидко прогресуючий перебіг альвеоліту або гломерулонефриту служить показанням до проведення комбінованої пульс-терапії високими дозами метилпреднізолону і циклофосфаміду. При переході течії гранулематоз Вегенера в стадію ремісії дози циклофосфаміду та преднізолону поступово знижують; на тривалий (до 2-х років) термін призначають метотрексат.

Генералізація процесу при гранулематозу Вегенера (кровохаркання, гломерулонефрит, наявність антитіл до нейтрофільних лейкоцитів) вимагає проведення екстракорпоральної гемокоррекціі – кріоафереза, плазмаферезу, каскадної фільтрації плазми, екстракорпоральної фармакотерапії.

При лікуванні рецидивуючого гранулематоз Вегенера ефективно проведення внутрішньовенної іммуноглобуліновой терапії. З метою продовження ремісії може проводитися терапія ритуксимабом (рітуксаном).

Стенозуючих зміни гортані при гранулематозу Вегенера вимагають накладення трахеостоми і реанастомоза.


Ускладнення і прогноз при гранулематозу Вегенера

Перебіг і прогресування гранулематоз Вегенера може призводити до деструкції лицьових кісток, глухоті внаслідок стійкого отиту, розвитку некротичних гранульом у легеневій тканині, кровохаркання, трофічною та гангренозним змін стопи, ниркової недостатності, вторинним інфекціям на фоні прийому імуносупресорів.

При відсутності терапії прогноз перебігу гранулематоз Вегенера несприятливий: 93% пацієнтів гине в період від 5 місяців до 2-х років.

Локальна форма гранулематоз Вегенера протікає більш доброякісно. Проведення імуносупресивної терапії сприяє поліпшенню стану у 90% і стійкої ремісії у 75% пацієнтів. Період ремісії в середньому триває близько року, після чого у 50% пацієнтів настає нове загострення. Прогресуюче протягом обмеженого гранулематоз Вегенера, незважаючи на імуносупресивну терапію, відзначається у 13% хворих.

Заходів щодо профілактики гранулематоз Вегенера не розроблено.


Category: Системні захворювання

Comments (Прокоментуй!)

There are no comments yet. Why not be the first to speak your mind.

Leave a Reply