Цей довідник ні за яких умов не може замінити кваліфікованого лікаря і не призначений для того, щоб в його відсутність ставити діагноз і призначати лікування. Але інформація, зібрана на цих сторінках, дуже корисна кожному, оскільки просвітництво не може принести шкоду. А обширена інформація по профілактиці допоможе уникнути багатьох хвороб.

Гіперпаратиреоз

Гіперпаратиреоз – ендокринопатія, в основі якої лежить надлишкова продукція паратгормону паращитовидних залозами. Гіперпаратиреоз веде до підвищення рівня кальцію в крові і патологічним змінам, що відбуваються, в першу чергу, в кістковій тканині і нирках. Захворюваність гиперпаратиреозом серед жінок відзначається в 2 – 3 рази частіше, ніж у чоловіків. Гіперпаратиреоз схильні більшою мірою жінки від 25 до 50 років.


Класифікація та причини гіперпаратиреозу

Гіперпаратиреоз буває первинним, вторинним і третинним.

Клінічні форми первинного гіперпаратиреозу можуть бути різноманітними. Первинний гіперпаратиреоз підрозділяють на три види:

1. Субклінічний первинний гіперпаратиреоз

  • біохімічна стадія;
  • безсимптомна стадія ("німа" форма).

2. Клінічний первинний гіперпаратиреоз. В залежності від характеру найбільш виражених симптомів виділяють:

  • кісткову форму (паратиреоїдний остеодистрофія, або хвороба Рекглінгхаузена). Проявляється деформацією кінцівок, що призводить до подальшої інвалідності. Переломи з'являються «самі по собі», без травми, заживають довго і важко, зменшення щільності кісткової тканини веде до розвитку остеопорозу.
  • вісцеропатіческую форму:
    • ниркову – з переважанням сечокам'яної хвороби важкого перебігу, з частими приступами ниркової коліки, розвитком ниркової недостатності;
    • шлунково-кишкову форму – з проявами виразки шлунка та дванадцятипалої кишки, холециститу, панкреатиту;
    • змішану форму.

    3. Гострий первинний гіперпаратиреоз (або гіперкальціємічний криз).

    Первинний гіперпаратиреоз розвивається при наявності в паращитовидних залозах:

    • однієї або декількох аденом (доброякісних пухлиноподібних утворень);
    • дифузної гіперплазії (збільшення розмірів залози);
    • гормонально – активною ракової пухлини (рідко, в 1-1,5% випадків).

    У 10% пацієнтів гіперпаратиреоз поєднується з різними гормональними пухлинами (пухлини гіпофіза, рак щитовидної залози, феохромоцитома).

    До первинного гіперпаратиреозу також відносять спадковий гіперпаратиреоз, який супроводжується іншими спадковими ендокринопатія.

    Вторинний гіперпаратиреоз служить компенсаторної реакцією на довгостроково наявний в крові низький рівень Ca. У цьому випадку посилений синтез паратгормону пов'язаний з порушенням кальцієво-фосфорного обміну при хронічній нирковій недостатності, дефіциті вітаміну D, синдромі мальабсорбції (порушення всмоктування Ca в тонкому кишечнику).

    Третинний гіперпаратиреоз развівется в разі нелеченого довгостроково протікає вторинного гіперапартіреоза і пов'язаний з розвитком автономно функціонуючої паратіреоаденоми.

    Псевдогіперпаратіреоз (або ектопірованнимі гіперпаратиреоз) виникає при різних по локалізації злоякісних пухлинах (раку молочної залози, бронхогенний рак), здатних продукувати паратгормоноподобное речовина, при множинний ендокринний аденоматоз I і II типу.

    Гіперпаратиреоз проявляється надлишком паратгормона, який сприяє виведенню з кісткової тканини кальцію і фосфору. Кістки стають неміцними, розм'якшуються, можуть скривлюватися, підвищується ризик виникнення переломів. Гіперкальціємія (надлишковий рівень Ca в крові) призводить до розвитку м'язової слабкості, виділенню надлишку Ca з сечею. Посилюється сечовипускання, з'являється постійна спрага, розвивається нирковокам'яна хвороба (нефролітіаз), відкладення солей кальцію в паренхімі нирок (нефрокальциноз). Артеріальна гіпертензія при гиперпаратиреозе обумовлена дією надлишку Ca на тонус кровоносних судин.


    Симптоми гіперпаратиреозу

    Гіперпаратиреоз може протікати безсимптомно і діагностуватися випадково, при обстеженні.

    При гиперпаратиреозе у пацієнта одночасно розвиваються симптоми ураження різних органів і систем – виразка шлунка, остеопороз, сечокам'яна, жовчокам'яна хвороби та ін

    До ранніх проявів гіперпаратиреозу відносяться швидка стомлюваність при навантаженні, м'язова слабкість, головний біль, виникнення труднощів при ходьбі (особливо при підйомі, подоланні великих відстаней), характерна перевалює хода. Більшість пацієнтів відзначають погіршення пам'яті, емоційну неврівноваженість, тривожність, депресію. У літніх людей можуть проявлятися важкі психічні розлади. При тривалому гиперпаратиреозе шкіра стає землисто-сірого кольору.

    На пізній стадії кісткового гіперпаратиреозу відбувається розм'якшення, викривлення, патологічні переломи (при звичайних рухах, в ліжку) кісток, виникають розсіяні болі в кістках рук і ніг, хребті. В результаті остеопорозу щелеп розхитуються і випадають здорові зуби. Через деформації скелета хворий може стати нижче ростом. Патологічні переломи малоболезненни, але загоюються дуже повільно, часто з викривленням кісток і утворенням несправжніх суглобів. На руках і ногах виявляються периартикулярні кальцинати. На шиї в області паращитовидних залоз можна пальпувати велику аденому.

    Вісцеропатіческій гіперпаратиреоз характеризується неспецифічною симптоматикою і поступовим початком. При розвитку гіперпаратиреозу виникає нудота, шлункові болі, блювання, метеоризм, порушується апетит, різко знижується вага. У пацієнтів виявляються пептичні виразки з кровотечами різної локалізації, схильні до частих загострень, рецидивів, а також ознаки ураження жовчного міхура та підшлункової залози.

    Розвивається поліурія, щільність сечі зменшується, з'являється невситима жага. На пізніх стадіях виявляється нефрокальциноз, разівается симптоми ниркової недостатності, прогресуючої з часом, уремія.

    Гіперкальціурія і гіперкальціємія, розвиток кальцинозу і склерозу судин, призводить до порушення живлення тканин і органів. Висока концентрація Ca в крові сприяє ураження судин серця і підвищення артеріального тиску, виникнення нападів стенокардії.

    При кальцифікації кон'юнктиви і рогівки очей спостерігається синдром «червоного ока».


    Ускладнення гіперпаратиреозу

    Гіперкальціємічний криз відноситься до важких ускладнень гіперпаратиреозу, що загрожують життю пацієнта. Факторами ризику є тривалий постільний режим, безконтрольний прийом препаратів Ca і вітаміну D, тіазидних діуретиків (знижують екскрецію Ca з сечею). Криз виникає раптово при гострій гіперкальціємії (Ca в крові 3,5 – 5 ммоль / л, при нормі 2,15 – 2,50 ммоль / л) і проявляється різким загостренням всіх клінічних симптомів. Для цього стану характерні: висока (до 39 – 40 ° С) температура тіла, гострі болі в епігастрії, блювання, сонливість, порушення свідомості, коматозний стан. Різко посилюється слабкість, виникає зневоднення організму, особливо важке ускладнення – розвиток міопатії (атрофії м'язів) міжреберних м'язів і діафрагми, проксимальних відділів тулуба. Також можуть виникнути набряк легенів, тромбози, кровотечі, перфорації пептичних виразок.


    Діагностика гіперпаратиреозу

    Первинний гіперпаратиреоз не володіє специфічними проявами, тому поставити діагноз по клінічній картині досить складно. Необхідна консультація ендокринолога, обстеження пацієнта і трактування отриманих результатів:

    • загального аналізу сечі

    Сеча набуває лужну реакцію, визначається екскреція Ca із сечею (гіперкальціурія) та підвищення вмісту в ній P (гіперфосфатурія). Відносна щільність знижується до 1000, часто буває білок в сечі (протеїнурія). В осаді виявляються зернисті і гіалінові циліндри.

    • біохімічного аналізу крові (Ca, P, паратгормон)

    Підвищується концентрація загального та іонізованого Ca в плазмі крові, вміст P нижче норми, активність лужної фосфатази підвищена. Більш показовим при гиперпаратиреозе є визначення концентрації паратгормону в крові (5-8 нг / мл і вище при нормі 0,15-1 нг / мл).

    • ультразвукового дослідження

    УЗД щитовидної залози інформативно тільки при розташуванні паратіреоаденом в типових місцях – в області щитовидної залози.

    • рентгенологічного дослідження, КТ та МРТ

    Рентгенографія дозволяє виявити остеопороз, кістозні зміни кісток, патологічні переломи. Для оцінки щільності кісткової тканини проводиться денситометрія. За допомогою рентгенологічного дослідження з контрастним речовиною діагностують виникають при гиперпаратиреозе пептичні виразки у шлунково-кишковому тракті. КТ нирок і сечовивідних шляхів виявляє камені. Рентгенотомографія загрудинної простору з стравохідним контрастуванням барієвої суспензією дозволяє виявити паратіреоаденому і її местоположненіе. Магнітно-резонансна томографія по інформативності перевершує КТ та УЗД, візуалізує яку локалізацію прищитоподібних залоз.

    • сцинтиграфії паращитовидних залоз

    Дозволяє виявити локалізацію зазвичай і аномально розташованих залоз.

    У разі вторинного гіперпаратиреозу проводять діагностику визначального захворювання.


    Лікування гіперпаратиреозу

    Комплексне лікування гіперпаратиреозу поєднує операційну хірургію і консервативну терапію медикаментозними препаратами.

    Основним способом лікування первинного гіперпаратиреозу служить хірургічна операція, що полягає у видаленні паратіреоаденоми або гіперплазованих паращитовидних залоз. На сьогоднішній день хірургічна ендокринологія розпорядженні малоінвазивними методиками хірургічних втручань, що проводяться при гиперпаратиреозе, в тому числі і з застосуванням ендоскопічного обладнання.

    Якщо у пацієнта було діагностовано гіперкальціємічний криз, необхідно проведення операції за екстреними свідченнями. До операції обов'язково призначення консервативного лікування, спрямованого на зниження Ca в крові: рясне пиття, внутрішньовенно – ізотонічний розчин NaCl, при відсутності ниркової недостатності – фуросемід (лазикс) з KCl і 5% глюкозою, Кальцитрин (під контролем рівня Ca в крові), біфосфонати (памідронат і етідронат), глюкокортикоїди.

    Після оперативного втручання з приводу злоякісних пухлин паращитовидних залоз проводиться променева терапія, також застосовують протипухлинний антибіотик – плікаміцін.

    Після хірургічного лікування у більшості пацієнтів знижується кількостей Ca в крові, тому їм призначають препарати вітаміну D (у більш важких випадках – солі Ca внутрішньовенно).


    Прогноз гіперпаратиреозу

    Прогноз гіперпаратиреозу сприятливий тільки в разі раннього діагностування та своєчасного проведення хірургічного лікування.

    Відновлення нормальної працездатності пацієнта після оперативного лікування кісткового гіперпаратиреозу залежить від ступеня ураження кісткової тканини. При легкому перебігу захворювання працездатність відновлюється після хірургічного лікування приблизно протягом 3 – 4 місяців, у важких випадках – протягом перших 2 років. У запущених випадках можуть залишитися обмежують працездатність деформації кісток.

    При нирковій формі гіперпаратиреозу прогноз на одужання менш сприятливий і залежить від вираженості ураження нирок на доопераційному етапі. Без хірургічного втручання пацієнти, зазвичай, стають інвалідами і вмирають від прогресуючої кахексії і хронічної ниркової недостатності.

    При розвитку гіперкальціємічний криз прогноз визначається своєчасністю та адекватністю проведеного лікування, летальність при цьому ускладненні гіперпаратиреозу становить 32%.


    Профілактика гіперпаратиреозу

    За наявної хронічної ниркової недостатності має значення медикаментозна профілактика вторинного гіперпаратиреозу.


    Category: Ендокринні захворювання

    Comments (Прокоментуй!)

    There are no comments yet. Why not be the first to speak your mind.

    Leave a Reply