Цей довідник ні за яких умов не може замінити кваліфікованого лікаря і не призначений для того, щоб в його відсутність ставити діагноз і призначати лікування. Але інформація, зібрана на цих сторінках, дуже корисна кожному, оскільки просвітництво не може принести шкоду. А обширена інформація по профілактиці допоможе уникнути багатьох хвороб.

Гігантизм

Гігантизм (або макросомія) розвивається у дітей з незавершеними процесами окостеніння кістяка, частіше зустрічається у підлітків чоловічої статі, визначається вже у віці 9-13 років і прогресує протягом усього періоду фізіологічного росту. При гігантизм швидкість росту дитини і його показники набагато перевищують анатомо-фізіологічну норму і до кінця пубертатного періоду досягають більше 1,9 м у жінок і 2 м у чоловіків при збереженні щодо пропорційного статури. Частота зустрічальності гігантизму становить від 1 до 3 випадків на 1000 населення.

Батьки пацієнтів, які страждають даною патологією, зазвичай нормального росту. Гігантизм слід диференціювати зі спадковою високорослі.


Класифікація гігантизму

Сучасна ендокринологія виділяє наступні варіанти розвитку гігантизму:

  • Акромегаліческій – гігантизм з ознаками акромегалії;
  • спланхномегалія або гігантизм внутрішніх органів – супроводжується збільшенням розмірів і маси внутрішніх органів;
  • евнухоідний – гігантизм у пацієнтів з гіпогонадизмом (гіпофункцією або повним припиненням функцій статевих залоз), проявляється непропорційно видовженими кінцівками, відкритими зонами росту в суглобах, відсутністю вторинних статевих ознак;
  • істинний – характеризується пропорційним збільшенням розмірів тіла та відсутністю відхилень з боку фізіологічних і психічних функцій;
  • парціальний або частковий – гігантизм із збільшенням окремих частин тіла;
  • половинний – гігантизм, що супроводжується збільшенням однієї половини тулуба;
  • церебральний – гігантизм, викликаний органічним ураженням головного мозку і супроводжується порушенням інтелекту.


Причини гігантизму

Гігантизм і акромегалія є двома віковими варіаціями одних і тих же патологічних процесів: гіперплазії та гіперфункції клітин гіпофіза, що продукує соматотропний гормон (гормон росту). Підвищена секреція гормону росту може спостерігатися при ураженнях гіпофіза в результаті пухлин залози (аденоми гіпофіза), інтоксикації, нейроінфекцій (енцефаліту, менінгіту, менінгоенцефаліту), черепно-мозкових травм.

Нерідко причиною гігантизму служить зниження чутливості епіфізарних хрящів, що забезпечують ріст кісток у довжину, до впливу статевих гормонів. В результаті цього кістки довго зберігають здатність збільшення в довжину, навіть у постпубертатном періоді.

Гіперсекреція соматотропіну після закриття зон росту кісток і завершення окостеніння кістяка приводить до акромегалії.


Симптоми гігантизму

Стрибок збільшення довжини тіла при гігантизм відбувається в 10-15 років. Пацієнти відрізняються високим зростом і темпами його збільшення, скаржаться на швидку стомлюваність і слабкість, запаморочення, головний біль, погіршення зору, болю в суглобах і кістках. Зниження пам'яті і працездатності веде до погіршення успішності в школі. Гігантизм характеризується гормональними порушеннями, розладом психічної і статевої функції (інфантилізм). У жінок при гігантизм розвивається первинна аменорея або раннє припинення менструальної функції, безпліддя, у чоловіків – гіпогонадизм. Іншими гормональними проявами гігантизму служать нецукровий діабет, гіпо-або гіпертиреоз, цукровий діабет. Відзначається спочатку збільшення м'язової сили, а потім м'язова слабкість і астенія.


Ускладнення гігантизму

При гігантизм можливий розвиток артеріальної гіпертензії, міокардіодистрофії, серцевої недостатності, емфіземи легенів, дистрофічних змін печінки, безпліддя, цукрового діабету, порушень функції щитовидної залози.


Діагностика гігантизму

Діагноз гігантизму встановлюється на підставі зовнішнього огляду пацієнта, результатів лабораторних, рентгенологічних, неврологічних і офтальмологічних досліджень.

При гігантизм лабораторно визначається високий вміст СТГ в крові.

Для виявлення пухлин гіпофіза проводиться рентгенографія черепа, КТ та МРТ головного мозку. При наявності аденоми гіпофіза визначається збільшене турецьке сідло (ложе гіпофіза). Рентгенограми кистей рук показують невідповідність між кістковим і паспортним віком. При офтальмологічному обстеженні пацієнтів з гігантизмом виявляється обмеження зорових полів, застійні явища в очному дні.


Лікування гігантизму

Принципи лікування гігантизму аналогічні лікуванню акромегалії.

Для нормалізації рівня гормону росту при гігантизм застосовуються аналоги соматостатину, для більш швидкого закриття зон росту кісток – статеві гормони.

Етіологічне лікування гігантизму при аденомах гіпофіза передбачає застосування променевої терапії або їх оперативне видалення в поєднанні з медикаментозною підтримкою агоністами дофаміну.

При евнухоідний типі гігантизму лікування спрямоване на усунення статевого інфантилізму, прискорення окостеніння кістяка і припинення його подальшого зростання. Лікування часткового гігантизму включає ортопедичну корекцію за допомогою пластичних операцій.

Застосовуване ендокринологами комбіноване лікування гігантизму поєднує гормональну і променеву терапію і дозволяє досягти позитивних результатів у значної кількості пацієнтів.


Прогноз і профілактика гігантизму

При адекватної терапії гігантизму прогноз для життя відносно сприятливий. Однак, багато пацієнтів не доживають до старості і гинуть від ускладнень захворювання.

Більшість пацієнтів, які страждають гігантизмом, безплідні, їх працездатність різко знижена.

Стурбованість батьків повинно викликати різке, значне збільшення росту дитини в період статевого дозрівання в порівнянні з його однолітками. Своєчасне медичне втручання дозволить запобігти ускладненням.


Category: Ендокринні захворювання

Comments (Прокоментуй!)

There are no comments yet. Why not be the first to speak your mind.

Leave a Reply