Цей довідник ні за яких умов не може замінити кваліфікованого лікаря і не призначений для того, щоб в його відсутність ставити діагноз і призначати лікування. Але інформація, зібрана на цих сторінках, дуже корисна кожному, оскільки просвітництво не може принести шкоду. А обширена інформація по профілактиці допоможе уникнути багатьох хвороб.

Гепатобластома

Гепатобластома – найбільш часто діагностуються злоякісна пухлина печінки у дітей, яка зустрічається в ранньому віці до 5 років, переважно – на першому році життя. Пухлина зазвичай вражає праву частку печінки, складається з одного або декількох вузлів білувато-жовтого кольору, що не мають капсули, вільно проростають в печінкову тканину і здатних продукувати жовч. На розрізі гепатобластома має чітко окреслене, часточкову будову з осередками крововиливів і некрозу.

Гепатобластома виникає з ембріональних клітин печінки і містить незрілі гепатоцити, що знаходяться на різних стадіях розвитку і нездатні до виконання нормальних функцій. В гастроентерології виділяють епітеліальний і змішаний (епітеліальної-мезенхімальні) морфологічні типи гепатобластома.

Епітеліальний тип гепатобластома характеризується наявність ембріональних, фетальних і дрібноклітинних недиференційованих клітинних структур. Пухлини з ембріональних та фетальних клітин часто містять осередки екстрамедулярного кровотворення і судинні «озера» (Розширені судини, що включають еритроцити і кісткомозкові клітини). Дрібноклітинний недиференційований компонент представлений лімфоцітоподобними клітинами з високою мітотичної активністю. Змішаний тип гепатобластома поєднує в собі фетальний і / або ембріональний види гепатоцитів з компонентами мезенхіми (фіброзне, хондроідной, остеоїдної тканини). Змішаний тип гепатобластома може містити тератоідние структури: острівці багатошаровим плоским або залозистого епітелію, поперечно-м'язової тканини, меланінсодержащіе клітини.


Причини гепатобластома

Точні причини виникнення гепатобластома не з'ясовані. Пухлина часто виявляється при спадкових аномалії, які мають схильність до розвитку злоякісних новоутворень (сімейному аденоматіческом поліпозі, гемігіпертрофіи, синдромі Бекуіта-Відеманн). Порушення внутрішньоутробного розвитку внаслідок генних мутацій або дії певного онкогена може призводить до порушення диференціювання, неконтрольованої проліферацією незрілих клітин і розвитку ембріональних пухлин.

Гепатобластома може поєднуватися з іншими пухлинами дитячого віку, наприклад, пухлиною Вільмса (нефробластома). Підвищений ризик виникнення гепатобластома спостерігається у дітей, які перенесли гепатит B в період новонародженості, що мають глистную інвазії, поліпоз товстого кишечника, метаболічні порушення – спадкову тирозинемия, гликогенових хвороба I типу та ін

Існує певний зв'язок між появою гепатобластома і прийомом матір'ю комбінованих оральних контрацептивів, алкогольним синдромом плоду. У дітей з гепатобластома практично не відзначається розвиток цирозу печінки.


Симптоми гепатобластома

Початковий період розвитку гепатобластома протікає без вираженої симптоматики, розгорнута клініка властива для прогрессирующе, метастатичне стадії пухлини. При гепатобластома у дітей може виявлятися збільшення обсягу живота, його вибухання; визначатися Об'ємне ущільнення в правому підребер'ї, больовий синдром.

Прогресування гепатобластома супроводжується втратою апетиту, зниженням ваги тіла, нудотою, нездужання. Диспепсичні розлади зустрічаються рідко. Поява фебрильною температури, блювоти, проявлений жовтяниці, зниження маси тіла вказує на далеко зайшли пухлинний процес.

Рідко при гепатобластома може відбуватися передчасне статеве дозрівання внаслідок продукції пухлиною хоріонічного гонадотропіну.

Гепатобластома є швидкозростаючою пухлиною. Існує високий шанс метастазування гепатобластома гематогенним шляхом в легені, головний мозок, кістки та черевну порожнину.


Діагностика гепатобластома

Специфічних методів діагностики гепатобластома не існує. Загальний огляд і пальпація живота дозволяють визначити наявність освіти в правому підребер'ї.

УЗД печінки та черевної порожнини при гепатобластома виявляє розташування пухлини, ступінь її поширення, кількість вузлів, ураження печінкових судин і нижньої порожнистої вени. КТ та МРТ, радіоізотопне сканування печінки і ангіографія допомагають при визначення стадії захворювання і плануванні обсягу операції.

Гепатобластома може проявлятися анемією, лейкоцитозом, підвищенням ШОЕ, тромбоцитоз і високим рівнем альфа-фетопротеїну – АФП (за рахунок внутрішньопухлинне продукції), підвищеним вмістом печінкових ферментів (трансаміназ, лактатдегідрогенази, лужної фосфатази), холестерину.

Рентгенографії грудної клітки та черевної порожнини дозволяють встановити метастатичне ураження другого органів при гепатобластома, наявність в основної пухлини кальцифікати, виключити інші новоутворення. Біопсію печінки виконують у разі сумнівно діагнозу.

Диференціальний діагноз гепатобластома проводять з пухлиною Вільмса, нейробластомой наднирника і її метастазами в печінку, кістозоподобним розширенням жовчної протоки, псевдокісти підшлункової залози.


Лікування гепатобластома

Лікування гепатобластома – хірургічне, полягає у видаленні пухлини шляхом часткової гепатектомії. При цьому частіше проводять видалення однієї або декількох часток печінки, уражених пухлиною – лобектомія або гемігепатектомія. Печінка, володіючи високим регенеративним потенціалом, часто здатна до повного самовідновлення.

У більш важких випадках застосовують передопераційну хіміотерапії для зменшення розмірів гепатобластома і більш повного висічення пухлини, скорочення обсягу оперативного втручання. Зазвичай дітям хіміотерапія необхідна не тільки до, а й після операції для знищення невидалених пухлинних клітин. Променева терапія може застосовуватися тільки паліативного, для купірування болю та зменшення проявів жовтяниці. У Деяких випадках можливе проведення трансплантації печінки.

Класифікація гепатобластома по стадіях проводиться з урахуванням остаточного об'єму пухлини після резекція печінки. I-ої стадії відповідає повне видалення пухлини і відсутність метастазів; II-ої стадії – мікроскопічно неповне видалення пухлини, відсутність метастазів; III-їй – макроскопічно неповне видалення пухлини або залученість регіонарних лімфовузлів, відсутність метастазів; IV-ій стадії – наявність віддалених метастазів.


Прогноз при гепатобластома

Прогноз лікування гепатобластома визначається спадковістю, віком пацієнта, стадією пухлини, радикальністю операції, ступенем сприйнятливості організму до проведеного лікування. Рання діагностика гепатобластома збільшує шанс на лікуванні захворювання.

Після лікування гепатобластома хворі перебувають під постійним лікарським наглядом онколога, гастроентеролога або гепатолог, періодично проходять обстеження, що включає визначення рівня АФП, УЗД, КТ та МРТ, рентгенографії грудної клітки.

Післяопераційна виживаність протягом 2,5 років при гепатобластома I стадії складає 90% і більше, IV стадії – менше 30%.


Category: Захворювання органів травлення

Comments (Прокоментуй!)

There are no comments yet. Why not be the first to speak your mind.

Leave a Reply