Цей довідник ні за яких умов не може замінити кваліфікованого лікаря і не призначений для того, щоб в його відсутність ставити діагноз і призначати лікування. Але інформація, зібрана на цих сторінках, дуже корисна кожному, оскільки просвітництво не може принести шкоду. А обширена інформація по профілактиці допоможе уникнути багатьох хвороб.

Фіброзуючий альвеоліт

Альвеоліт фіброзірующій ідіопатичний (синоніми: фіброз легеневий ідіопатичний, синдром Хаммена-риком) – прогресуюче дифузне двостороннє ураження альвеол і інтерстиціальної легеневої тканини, що супроводжується розвитком дифузно фіброзу і наростаючої дихальної недостатності. Фіброзуючий альвеоліт має Виключно легеневу локалізації, погано піддається терапії, часто закінчується летальним результатом. Фіброзуючий альвеоліт – відносно рідкісне захворювання неясної етіології, однак має тенденцію до зростання.

Фіброзуючий альвеоліт частіше вражає чоловіків старше 50 років (20 випадків із 100 тис.)., Чим жінок (13 випадків із 100 тис.) .. Летальність при фіброзірующій альвеоли досягає 3,3 випадку на 100 тис.. населення.


Причини і механізм розвитку фіброзірующего альвеоліту

Причини виникнення фіброзірующего альвеоліту неясні. Існують припущення про аутоімунному характер захворювання, вірусної природі (герпесвірус, вірус гепатиту С, Аденовіруси, цитомегаловірус), спадкової схильності.

В поширеності фіброзірующего альвеоліту Мають значення професійні, екологічні, побутові та географічні чинники. Так, помічено, що розвитку ідіопатичного фіброзірующего альвеоліту в найбільшою мірою схильні фермери, розвідні птахів, робітники, що контактують з деревної, азбестової, металевої та силікатне пилом, що палять пацієнти. Запальні явища в альвеолах викликають незворотною потовщення їх стінок і зниження проникності для газообміну.

Розвиток ідіопатичного фіброзірующего альвеоліту характеризується трьома взаємопов'язаними процесами: інтерстиціальним набряком, інтерстиціальним запаленням (альвеолитом) і інтерстиціальним фіброзом.

У гострій стадії інтерстиціального набряку відбувається ураження альвеолярних капілярів і епітелію, їх набряк та формування гіаліново-мембранних комплексів, що перешкоджають розширенню альвеолярної тканини при диханні. На Цій стадії можливий регрес процесу або розвиток інтерстиціальної пневмонії.

Хронічна стадія інтерстиціального запалення характеризується Подальшим прогресування процесу, відкладення в альвеолах колагену і розвитком поширеного фіброзу з обширним пошкодження легеневої тканини.

В термінальній стадії інтерстиціального фіброзу відбувається повне заміщення капілярної мережі і альвеолярної тканини фіброзне з формуванням порожнинних розширень. Тканину легені нагадує за зовнішнім виглядом Бджолиний стільники.

Необоротні зміни в альвеолярно-капілярної системі легенів при фіброзірующій альвеоли призводять до рестриктивним змінам, розладу газообміну, прогресування дихальної недостатності і до загибелі пацієнта.


Класифікація фіброзірующій альвеолитов

Виділяють 3 форми фіброзірующій альвеолитов:

  • альвеоліти фіброзірующій ідіопатичні
  • альвеоліти Екзогенні алергічні
  • альвеоліти фіброзірующій токсичні

Альвеоліти фіброзірующій ідіопатичні включають наступні морфологічні форми: звичайну інтерстиціальну пневмонію, десквамативний інтерстиціальну пневмонію, гостру інтерстиціальну пневмонію і неспецифічну інтерстиціальну пневмонію.

До альвеоліт екзогенним алергічним відносяться захворювання, що викликаються тривалим та інтенсивним Вдихання пилу, що містить тваринні і рослинні білки або неорганічні поллютантами, і супроводжуються дифузним алергічним ураженням інтерстиціальних і альвеолярних легеневих структур (синдроми «легке фермера», «легке птахівника», «легке сироварів», «легке робочого» і т. д.).

Альвеоліти фіброзірующій токсичні включають захворювання легенів, що виникають в результаті токсичного впливу виробничих, хімічних речовин і лікарських хіміопрепаратів.

За течією розрізняють гострі, підгострі і хронічні фіброзірующего альвеоліту.


Симптоми фіброзірующего альвеоліту

Розвиток фіброзірующего альвеоліту поступове з розвитком незворотних змін в альвеолах і неухильним наростанням задишки. Тривалий час пацієнти НЕ надають цьому значення і не звертаються до лікаря, Пояснюючи зміни у своєму самопочутті втомою на роботі, припинення спортивних занять, набором ваги і т. д. Зазвичай від початку перших симптомів фіброзірующего альвеоліту до звернення в медичний заклад проходить від 3 місяців до 1-3 років.

Провідними скаргами при фіброзірующій альвеоли служать виражена задишка при мінімальних фізичних навантаженнях і малопродуктивний кашель. Пацієнтів турбують болі в грудній клітці (під лопатками), що перешкоджають глибокому вдиху, схуднення, слабкість, м'язові і суглобові болі, підвищена температура тіла. У половини пацієнтів з фиброзирующим альвеолитом нігтьові фаланги набувають характерного вигляду «барабанних паличок» з «годинниковим склом». Ціаноз і задишка резистентні до проведеної терапії. Надалі відбувається наростання гіпоксемії, легеневої гіпертензії і правошлуночкової недостатності.

В термінальній стадії фіброзірующего альвеоліту посилюються ознаки дихальної недостатності і розвитку легеневого серця: сіро-попелястий дифузний ціаноз, набухання вен шиї, бібліотеки, розвиток кахексії.


Ускладнення фіброзірующего альвеоліту

Теченеіе фіброзірующего альвеоліту викликає прогресуючу дихальну недостатність, розвиток легеневого серця, може ускладнитися набряком легенів.


Діагностика фіброзірующего альвеоліту

При фіброзірующій альвеоли в легенях вислуховується жорстке дихання, крепітація (симптом "Тріска целофану") і сухі хрипи; перкуторний звук вкорочений. Зміни з боку серця характеризуються тахікардією та приглушеністю тонів.

При рентгенографії легень картині ідеопатіческій фіброзірующего альвеоліту відповідають дрібновогнищевий дифузно двосторонні зміни в легенях, більш виражений в нижніх відділах, Емфізема легень. Пізній стадії фіброзірующего альвеоліту відповідають вторинно-кістозні зміни в легенях («стільникового легке»). Динамічна рентгенографії дозволяє одержати інформацію про незворотність змін, характерних для фіброзірующего альвеоліту.

Комп'ютерна рентгенологічна діагностика дозволяє виявити зміни в легенях на ранніх стадіях. Характерною ознакою фіброзірующего альвеоліту є визначення симптомів «матового скла» – ніжного гомогеннезатемнення легеневих полів. За даними КТ легенів можливо визначити ділянку видозміненій тканини для взяття біопсії легень.

Показники функції зовнішнього дихання (спірометрія, пікфлоуметрії) при фіброзірующій альвеоли свідчать про вентиляційних порушеннях і зниженні дифузної здатності легень.

Лабораторні показники крові характеризуються лейкоцитозом і прискоренням ШОЕ, підвищенням гемоглобіну і гематокриту; підвищенням рівня фібрину, сіалових кислот, імуноглобулінів, визначенням ревматоїдного фактора.

На ЕКГ – ознаки гіпертрофії та перевантаження правих відділів серця.

Бронхоскопії при фіброзірующій альвеоли проводиться з метою диференціальної діагностики з інфекційними або опухолевими процесами в легенях. В отриманій при бронхоскопії лаважной рідини визначається збільшення загального білка, імуноглобулінів, макрофагів з цитоплазматичними включення, нейтрофілів.

Проведення відкритої біопсії легенів при фіброзірующій альвеоли дозволяє визначити стадію хвороби, вибір відповідного лікування, розвиток захворювання. При гістологічному дослідженні виділяють п'ять ступенів змін:

  • 1 ступінь – інфільтрація і потовщення альвеолярних перегородок;
  • 2 ступеня – заповнення просвітів альвеол ексудатом і клітинним складом;
  • 3 ступеня – деструкція альвеол;
  • 4 ступеня – повна зміна структури легеневої тканини;
  • 5 ступінь – утворення кістозно-змінених порожнин.

Фіброзуючий альвеоліт слід диференціювати з пневмонією, гранулематозом, саркоїдоз, дисемінований туберкульозом, бронхіолоальвеолярним раком, пневмоконіозу, дифузним амілоїдозом та ін

Вироблені великі і малі критерії діагностики фіброзірующего альвеоліту. З найбільшою ймовірністю фіброзуючий альвеоліт може бути діагностований при визначення 4-х великих і 3-х малих критеріїв.

Великими критеріями верифікації ідеопатіческій фіброзірующего альвеоліту служать:

  • виключення іншої інтерстиціальної патології легенів, у т.ч. токсичних і алергічних фіброзуючий альвеолитов, системних захворювань сполучної тканини;
  • характерні порушення функції зовнішнього дихання
  • наявність двосторонньої змін в нижніх відділах легень (симптоми «матового скла» і «стільникової легені»);
  • гістологічної виключення іншої легеневої патології.

До малих критеріям ідеопатіческій фіброзірующего альвеоліту відносяться:

  • вік пацієнта старше 50 років;
  • поступове непомітною наростання задишки при фізичних навантаженнях;
  • тривалість захворювання понад 3 місяці;
  • крепітація (потріскування) при диханні в нижніх відділах легень.


Лікування фіброзірующего альвеоліту

Метою проведеного пульмонологом лікування фіброзірующего альвеоліту є полегшення перебігу захворювання, уповільнення прогресування фіброзу легеневої тканини, якісне поліпшення життя пацієнта.

До немедикаментозних лікуванню фіброзірующего альвеоліту відносяться спеціальні реабілітаційні програми, що включають фізичні тренування, психологічну підтримку пацієнтів. Вираженим терапевтичних ефектом володіє киснева терапія, яка зменшує задишку і підвищує витривалість фізичних навантажень в пацієнтів з фиброзирующим альвеолитом. З метою попередження вірусних інфекцій всім пацієнтам з фиброзирующим альвеолитом показана протигрипозна і антіпневмококковой вакцинація.

Для досягнення стану ремісії в медикаментозну терапію фіброзірующего альвеоліту включають протизапальні (глюкокортикоїди) і антіфіброзним (пеніциламін, колхіцин) препарати, імунодепресанти (азатіоприн), а також їх комбінації. Одночасно призначаються верошпирон, препарати калію, піридоксин, бронхолітики. Медикаментозна терапія дає ефект Лише у випадках відсутності вираженогопневмофіброз.

Радикальної лікування фіброзірующего альвеоліту передбачає трансплантації легенів, що дає високий відсоток 5-річної виживаності – до 50-60%. Показаннями до пересадки легенів служать виражений гіпоксемія, диспное, зниження ЖЕЛ нижче 70%, зниження дифузної здатності легень.


Прогноз при фіброзірующій альвеоли

У перебігу ідіопатичного фіброзірующего альвеоліту після проведення лікарської терапії спостерігаються періоди ремісії, проте захворювання все одно поступово прогресує. Середній відсоток виживання при діагностиці нелікованих фіброзірующій альвеолитов становить 3-4 роки.

Більш сприятливим перебігом відрізняються алергічні і токсичні альвеоліти, Які при усуненні провокуючого фактора на ранніх стадіях можуть регресувати.


Профілактика фіброзірующего альвеоліту

Заходи профілактики ідіопатичного фіброзірующего альвеоліту включають попередження інфекцій, виключення шкідливих професійних, екологічних та побутових факторів. Пацієнти з фиброзирующим альвеолитом Повинні знаходитися на диспансерному обліку в пульмонолога, алерголога і лікаря-профпатолога.


Category: Захворювання органів дихання

Comments (Прокоментуй!)

There are no comments yet. Why not be the first to speak your mind.

Leave a Reply