Цей довідник ні за яких умов не може замінити кваліфікованого лікаря і не призначений для того, щоб в його відсутність ставити діагноз і призначати лікування. Але інформація, зібрана на цих сторінках, дуже корисна кожному, оскільки просвітництво не може принести шкоду. А обширена інформація по профілактиці допоможе уникнути багатьох хвороб.

Дерматоміозит

Дерматоміозит – Дифузна запальна патологія сполучної тканини з прогресуючим перебігом, що характеризується ураженням гладеньких і поперчно-смугастих м'язових волокон з порушеннями рухових функцій, зацікавленістю шкіри, дрібних судин і внутрішніх органів. При відсутності шкірного синдрому говорять про наявність поліміозиту. Клініка дерматоміозиту характеризується поліартралгіі, вираженою м'язовою слабкістю, лихоманкою, еритематозно-плямистої висипом, шкірними кальцифікатами, вісцеральними симптомами. Діагностичними критеріями дерматоміозиту служать клінічні, біохімічні, Електроміографічні показники. Основна терапія – гормональна, протягом дерматоміозиту хвилеподібний.

Передбачається етіологічна зв'язок дерматоміозиту з вірусною інфекцією (пікорнавіруси, Коксакі-віруси) і генетичною обумовленістю. Хронічна персистенція вірусів у м'язах та антигенне подібність між вірусними і м'язовими структурами викликає імунний відгук з утворенням аутоантитіл до м'язової тканини. Пусковими моментами до розвитку дерматоміозиту може послужити переохолодження, інфекційне загострення, стрес, гіпертермія, гіперінсоляція, лікарська провокація (вакцинація, алергія).


Класифікація дерматоміозиту

Дерматоміозит та поліміозит відносяться до групи ідіопатичних міопатій запального генезу. Вторинний паранеопластический (пухлинний) дерматоміозит зустрічається у 20-30% випадків. Протягом дерматоміозиту може бути гострим, підгострим або хронічним.

У розвитку патології виділяють період неспецифічних провісників (продромальний), клінічних проявів (маніфестний) і етап ускладнень (термінальний, дистрофічний, кахектіческая). Дерматоміозит може протікати з різним ступенем активності запалення (від I до III).


Симптоми дерматоміозиту

Клініка дерматоміозиту розвивається поступово. На початку захворювання відзначається прогресуюча слабкість в м'язах кінцівок, яка може наростати роками. Гостре початок менш характерно для дерматоміозиту. Основним клінічним проявам може передувати поява шкірних висипів, поліартралгіі, синдрому Рейно.

Визначальним симптомом у клініці дерматоміозиту служить поразку поперечно-смугастої мускулатури. Характерна слабкість в м'язах шиї, проксимальних відділах нижніх і верхніх кінцівок, що призводить до утруднення виконання повсякденних дій. При важких ураженнях пацієнти з працею піднімають в ліжку, не можуть утримати голову, самостійно пересуватися і тримати предмети в руках.

Залучення мускулатури глотки і верхніх травних шляхів проявляється порушенням мови, розладами ковтання, поперхіваніе; поразку діафрагми та міжреберних м'язів супроводжується порушенням вентиляції легень, розвитком застійних пневмоній.

Характерною ознакою дерматоміозиту служить ураження шкіри з різними проявами. Відзначається розвиток періорбітальний набряк, еритематозний-плямистої висипки над верхніми століттями, в області вилиць, носогубних складок, крил носа, верхньої частини спини, грудини, суглобів (колінних, ліктьових, п'ястно-фалангових, міжфалангових).

Типово наявність симптому Готтрона – шелушащихся еритематозний плям на шкірі пальців рук, лущення та почервоніння долонь, ламкість і смугастість нігтів, околоногтевой еритеми. Класичною ознакою дерматоміозиту є чергування на шкірі вогнищ депігментації і пігментації в поєднанні з телеангіектазії, сухість, гіперкератоз і атрофія ділянок шкіри (пойкілодерматоміозіт).

З боку слизових оболонок при дерматомиозите відзначаються явища кон'юнктивіту, стоматиту, набряку та гіперемії піднебіння і задньої стінки глотки. Іноді спостерігається суглобовий синдром з ураженням колінних, гомілковостопних, плечових, ліктьових, променезап'ясткових суглобів, дрібних суглобів кистей.

При ювенільному дерматомиозите можлива поява внутрішньошкірних, внутріфасціальних і внутрішньом'язових кальцификатов в проекції тазового, плечового пояса, сідниць, суглобів. Підшкірні кальцинати можуть призводити до виразки шкіри і виходу відкладень кальцію назовні у вигляді крошковатой маси.

Серед системних проявів дерматоміозиту спостерігаються ураження серця (міокардіофіброз, міокардит, перикардит); легень (інтерстиціальна пневмонія, фіброзуючий альвеоліт, пневмосклероз); ШКТ (дисфагія, гепатомегалія); нирок (гломерулонефрит), нервової системи (поліневрит), ендокринних залоз (гіпофункція надниркових і статевих залоз).


Діагностика дерматоміозиту

Основними діагностичними маркерами дерматоміозиту служать характерні клінічні прояви ураження шкіри і мускулатури; патоморфологічна трансформація м'язових волокон; підвищення рівня сироваткових ферментів; типові Електроміографічні зміни. До додаткових (допоміжних) критеріям діагностики дерматоміозиту відносяться дисфагія і кальциноз.

Достовірність діагнозу дерматоміозиту не викликає сумніву при наявності 3-х основних діагностичних критеріїв і шкірного висипу або 2-х основних, 2-х допоміжних критеріїв та шкірних проявів.

Імовірність дерматоміозиту можна виключити при виявленні уражень шкіри; при сукупності будь-яких 2-х інших основних проявів, а також при поєднанні будь-якого основного і 2-х допоміжних критеріїв.

Для встановлення факту поліміозиту необхідна наявність 4-х діагностичних критеріїв.

Картина з боку крові характеризується анемією помірного ступеня, лейкоцитозом, нейтрофільний зсув формули вліво, наростанням ШОЕ у відповідності з активністю процесу. Біохімічними маркерами дерматоміозиту служить збільшення рівня? 2 – і?-Глобулінів, фібриногену, міоглобіну, сіалових кислот, гаптоглобіну, серомукоида, трансаміназ, альдолази, що відображають гостроту поразки м'язової тканини. Імунологічне дослідження крові при дерматомиозите виявляє знижений тир комплементу, зменшення кількості Т-лімфоцитів, зростання рівня імуноглобулінів IgG та IgM при зменшенні IgA, незначна кількість LE-клітин і антитіл до ДНК, високий вміст міозітспеціфіческіх антитіл, наявність неспецифічних антитіл до тиреоглобуліну, міозин, ендотелію і т. д.

При дослідженні шкірно-м'язових біоптатів визначається картина тяжкого міозиту, фіброз, дегенерація, запальна інфільтрація м'язових волокон, втрата поперечної смугастість.

Електроміограма при дерматомиозите фіксує підвищену м'язову збудливість, короткохвильові поліфазовие зміни, фібрилярні коливання в спокої. На рентгенограмах м'яких тканин видно ділянки кальцифікації; при рентгенографії легень визначається збільшення розмірів серця, кальцинати плеври, інтерстиціальний фіброз легеневої тканини. У кістках виявляється помірно виражений остеопороз.


Лікування дерматоміозиту

При ураженні дихальної мускулатури і піднебінних м'язів необхідно забезпечення функцій адекватного дихання і ковтання.

Для придушення запальних явищ при дерматомиозите застосовуються кортикостероїди (преднізон) під контролем сироваткових ферментів крові та клінічного стану пацієнта. В ході лікування підбирається оптимальна дозування кортикостероїдів, прийом препаратів проводиться довгостроково (1-2 роки). Можливе проведення стероїдної пульс-терапії. Протизапальна схема при дерматомиозите може доповнюватися призначенням саліцилатів.

У разі неефективності кортикостероїдної терапії дерматоміозиту призначаються імуносупресори цитостатичної дії (метотрексат, циклоспорин, азатіоприн).

Для контролю шкірних проявів дерматоміозиту використовуються похідні 4-амінохіноліну (гідроксихлорохін); для нормалізації м'язових функцій – ін'єкції прозерину, АТФ, кокарбоксилази, вітамінів групи B.

У терапії дерматоміозиту застосовується внутрішньовенне введення імуноглобуліну, сеанси лімфоцітаферез і плазмаферезу. В цілях профілактики м'язових контрактур призначається комплекс ЛФК.


Прогноз при дерматомиозите

При запущеному перебігу дерматоміозиту летальність в перші 2 роки розвитку захворювання досягає 40%, головним чином, внаслідок ураження дихальної мускулатури і шлунково-кишкових кровотеч.

При важкому затяжному характер дерматоміозиту розвиваються контрактури і деформації кінцівок, що призводять до інвалідності. Своєчасна інтенсивна насильства терапія пригнічує активність захворювання і суттєво покращує довгостроковий прогноз.


Профілактика дерматоміозиту

Заходів, що попереджають розвиток дерматоміозиту, не розроблено. До числа заходів вторинної профілактики дерматоміозиту відносяться диспансерний контроль ревматолога, підтримуюча терапія кортикостероїдами, зниження реактивної гіперчутливості організму, санірування осередкової інфекції.


Category: Системні захворювання

Comments (Прокоментуй!)

There are no comments yet. Why not be the first to speak your mind.

Leave a Reply