Цей довідник ні за яких умов не може замінити кваліфікованого лікаря і не призначений для того, щоб в його відсутність ставити діагноз і призначати лікування. Але інформація, зібрана на цих сторінках, дуже корисна кожному, оскільки просвітництво не може принести шкоду. А обширена інформація по профілактиці допоможе уникнути багатьох хвороб.

Аутоімунний гепатит

У структурі хронічних гепатитів в гастроентерології на частку аутоімунного ураження печінки доводиться 10-20% випадків у дорослих і 2% – у дітей. Жінки хворіють аутоімунним гепатитом в 8 разів частіше, ніж чоловіки. Перший віковий пік захворюваності припадає на вік до 30 років, другий – на період постменопаузи. Протягом аутоімунного гепатиту носить швидкопрогресуючий характер, при якому досить рано розвивається цироз печінки, портальна гіпертензія і печінкова недостатність, ведуча до загибелі пацієнтів.


Причини аутоімунного гепатиту

Питання етіології аутоімунного гепатиту вивчені недостатньо. Вважається, що в основі розвитку аутоімунного гепатиту лежить зчепленість з певними антигенами головного комплексу гістосумісності (HLA людини) – алелями DR3 або DR4, виявляють у 80-85% пацієнтів. Приблизною тригерним факторами, що запускають аутоімунні реакції в генетично схильних індивідуумів, можуть виступати віруси Епштейна-Барр, гепатитів (А, В, С), кори, герпесу (HSV-1 і HHV-6), а також деякі лікарські препарати (наприклад, інтерферон ). Більш ніж у третини пацієнтів з аутоімунним гепатитом виявляються і інші аутоімунні синдроми – тиреоїдит, хвороба Грейвса, синовіт, виразковий коліт, хвороба Шегрена та ін

Основу патогенезу аутоімунного гепатиту становить дефіцит імунорегуляції: зниження субпопуляції Т-супресорних лімфоцитів, що приводити до некерованого синтезу В-клітинами IgG і руйнування мембран клітин печінки – гепатоцитів, появи характерних сироваткових антитіл (ANA, SMA, анти-LKM-l).


Типи аутоімунного гепатиту

В залежності від утворюються антитіл розрізняють аутоімунний гепатит I (анти-ANA, анти-SMA позитивний), II (анти-LKM-l позитивний) і III (анти-SLA позитивний) типів. Кожен з виділених типів захворювання характеризується своєрідним серологічним профілем, особливостями перебігу, відгук на імуносупресивну терапію і прогнозом.

Аутоімунний гепатит I типу протікає з утворенням і циркуляції в крові антинуклеарних антитіл (ANA) – в 70-80% пацієнтів; антігладкомишечних антитіл (SMA) в 50-70% хворих; антитіл до цитоплазми нейтрофілів (pANCA). Аутоімунний гепатит I типу частіше розвивається у віці від 10 до 20 років і після 50 років. Характеризується хорошим відгук на імуносупресивну терапію, можливістю досягнення стійкої ремісії у 20% випадків навіть після відміни кортикостероїдів. При відсутності лікування протягом 3 років формується цироз печінки.

При аутоімунному гепатиті II типу в крові у 100% пацієнтів присутні антитіла до мікросомах печінки та нирок 1-го типу (анти-LKM-l). Дана форма захворювання розвивається в 10-15% випадках аутоімунного гепатиту, переважно в дитячому віці і характеризується високою біохімічною активністю. Аутоімунний гепатит II типу більш резистентний до імуносупресії, при відміні препаратів часто настає рецидив; цироз печінки розвивається в 2 рази частіше, ніж при аутоімунному гепатиті I типу.

При аутоімунному гепатиті III типу утворюються антитіла до розчинного печінковому і печеночіие-панкреатичний антигену (анти-SLA і анти-LP). Досить часто при цьому Типе виявляються ASMA, ревматоїдний фактор, антимітохондріальні антитіла (АМА), антитіла до антигенів печінкової мембрани (антіLMA).

До варіантів атипових аутоімунного гепатиту відносять перехресний синдроми, що включають також ознаки первинного біліарного цирозу, первинного склерозирующего холангіту, хронічних вірусних гепатитів.


Симптоми аутоімунного гепатиту

У більшості випадків аутоімунний гепатит маніфестує раптово і в клінічних проявах не відрізняється від гострого гепатиту. Спочатку протікає з вираженою слабкістю, відсутністю апетиту, інтенсивною жовтяницею, появою темної сечі. Потім протягом декількох місяців розгортається клініка аутоімунного гепатиту.

Рідше початок захворювання поступове, у цьому випадку переважають астеновегетативних розлади, нездужання, тяжкість і біль у правому підребер'ї, незначна жовтяниця. У частини пацієнтів аутоімунний гепатит починається з лихоманки і позапечінкових проявів.

Період розгорнутих симптомів аутоімунного гепатиту включає виражену слабкість, відчуття тяжкості і болю в правому підребер'ї, нудоту, свербіж шкіри, лімфаденопатія. Для аутоімунного гепатиту характерні непостійна, що підсилюється в періоди загострень жовтяниця, збільшення печінки (гепатомегалія) та селезінки (спленомегалія). У третини жінок при аутоімунному гепатиті розвивається аменорея, гірсутизм; у хлопчиків може спостерігатися гінекомастія.

Типові шкірні реакції: капіляри, пальмарная і вовчакоподібний еритема, пурпура, акне, телеангіектазії на шкірі обличчя, шиї та рук. У періоди загострень аутоімунного гепатиту можу спостерігатися явища минущого асциту.

До системних проявів аутоімунного гепатиту відноситься рецидивуючий мігруючий поліартрит, затрагивающими великі суглоби, але не призводять до їх деформації. Досить часто аутоімунний гепатит протікає в поєднанні з виразковим коліт, міокардитом, плевритом, перикардитом, гломерулонефритом, тиреоїдитом, вітіліго, інсулінозалежний цукровий діабет, иридоциклитом, синдромом Шегрена, синдромом Кушинга, фиброзирующим альвеолитом, гемолітичною анемією.


Діагностика аутоімунного гепатиту

Діагностичними критеріями аутоімунного гепатиту служать серологічні, біохімічні та гістологічні маркери. Згідно Міжнародним критеріям, про аутоімунному гепатиті можна говорить у разі, якщо:

  • в анамнезі відсутні гемотрансфузії, прийом гепатотоксичних препаратів, Зловживання алкоголем;
  • в крові не виявляються маркери активної вірусної інфекції (гепатитів А, В, С та ін);
  • рівень?-глобулінів та IgG перевищує нормальні показники в 1,5 і більше раза;
  • значно підвищена активність АсАТ, АлАТ;
  • Титри антитіл (SMA, ANA і LKM-1) для дорослих вище 1:80, для дітей вище 1: 20.

Біопсія печінки з морфологічним дослідженням зразка тканин дозволяє виявити картину хронічного гепатиту з ознаками вираженої активності. Гістологічною ознаками аутоімунного гепатиту служать мостовидні або ступінчастий некрози паренхіми, лімфоїдна інфільтрація з Достаток плазматичними клітин.

Інструментальні дослідження (УЗД печінки, МРТ печінки та ін) при аутоімунному гепатиті не мають самостійного діагностичного значення.


Лікування аутоімунного гепатиту

Патогенетична терапія аутоімунного гепатиту полягає в проведенні імуносупресивної терапії глюкокортикостероїдами. Такий підхід дозволяє знизити активність патологічних процесів у печінці: підвищити активність Т-супресорів, зменшити інтенсивність аутоімунних реакцій, що руйнують гепатоцити.

Зазвичай імуносупресивна терапія при аутоімунному гепатиті проводиться преднізолоном або метилпреднізолоном у початковій добовій дозі 60 мг (1-й тиждень), 40 мг (2-й тиждень), 30 мг (3-4-го тижня) зі зниженням до 20 мг в якості підтримуючих дози. Зменшення добової дози проводять повільно, Враховуючи активність клінічного перебігу та рівень сироваткових маркерів. Підтримуючу дозу пацієнт повинен приймати до повної нормалізації клініко-лабораторних та гістологічних показників. Лікування аутоімунного гепатиту може тривати від 6 місяців до 2-х років, а іноді і на протязі всього життя.

При неефективності монотерапії можливе введення в схему лікування аутоімунного гепатиту азатіоприну, делагила, циклоспорину.

У разі неефективності імуносупресивного лікування аутоімунного гепатиту протягом 4-х років, множинних рецидивах, побічні ефекти терапії ставиться питання і трансплантації печінки.


Прогноз при аутоімунному гепатиті

При відсутності лікування аутоімунного гепатиту захворювання неухильно прогресує; спонтанний ремісії НЕ наступають. Результатом аутоімунного гепатиту служить цироз печінки і печінкова недостатність; 5-річна виживаність не перевищує 50%.

За допомогою своєчасної і чітко проведеної терапії вдається досягти ремісії у більшості пацієнтів, при цьому виживаність протягом 20 років становить понад 80%.

Трансплантація печінки дає результати, співставні з лікарсько досягнутої ремісії: 5-річний прогноз сприятливий у 90% пацієнтів.

При аутоімунному гепатиті можлива Лише вторинна профілактика, що включає регулярне спостереження гастроентеролога (гепатолога), контроль активності печінкових ферментів, вмісту?-Глобуліну, аутоантитіл для своєчасного посилення або відновлення терапії. Пацієнтам з аутоімунним гепатитом рекомендується щадний режим з обмеженням емоційних і фізичних навантажень, дотримання дієти, відвід від профілактичної вакцинації, обмеження прийому лікарських препаратів.


Category: Захворювання органів травлення

Comments (Прокоментуй!)

There are no comments yet. Why not be the first to speak your mind.

Leave a Reply