Цей довідник ні за яких умов не може замінити кваліфікованого лікаря і не призначений для того, щоб в його відсутність ставити діагноз і призначати лікування. Але інформація, зібрана на цих сторінках, дуже корисна кожному, оскільки просвітництво не може принести шкоду. А обширена інформація по профілактиці допоможе уникнути багатьох хвороб.

Амілоїдоз нирок

У Урологія амілоїдоз нирок (амилоидная дистрофії, амілоїдних нефроз) становить 1-2,8% від усіх захворювань нирок. Амілоїдоз нирок служить найбільш частим проявом системного амілоїдозу, при якому в міжклітинному просторі різних органів накопичується особливу глікопротеїдними речовина – амілоїд, що порушує їх функції. Амілоїдоз нирок, поряд з гломерулонефритом, є основною причиною розвитку нефротичного синдрому.


Класифікація форм амілоїдозу нирок

Відповідно до етіопатогенетичний механізмами виділяють п'ять форм амілоїдозу нирок: ідіопатичну, сімейну, придбану, старечу, локальну опухолевидную.

При первинно (ідіопатичному) амілоїдозі нирок причини та механізми залишаються невідомими. Сімейні (спадкові) форми обумовлені генетичним дефектом освіти в організмі фібрилярних білків. Вторинний (придбані) амілоїдоз нирок розвивається при імунологічних порушеннях (хронічних інфекціях, ревматичному хворобах, злоякісних пухлинах і т. д.). В основі старечого амілоїдозу лежить інволютивних змін обміну білків. Природа локального пухлиноподібного амілоїдозу нирок неясна.

В залежності від типу міститься в амілоїду фібрилярні білка різні форми амілоїдозу («А») прийнято позначати наступними абревіатурами: АА-тип (вторинний, у амілоїду міститься сироваткові a-глобулін) АL-тип (ідіопатичний, в амілоїду – легкі ланцюжки Ig); АTTR-тип (сімейний, старечий; в амілоїду – білок транстіретін) А? 2М-тип (діалізний; в амілоїду -? 2-мікроглобуліну) та ін

Ідіопатична, сімейна, стареча і локальний пухлиноподібні форми амілоїдозу виділяються в самостійні нозологічні одиниці. Вторинний амілоїдоз нирок розглядається як ускладнення основного захворювання.

З урахуванням переважного ураження якого органу і розвитку його недостатності виділяють нефропатіческій (амілоїдоз нирок), епінефропатіческій, нейропатичний, гепатопатіческій, ентеропатіческій, кардіопатіческій, панкреатичний, змішаний і генералізований варіанти амілоїдозу. Незалежно від форми і типу при амілоїдозі відбувається витіснення специфічних структурних елементів тканин амілоїдним речовиною, зниження, а у разом і втрата функцій відповідних органів.

До системних (генералізованим) амілоїдоз відносяться АL-, АА-, АТТR-, А? 2М амілоїдоз; до локальних – амілоїдоз нирок, передсердь, острівців підшлункової залози, церебральний та ін


Причини розвитку амілоїдозу нирок

Етіологія ідіопатичного амілоїдозу нирок у більшості випадків залишається невідомою; іноді захворювання розвивається при множинній мієломі. Крім нирок при первинно амілоїдозі можуть дивуватися мову, шкіра, щитовидна залоза, печінка, легені, кишечник, селезінка, серце.

Вторинний амілоїдоз зазвичай асоційований з хронічними інфекціями (сифіліс, туберкульоз, малярію), гнійно-деструктівними процесами (брохоектатіческой хворобою, емпієма плеври, остеомієліт, затяжним септичним ендокардитом), системним захворюваннями (ревматоїдний артрит, псоріатичний артрит, хворобу Бехтерєва), захворюваннями кишечника (виразковий коліт, хворобою Крона), пухлинами (лімфогранулематозом, менінгіоми, новоутворення нирок) та ін вторинним амілоїдозом уражаються нирки, судини, лімфовузли, печінка та ін органи.

Причиною діалізного амілоїдозу нирок виступає тривале проведення пацієнту гемодіаліз. Сімейний амілоїдоз зустрічається при періодичної хвороби, нерідко в країнах середземноморського басейну (зокрема, португальський варіант). Старечий амілоїдоз розглядається як ознака старіння, зустрічається після 80 років у 80% людей. Локальні форми амілоїдозу можуть бути обумовлені пухлинами ендокринної системи, хворобою Альцгеймера, цукровий діабет 2-го типу та ін причинами.

Серед теорій патогенезу амілоїдозу нирок розглядаються Імунологічна, мутаційна гіпотеза і гіпотеза локального клітинного синтезу. Амілоїдоз нирок характеризується позаклітинним відкладення в нирковій тканині, переважно в клубочках, амілоїду – особливого глікопротеїдів з високим вмістом нерозчинного фібрилярного білка.


Симптоми амілоїдозу нирок

При амілоїдозі нирок поєднуються ниркові і позаниркових прояви, що обумовлюють полиморфность картини захворювання. У перебігу амілоїдозу нирок виділяють 4 стадії (латентну, протеінуріческой, нефротичний, азотеміческую), що мають характерну клінічну симптоматику.

У латентній стадії, незважаючи присутність амілоїду нирках, клінічних проявів амілоїдозу не спостерігається. В Цей період переважає симптоматика первинного захворювання (інфекцій, гнійних процесів, ревматичному хвороб та ін.) Латентна стадія може тривати до 3-5 і більше років.

У протеинурической (альбумінуріческую) стадію з'являється наростаюча втрата білка з сечею, мікрогематурія, лейкоцітцрія, підвищення ШОЕ. Внаслідок склерозу та атрофії нефронів, лімфостазу і гіперемії нирки збільшуються, стають плотними, набувають матовий сіро-рожевий колір.

Нефротичний (набрякла) стадія характеризується склерозом і амілоїдозом мозкового шару нирки і, як наслідок, розвитком нефротичного синдрому з Типовою тетрадою ознак – масивною протеїнурією, гіперхолестеринемією, гіпопротеїнемією, бібліотека, резистентним до діуретики. Може відзначатися артеріальна гіпертензія, але частіше АД буває нормальним або зниженим. Нерідко відзначається гепато-і спленомегалія.

У азотемической (термінальної, уремічний) стадії нирки рубцево-зморщені, щільні зменшені в розмірах (амилоидная нирка). Азотемическая стадія відповідає розвитку хронічної ниркової недостатності. На відміну від гломерулонефриту, при амілоїдозі нирок зберігаються стійкі набряки. Амілоїдоз нирок може ускладнюватися тромбозом ниркових вен з анурії і больовим синдромом. Результатом Цій стадії часто є загибель пацієнта від азотемічної уремії.

Системним проявами амілоїдозу нирок можуть бути запаморочення, слабкість, задишка, аритмія, анемія та ін У разі приєднання амілоїдозу кишечника розвивається наполеглива діарея.


Діагностика амілоїдозу нирок

У ранній доклінічних період Діагностувати амілоїдоз нирок вкрай складно. У Цій стадії пріоритет віддається лабораторним методам – дослідженню сечі і крові. В загальному аналізі сечі рано відзначається протеїнурія, яка має тенденцію до неухильно наростанням, лейкоцитурія (при відсутності ознак пієлонефриту), мікрогематурія, циліндрурія.

Біохімічні показники крові характеризуються гіпоальбумінемії, гіперглобулінемія, гіперхолестеринемією, підвищенням активності лужної фосфотаза, гіпербілірубінемією, електролітним дисбалансом (гіпонатріємією і гіпокальціємією), підвищенням вмісту фібриноген і b-ліпопротеїдів. У загальному аналізі крові – лейкоцитоз, анемія, підвищення ШОЕ. При дослідженні копрограми нерідко виявляється виражена ступінь стеатореї («жирного стільця»), креаторее (значного вмісту в испражнению м'язових волокон), амілорея (присутності в калі великої кількості крохмалю).

У зв'язку з вираженими метаболічними порушеннями при амілоїдозі нирок на ЕКГ може реєструватися аритмія і порушення провідності, при ЕхоКГ – кардіоміопатія і діастолічна дисфункція. УЗД черевної порожнини виявляє збільшення селезінки і печінки. При рентгенографії ШКТ визначається гіпотонія стравоходу, ослаблення перистальтики шлунка, прискорення або уповільнення пасажу барію по кишечнику. На УЗД нирок візуалізується їх збільшення (великі жирові нирки).

Достовірним методом діагностики амілоїдозу служить біопсія нирки. Морфологічної дослідження біоптату після фарбування конго червоним при подальшій електронної мікроскопії в поляризованому світлі виявляє зелене світіння, характерне для амілоїдозу нирок. Амілоїд може виявлятися по ходу судин, канальців, в клубочках. У Деяких випадках проводиться біопсія слизової прямої кишки, шкіри, ясен, печінки.


Лікування амілоїдозу нирок

У терапії вторинного амілоїдозу нирок Чималу роль грає успішність лікування основного захворювання. У разі повного стійкого ізлечіванія первинної патології нерідко регресують і симптоми амілоїдозу нирок.

Пацієнтам з амілоїдозом нирок потрібна зміна харчового раціону: необхідно тривале, протягом 1,5-2 років, вживання сирої печінки (по 80-120 мг / сут.), Обмеження білка і солі (особливо при нирковій та серцевій недостатності); підвищене споживання вуглеводів; їжі, багатої вітамінами (особливо вітаміном С) і солями калію.

Патогенетичними препаратами для лікування амілоїдозу нирок є похідні 4-амінохіноліну (делагіл, резохин, хингамин), десенсибілізуючі засоби (супрастин, піпольфен, димедрол), колхіцин, унітіол та ін Симптоматична терапія при амілоїдозі нирок включає призначення діуретиків, гіпотензивних препаратів, переливання плазми, альбуміну і т. д. Доцільність використання кортикостероїдів цитостатиків дискутується.

В термінальній стадії амілоїдозу нирок може знадобитися хронічний нирковий діалізу або трансплантація нирки.


Прогноз і профілактика алмілоідоза нирок

Прогноз багато в чому визначається перебігом основного захворювання і швидкістю прогресування амілоїдозу нирок. Погіршує прогноз розвиток тромбозів, крововиливів, приєднання інтеркурентних інфекцій, літній вік. При розвитку серцевої або ниркової недостатності виживаність становить менше 1 року. Умовами одужання служать своєчасне звернення до нефролога і рання діагностика амілоїдозу нирок, активне лікування і повне усунення основного захворювання.

Профілактика амілоїдозу нирок вимагає своєчасного лікування будь хронічної патології, яка може обуслов розвиток амілоїдного нефрозу.


Category: Урологічні захворювання

Comments (Прокоментуй!)

There are no comments yet. Why not be the first to speak your mind.

Leave a Reply