Цей довідник ні за яких умов не може замінити кваліфікованого лікаря і не призначений для того, щоб в його відсутність ставити діагноз і призначати лікування. Але інформація, зібрана на цих сторінках, дуже корисна кожному, оскільки просвітництво не може принести шкоду. А обширена інформація по профілактиці допоможе уникнути багатьох хвороб.

Акромегалія

Акромегалія – патологічне збільшення окремих частин тіла, пов'язане з підвищеним виробленням соматотропного гормону (гормону росту) передньою долею гіпофіза в результаті її пухлинного ураження. Виникає у дорослих людей і проявляється укрупненням рис обличчя (носа, вух, губ, нижньої щелепи), збільшенням стоп і кистей рук, постійними головними болями і болями в суглобах, порушенням статевої та репродуктивної функцій у чоловіків та жінок. Підвищений рівень гормону росту в крові викликає ранню смертність від онкологічних, легеневих, серцево-судинних захворювань.

Акромегалія починає розвиватися після припинення росту організму. Поступово, протягом тривалого періоду, наростає симптоматика, і відбуваються зміни зовнішності. В середньому акромегалія діагностується через 7 років від дійсного початку хвороби. Захворювання однаково зустрічається серед жінок і чоловіків, переважно у віці 40-60 років. Акромегалія є рідкісною ендокринною патологією і спостерігається у 40 чоловік на 1 млн. населення.


Механізм розвитку та причини акромегалії

Секреція соматотропного гормону (соматотропіну, СТГ) здійснюється гіпофізом. У дитячому віці соматотропний гормон керує процесами формування кістково-м'язового скелету та лінійного росту, а у дорослих здійснює контроль за вуглеводним, жировим, водно-сольовим обміном речовин. Секреція гормону росту регулюється гіпоталамусом, який виробляє спеціальні нейросекрет: соматоліберін (стимулює вироблення СТГ) і соматостатин (гальмує вироблення СТГ).

У нормі вміст соматотропіну в крові коливається протягом доби, досягаючи свого максимуму в передранкові години. У пацієнтів з акромегалією спостерігається не тільки підвищення концентрації СТГ у крові, але і порушення нормального ритму його секреції. Клітини передньої долі гіпофіза в силу різних причин не підкоряються регулюючому впливу гіпоталамуса і починають активно розмножуватися. Розростання клітин гіпофіза призводить до виникнення доброякісної залізистої пухлини – аденоми гіпофіза, посилено продукує соматотропін. Розміри аденоми можуть досягати декількох сантиметрів і перевищувати розмір самої залози, здавлюючи і руйнуючи нормальні клітини гіпофіза.

У 45% пацієнтів з акромегалією пухлини гіпофіза виробляють тільки соматотропін, ще у 30% додатково продукують пролактин, у решти 25%, крім того, секретують лютеїнізуючий, фолікулостимулюючий, тиреотропний гормони, А-субодиницю.

У 99% саме аденома гіпофіза служить причиною акромегалії. Факторами, що викликають розвиток аденоми гіпофіза, служать черепно-мозкові травми, пухлини гіпоталамуса, хронічне запалення пазух носа (синусит).

Певна роль у розвитку акромегалії відводиться спадковості, так як захворювання частіше спостерігається у родичів.

У дитячому та підлітковому віці на тлі триваючого зростання хронічна гіперсекреція СТГ викликає гігантизм, що характеризується надмірним, але відносно пропорційним збільшенням кісток, органів та м'яких тканин. Із завершенням фізіологічного росту і окостеніння кістяка розвиваються порушення за типом акромегалії – диспропорційне потовщення кісток, збільшення внутрішніх органів і характерні порушення обміну речовин. При акромегалії відбувається гіпертрофія паренхіми і строми внутрішніх органів: серця, легенів, підшлункової залози, печінки, селезінки, кишечника. Розростання сполучної тканини веде до склеротичних змін цих органів, підвищується загроза розвитку доброякісних і злоякісних пухлин, у т. ч. ендокринних.


Стадії розвитку акромегалії

Акромегалія характеризується тривалим, багаторічним перебігом. Залежно від виразності симптоматики у розвитку акромегалії розрізняють декілька етапів:

  • Стадію преакромегаліі – з'являються початкові, слабко виражені ознаки захворювання. На цій стадії акромегалія діагностується рідко, виключно за показниками рівня соматотропного гормону в крові та даними КТ головного мозку.
  • Гіпертрофічну стадію – спостерігається яскраво виражена симптоматика акромегалії.
  • Пухлинну стадію – на перший план виходять симптоми здавлення розташованих поруч відділів головного мозку (підвищення внутрішньочерепного тиску, нервові і очні порушення).
  • Стадію кахексії – виснаження як результат акромегалії.


Симптоми акромегалії

Прояви акромегалії можуть бути обумовлені надлишком соматотропіну або впливом аденоми гіпофіза на зорові нерви і прилеглі структури головного мозку.

Надлишок гормону росту викликає характерні зміни зовнішності пацієнтів з акромегалією: збільшення нижньої щелепи, виличні кісток, надбрівних дуг, гіпертрофію губ, носа, вух, що призводять до огрубіння рис обличчя. Зі збільшенням нижньої щелепи відбувається розбіжність міжзубних проміжків і зміна прикусу. Відзначається збільшення мови (макроглоссия), на якому друкуються сліди зубів. За рахунок гіпертрофії язика, гортані і голосових зв'язок змінюється голос – стає низьким і хрипким. Зміни в зовнішності при акромегалії відбуваються поступово, непомітно для самого пацієнта. Спостерігається потовщення пальців, збільшення в розмірах черепа, стоп і кистей настільки, що пацієнт змушений купувати головні убори, взуття та рукавички на кілька розмірів більше, ніж раніше.

При акромегалії відбувається деформація скелета: викривляється хребет, збільшується грудна клітка в переднезаднем розмірі, набуваючи бочкоподібні форму, розширюються міжреберні проміжки. Розвивається гіпертрофія сполучної та хрящової тканин викликає деформацію і обмеження рухливості суглобів, артралгії.

При акромегалії відзначається надмірна пітливість і саловиділення, обумовлені збільшенням кількості і підвищеною активністю потових і сальних залоз. Шкіра у пацієнтів з акромегалією ущільнюється, товщає, збирається в глибокі складки, особливо в волосистої частини голови.

При акромегалії відбувається збільшення в розмірах м'язів і внутрішніх органів (серця, печінки, нирок) з поступовою наростаючою дистрофією м'язових волокон. Пацієнтів починає турбувати слабкість, стомлюваність, прогресуюче зниження працездатності. Розвивається гіпертрофія міокарда, яка змінюється потім міокардіодистрофія і наростаючою серцевою недостатністю. У третини пацієнтів з акромегалією спостерігається артеріальна гіпертензія, майже у 90% – розвивається синдром сонних апное, пов'язаний з гіпертрофією м'яких тканин верхніх дихальних шляхів і порушенням роботи дихального центру.

При акромегалії страждає статева функція. У більшості жінок при надлишку пролактину і дефіциті гонадотропінів розвиваються порушення менструального циклу і безпліддя, з'являється галакторея – виділення із сосків молока, не викликане вагітністю та пологами. У 30% чоловіків відбувається зниження статевої потенції. Гіпосекреція антидіуретичного гормону при акромегалії проявляється розвитком нецукрового діабету.

У міру збільшення пухлини гіпофіза і здавлення нервів і тканин виникає підвищення внутрішньочерепного тиску, світлобоязнь, двоїння в очах, болі в області вилиць і чола, запаморочення, блювота, зниження слуху і нюху, оніміння кінцівок.

У пацієнтів, які страждають акромегалію, підвищується ризик розвитку пухлин щитовидної залози, органів шлунково-кишкового тракту, матки.


Ускладнення акромегалії

Протягом акромегалії супроводжується розвитком ускладнень з боку практично всіх органів. Найбільш часто у пацієнтів з акромегалією зустрічається гіпертрофія серця, міокардіодистрофія, артеріальна гіпертонія, серцева недостатність. Більш ніж у третини пацієнтів розвивається цукровий діабет, спостерігаються дистрофія печінки та емфізема легенів.

Гіперпродукція факторів росту при акромегалії призводить до розвитку пухлин різних органів, як доброякісних, так і злоякісних. Акромегалії часто супроводжують дифузний або вузловий зоб, фіброзно-кістозна мастопатія, аденоматозний гіперплазія наднирників, полікістоз яєчників, міома матки, поліпоз кишечника. Розвивається гіпофізарна недостатність обумовлена здавленням і руйнуванням пухлиною гіпофіза.


Діагностика акромегалії

У пізніх стадіях (через 5-6 років від початку захворювання) акромегалію можна запідозрити на підставі збільшення частин тіла та інших зовнішніх ознак, помітних при огляді. У таких випадках пацієнт направляється на консультацію ендокринолога та здачу аналізів для проведення лабораторної діагностики.

Головними лабораторними критеріями діагностики акромегалії є визначення вмісту в крові:

  • соматотропного гормону вранці і після тесту з глюкозою;
  • ІРФ I – інсуліноподібного ростового фактора.

Підвищення рівня соматотропіну визначається практично у всіх пацієнтів з акромегалією. Оральна проба з навантаженням глюкози при акромегалії увазі визначення вихідного значення СТГ, а потім після прийому глюкози – через півгодини, годину, 1,5 і 2 години. У нормі після прийому глюкози рівень соматотропного гормону знижується, а при активній фазі акромегалії, навпаки, відзначається його підвищення. Проведення глюкозотолерантний тесту особливо інформативно в випадках помірного підвищення рівня СТГ, або його нормальних значеннях. Також тест з навантаженням глюкози використовується при оцінці ефективності лікування акромегалії.

Соматотропний гормон діє на організм через інсуліноподібний ростові фактори (ІРФ). Концентрація в плазмі крові ІРФ I відображає сумарне виділення СТГ за добу. Підвищення ІРФ I в крові дорослої людини прямо вказує на розвиток акромегалії.

При офтальмологічному обстеженні у пацієнтів з акромегалією відзначається звуження зорових полів, т. к. анатомічно зорові шляхи розташовані в головному мозку поряд з гіпофізом.

При рентгенографії черепа виявляється збільшення в розмірах турецького сідла, де розташовується гіпофіз. Для візуалізації пухлини гіпофіза проводиться комп'ютерна діагностика і МРТ головного мозку.

Крім того, пацієнти з акромегалію обстежуються на предмет виявлення різних ускладнень: поліпозу кишечника, цукрового діабету, багатовузлового зобу і т. д.


Лікування акромегалії

При акромегалії основною метою лікування є досягнення ремісії захворювання шляхом ліквідації гіперсекреції соматотропіну і нормалізації концентрації ІРФ I.

Для лікування акромегалії сучасна ендокринологія застосовує медикаментозний, хірургічний, променевий і комбінований методи.

Для нормалізації в крові рівня гормону призначають прийом аналогів соматостатину – нейросекрет гіпоталамуса, переважної секрецію гормону росту (сандостатина, октреотиду, Соматулін, ланреотиду). При акромегалії показано призначення статевих гормонів, агоністів дофаміну (парлодела, каберголіну, абергіна).

У подальшому зазвичай проводиться одноразова гамма-або променева терапія на область гіпофіза.

При акромегалії найбільш ефективним є хірургічне видалення пухлини в основі черепа через клиноподібну кістку. При невеликих розмірах аденом після операції у 85% пацієнтів відзначається нормалізація рівня соматотропіну і стійка ремісія захворювання. При значних розмірах пухлини відсоток вилікування в результаті першої операції досягає 30%. Показник смертності при хірургічному лікуванні акромегалії становить від 0,2 до 5%.


Прогноз при акромегалії

Відсутність лікування акромегалії призводить до інвалідизації пацієнтів активного і працездатного віку, підвищує ризик передчасної смертності. При акромегалії скорочується тривалість життя: 90% пацієнтів не доживають до 60 років. Смерть звичайно наступає в результаті серцево-судинних захворювань.

Результати оперативного лікування акромегалії краще при невеликих розмірах аденом. При великих пухлинах гіпофіза різко зростає частота їх рецидивів.


Профілактика акромегалії

Для профілактики акромегалії слід уникати травм голови, санувати хронічні вогнища інфекції носоглотки. Раннє виявлення акромегалії і нормалізація рівня гормону росту дозволять уникнути ускладнень і викликати стійку ремісію захворювання.


Category: Ендокринні захворювання

Comments (Прокоментуй!)

There are no comments yet. Why not be the first to speak your mind.

Leave a Reply